Soru

Zorluk: Çok zorLenfomalar

3434 yaşında kadın hasta; son 33 aydır devam eden inatçı kaşıntı, gece terlemesi ve alkol alımını takiben göğüs kafesinde gelişen ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede sol supraklaviküler bölgede 33 cm boyutunda, lastik kıvamında, ağrısız lenfadenopati saptanıyor. Toraks BT'de ön mediastende en geniş çapı 1111 cm ölçülen kitle ve bu kitle ile komşuluk gösteren sol plevral efüzyon izleniyor. Abdominal BT ve kemik iliği biyopsisi normal saptanıyor. Plevral sıvı sitolojisi non-spesifik inflamatuar hücreler içermekte olup malignite yönünden negatif bulunuyor. Lenf nodu biyopsisinde CD15(+)CD15(+), CD30(+)CD30(+) ve karakteristik Reed-Sternberg hücreleri saptanıyor.

Hastanın laboratuvar değerleri şu şekildedir:

ParametreDeğer
Albumin3,23,2 g/dL
Hemoglobin10,210,2 g/dL
Lökosit16.000/mm316.000/mm^3
Diferansiyel%5\%5 Lenfosit

Bu hasta için en olası Ann Arbor evresi ve Uluslararası Prognostik Skor (IPS) değeri aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?

  1. Evre IIBE / IPS: 44Cevap
  2. B
    Evre IVB / IPS: 55
  3. C
    Evre IIB / IPS: 33
  4. D
    Evre IIIEB / IPS: 44
  5. E
    Evre IVB / IPS: 44

Cevap

Hastanın evresi IIBE, Uluslararası Prognostik Skoru (IPS) ise 4'tür.
Hastada saptanan Reed-Sternberg hücreleri ve immünofenotipik özellikler klasik Hodgkin Lenfoma ile uyumludur. Ann Arbor sistemine göre diyaframın aynı tarafında (üst kısmında) supraklaviküler ve mediastinal tutulum Evre II'ye işaret eder. Gece terlemesi sistemik 'B' semptomudur. Mediastinal kitleye bitişik, sitolojisi negatif plevral efüzyon lokal yayılım (E) olarak sınıflanır. IPS kriterleri incelendiğinde; albumin 3,23,2 (<4<4), hemoglobin 10,210,2 (<10,5<10,5), lökosit 16.00016.000 (15.000\geq 15.000) ve lenfosit oranı %5\%5 (<%8<\%8 veya <600/mm3<600/mm^3) olduğu için toplam 44 puan elde edilir. Evre IV olmadığı, erkek olmadığı ve yaş 4545 altında olduğu için diğer kriterlerden puan almaz.

Adım Adım Çözüm

1
Tanının kesinleştirilmesi
CD15(+), CD30(+), RS hücreleri ve alkol ağrısı bulguları ile klasik Hodgkin Lenfoma tanısı konur.
Tedavi ve evreleme stratejisi tanıya göre belirlenir.
2
Ann Arbor evrelemesinin yapılması
Diyafram üstü 2 bölge (II), B semptomu (B), sitoloji negatif komşu plevral tutulum (E) saptanır.
Tedavi protokolü (kemoterapi/radyoterapi) evreye göre seçilir.
3
Uluslararası Prognostik Skor (IPS) hesaplanması
Albumin < 4 (+1), Hb < 10.5 (+1), WBC > 15.000 (+1), Lenfosit < %8 (+1). Toplam: 4.
IPS, ileri evre veya yüksek riskli Hodgkin hastalarında sağkalım öngörüsü için kullanılır.

Anahtar Kavram

Hodgkin Lenfoma'da Ann Arbor evrelemesinde 'E' (ekstranodal bitişik yayılım) kriteri ve IPS (Hasenclever İndeksi) parametrelerinin değerlendirilmesi.

Alternatif Yöntem

IPS parametrelerini 'Erkek, Yaş 45, Evre 4, Albumin 4, Hb 10.5, Lökosit 15k, Lenfosit 600/%8' şeklinde bir tablo üzerinden check-list yaparak hızlıca taramak hatayı azaltır.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla

Konular