54 yaşındaki kadın hasta, bacaklarında ve kasık bölgesinde başlayan, zamanla gövdeye yayılan, kaşıntılı, ağrılı, kenarları eritematöz ve ortası büllöz karakterde döküntüler şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde son 1 yıldır oral antidiyabetiklere rağmen regüle edilemeyen kan şekeri yüksekliği ve 3 ay önce geçirilmiş derin ven trombozu öyküsü bulunuyor. Fizik muayenede dilde kırmızılık (glossit), dudak köşelerinde çatlaklar (cheilitis) ve kaşektik görünüm dikkat çekiyor. Abdominal bilgisayarlı tomografide pankreas kuyruk kesiminde 5 cm çapında kitle saptanıyor. Bu hastanın klinik tablosu ve radyolojik bulguları dikkate alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- GlukagonomaCevap
- BVIPoma
- CSomatostatinoma
- DÇinko eksikliği
- EPellegra
Cevap
Glukagonoma
Soruda tarif edilen klinik tablo klasik Glukagonoma sendromudur. Bu tümör alfa hücrelerinden kaynaklanır ve aşırı glukagon salgılar. Karakteristik '4D' bulgusu şunlardır:
1. Dermatit: Nekrolitik Migratuar Eritem (ağrılı, kaşıntılı, gezici, eritematöz lezyonlar).
2. Diyabet: Glukagonun insülin antagonisti etkisiyle hafif/orta düzey hiperglisemi.
3. DVT: Derin ven trombozu (hiperkoagülabilite).
4. Depresyon veya Düşük kilo (kaşeksi, anemi, glossit).
Tanı, plazma glukagon düzeyinin yüksekliği (>500-1000 pg/mL) ile konur.
1. Dermatit: Nekrolitik Migratuar Eritem (ağrılı, kaşıntılı, gezici, eritematöz lezyonlar).
2. Diyabet: Glukagonun insülin antagonisti etkisiyle hafif/orta düzey hiperglisemi.
3. DVT: Derin ven trombozu (hiperkoagülabilite).
4. Depresyon veya Düşük kilo (kaşeksi, anemi, glossit).
Tanı, plazma glukagon düzeyinin yüksekliği (>500-1000 pg/mL) ile konur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Glukagonoma Sendromu (4D Bulgusu: Dermatit, Diyabet, DVT, Düşük kilo)
İpuçları
1
Hastanın cildindeki döküntü 'Nekrolitik Migratuar Eritem' olarak adlandırılır.
2
Bu tümör pankreasın alfa hücrelerinden kaynaklanır ve insüline zıt çalışan bir hormon salgılar.
3
Tabloya eşlik eden 4D bulgusunu hatırla: Dermatit, Diyabet, DVT, Düşük kilo.
Daha Fazla Pratik
MEN1 sendromunda görülen diğer tümörlerin (Pitüiter, Paratiroid) sıklık sıralamasını gözden geçirin.
Alternatif Yöntem
Döküntü tipini tanıyamazsanız bile, pankreas kuyruk tümörü + diyabet + hiperkoagülabilite (DVT) kombinasyonu en çok Glukagonoma ile ilişkilidir (diğer pankreas NET'lerinde DVT bu kadar karakteristik değildir).
Tahmini Süre:2m 0s