Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKemik İliği Yetmezlikleri

22 yaşında erkek hasta, son haftalarda artan halsizlik, diş eti kanamaları ve bacaklarında kendiliğinden oluşan morluklar nedeniyle başvuruyor. Özgeçmişinde bilinen bir kronik hastalık veya ilaç kullanım öyküsü bulunmuyor. Fizik muayenede cilt ve konjonktivalar soluk, alt ekstremitelerde peteşi ve ekimozlar izleniyor. Hepatosplenomegali veya lenfadenopati saptanmıyor.

Laboratuvar sonuçları şu şekildedir:

* Hemoglobin: 7,17,1 g/dL
* Lökosit: 1.400/mm31.400/mm^3 (Nötrofil: 350/mm3350/mm^3)
* Trombosit: 16.000/mm316.000/mm^3
* MCV: 102102 fL
* Retikülosit: %0,10,1

Yapılan kemik iliği biyopsisinde selülarite <%10 olarak izleniyor, fibrozis veya blast artışı saptanmıyor. Hastanın HLA doku grubu ile tam uyumlu 24 yaşında bir erkek kardeşi olduğu öğreniliyor.

Bu hasta için en uygun küratif tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Allogeneik hematopoietik kök hücre nakliCevap
  2. B
    At atg (anti-timosit globulin) ve siklosporin kombinasyonu
  3. C
    Azasitidin tedavisi
  4. D
    Yüksek doz metilprednizolon
  5. E
    Vitamin B12 ve folik asit replasmanı

Cevap

Allogeneik hematopoietik kök hücre nakli
Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları (derin pansitopeni, düşük retikülosit, organomegalinin olmayışı, hiposellüler kemik iliği) Şiddetli Aplastik Anemi (SAA) ile uyumludur. SAA tedavi algoritmasında belirleyici faktörler hastanın yaşı ve uygun vericisinin olup olmadığıdır. 40-50 yaş altındaki ve HLA tam uyumlu kardeşi olan hastalarda, küratif potansiyeli en yüksek ve uzun dönem sağkalımı en iyi olan tedavi seçeneği Allogeneik Hematopoietik Kök Hücre Naklidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu ve laboratuvar verilerini değerlendir.
Pansitopeni (Anemi, Nötropeni, Trombositopeni), düşük retikülosit, splenomegali yokluğu ve hiposellüler kemik iliği.
Bu bulgular 'Şiddetli Aplastik Anemi' (SAA) tanısını koydurur.
2
Şiddetli Aplastik Anemi kriterlerini kontrol et.
Nötrofil < 500/mm3500/mm^3, Trombosit < 20.000/mm320.000/mm^3, Retikülosit < %1 ve kemik iliği selülaritesi <%25.
Hasta SAA kriterlerini karşılamaktadır.
3
Hasta yaşı ve donör durumuna göre tedavi algoritmasını uygula.
Hasta 22 yaşında (genç) ve tam uyumlu kardeşi var.
40-50 yaş altı, HLA tam uyumlu kardeşi olan SAA hastalarında ilk ve en etkili (küratif) tedavi seçeneği allogeneik kök hücre naklidir.

Anahtar Kavram

Şiddetli Aplastik Anemi Tedavi Algoritması

İpuçları

1
Hastada pansitopeni var ve kemik iliği 'boş' (hiposellüler). Bu durum kemik iliği yetmezliğini işaret ediyor.
2
Bu hastalıkta (Aplastik Anemi) tedavi kararını verirken en önemli iki kriter: hastanın yaşı ve kardeş vericisinin olup olmadığıdır.
3
Genç ve vericisi olan hastalarda bağışıklığı baskılamak yerine, bozuk olan iliği yenisiyle değiştirmek (nakil) en kesin çözümdür.

Daha Fazla Pratik

Şiddetli Aplastik Anemi tanısı almış ancak uygun vericisi olmayan 65 yaşındaki bir hasta için en uygun tedavi nedir?
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Kemik İliği Yetmezlikleri

Bu konudan daha fazla soru