Soru

Zorluk: ZorÖzofagus Hastalıkları

7272 yaşında erkek hasta, son 44 aydır giderek artan hem katı hem de sıvı gıdalara karşı yutma güçlüğü ve 1212 kg ağırlık kaybı şikayetleri ile başvuruyor. Baryumlu özofagus grafisinde özofagus gövdesinde dilatasyon ve distalde 'kuş gagası' (birdsbird's beakbeak) görünümü saptanıyor. Özofagus manometrisinde alt özofagus sfinkter (AO¨SAÖS) basıncı 4848 mmHg (NN: 1010-2424 mmHg) ve gövdede aperistaltizm izleniyor. Endoskopide özofagus lümeni dilate ve gıda artıklarıyla dolu izlenirken, kardiadan mideye geçişte belirgin direnç hissediliyor.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Primer akalazya
  2. B
    Difüz özofageal spazm
  3. PsödoakalazyaCevap
  4. D
    Sistemik skleroz (Skleroderma) özofagusu
  5. E
    Nutcracker (Fındıkkıran) özofagus

Cevap

İleri yaş ve eşlik eden malignite bulguları (kilo kaybı, endoskopik direnç) nedeniyle en olası tanı psödoakalazyadır.
Doğru yanıt olan psödoakalazya, sıklıkla özofagogastrik bileşkeye yakın yerleşimli tümörlerin (özellikle mide adenokarsinomu) miyenterik pleksusu infiltre etmesi sonucu oluşur. Klinik ve manometrik olarak primer akalazyayı taklit eder. Ancak hastanın 6060 yaş üzerinde olması, semptomların 66 aydan kısa sürede hızla ilerlemesi, belirgin kilo kaybı ve endoskopik olarak kardiada hissedilen direnç, bu tablonun primer bir hastalıktan ziyade bir maligniteye sekonder olduğunu gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik demografiyi ve kilo kaybını değerlendir.
Hasta 7272 yaşında ve kısa sürede 1212 kg kaybetmiş; bu durum primer motilite bozukluklarından ziyade maligniteyi düşündürür.
Primer akalazya genellikle 2525-6060 yaş arası görülür ve semptomlar çok daha uzun sürelidir.
2
Manometri ve radyoloji bulgularını analiz et.
Yüksek AÖS basıncı, aperistaltizm ve 'kuş gagası' görünümü klasik bir akalazya paterni oluşturur.
Bu bulgular hem primer akalazyada hem de psödoakalazyada (ikincil akalazya) görülebilir.
3
Endoskopik bulguyu yorumla.
Kardiada endoskopun geçişine izin vermeyen belirgin direnç saptanmış.
Psödoakalazyada distal özofagusu veya kardiayı infiltre eden tümörler fiziksel bir obstrüksiyon ve direnç oluşturur.

Anahtar Kavram

İleri yaşta yeni başlayan akalazya bulguları ve belirgin kilo kaybı varlığında akla ilk gelmesi gereken tanı maligniteye bağlı psödoakalazyadır.

Daha Fazla Pratik

Psödoakalazya şüphesi olan bir hastada endoskopi negatif olsa bile endoskopik ultrasonografi (EUS) veya BT ile submukozal infiltrasyonun değerlendirilmesi gerektiğini hatırlayın.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla