Soru

Zorluk: Çok zorSiyanotik Kalp Hastalıkları

İki günlük bir yenidoğan, doğumundan itibaren giderek artan siyanoz ve hafif solunum sıkıntısı nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılıyor. Fizik muayenesinde sol sternal kenarda 2/62/6 derecesinde yumuşak bir sistolik üfürüm ve tek S2S2 duyuluyor. Elektrokardiyografide (EKGEKG) aksın −60∘-60^\circ (sol aks sapması) olduğu ve sol ventrikül hipertrofisi bulguları saptanıyor. Ekokardiyografide sağ ventrikülün oldukça hipoplazik olduğu, ventriküler septumun intakt (bütün) olduğu ve pulmoner kapak atrezisi saptanıyor. Bu hastada pulmoner kan akımını sağlamak amacıyla sağ ventrikülün cerrahi veya transkateter yolla dekompresyonu planlanmadan önce, işlemin hayatı tehdit edici bir miyokard enfarktüsüne yol açmaması için dışlanması gereken en kritik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sağ ventrikül bağımlı koroner dolaşımın varlığıCevap
  2. B
    Foramen ovalenin geniş ve sağdan sola şantlı olması
  3. C
    Duktus arteriozusun geniş ve açık olması
  4. D
    Sağ ventrikül sistolik basıncının sistemik basıncın üzerinde olması
  5. E
    Triküspit kapağın ileri derecede stenotik veya hipoplazik olması

Cevap

Sağ ventrikül bağımlı koroner dolaşımın (RVDC) varlığı, PA-IVS olgularında sağ ventrikülün dekomprese edilmesine engel olan en kritik durumdur.
Sağ ventrikül bağımlı koroner dolaşım (RVDC), koroner arterlerin ana dallarının darlığı veya atrezisi sonucu, kalbin bir kısmının perfüzyonunun sağ ventriküldeki yüksek basınçlı kandan sağlanan akıma bağlı olmasıdır. Bu hastalarda sağ ventrikül basıncını düşürecek herhangi bir işlem (valvülotomi vb.) perfüzyonun kesilmesine ve ölüme yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve EKG bulgularını analiz et
Siyanotik yenidoğanda Sol Aks Sapması ve Sol Ventrikül Hipertrofisi (LVH) görülmesi, Triküspit Atrezisi veya PA-IVS düşündürür.
Siyanotik bebeklerde genellikle sağ aks ve sağ ventrikül hipertrofisi beklenir; LAD/LVH varlığı tanıyı kısıtlar.
2
Ekokardiyografi bulgularını değerlendir
Hipoplazik sağ ventrikül, intakt septum ve pulmoner atrezi (PA-IVS) tanısı kesinleşir.
VSD olmaması sağ ventrikülün tamamen kapalı bir kavite haline gelmesine neden olur.
3
Koroner sinüzoid ve RVDC riskini değerlendir
Sağ ventrikül içi çok yüksek basınç, koroner arterler ile ventrikül arasında sinüzoidlerin oluşmasına yol açabilir.
RVDC varlığında sağ ventrikülün boşaltılması koroner kan akımını keserek enfarktüse neden olur.

Anahtar Kavram

İntakt ventriküler septumlu pulmoner atrezide (PA-IVS), miyokard perfüzyonunun sağ ventrikül basıncına bağımlı olması (RVDC), cerrahi yaklaşımı belirleyen en önemli faktördür.
Bu soruyu puanla