Doğumdan itibaren başlayan ve giderek artan morarma şikayetiyle getirilen 4 aylık bir süt çocuğunun fizik muayenesinde santral siyanoz ve hafif çomak parmak (clubbing) saptanıyor. Oskültasyonda sol alt sternal kenarda 3/6 şiddetinde holosistolik üfürüm duyuluyor ve ikinci kalp sesi (S2) tek olarak işitiliyor. Akciğer grafisinde pulmoner vaskülaritenin azaldığı (oligemik) ve kalp gölgesinin normal büyüklükte olduğu görülüyor. Elektrokardiyografide (EKG) ise sol aks deviasyonu ve sol ventrikül hipertrofisi tespit ediliyor.
Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AFallot Tetralojisi
- BBüyük Arterlerin Transpozisyonu
- Triküspit AtrezisiCevap
- DTotal Anormal Pulmoner Venöz Dönüş
- ETrunkus Arteriozus
Cevap
Siyanotik bir bebekte azalmış akciğer kanlanması ile birlikte 'sol aks deviasyonu' ve 'sol ventrikül hipertrofisi' görülmesi Triküspit Atrezisi tanısını koydurur.
Triküspit atrezisinde triküspit kapak oluşmamıştır ve sağ ventrikül hipoplaziktir. Sistemik venöz dönüş sağ atriyumdan patent foramen ovale (PFO) veya ASD yoluyla sol atriyuma geçer, burada pulmoner venöz kanla karışır. Sol ventrikül hem sistemik hem de pulmoner dolaşımı (VSD yoluyla) sağlamak zorunda olduğu için hipertrofiye uğrar. Bu durum EKG'de karakteristik olarak sol aks deviasyonu ve sol ventrikül hipertrofisi yaratır. Diğer seçeneklerdeki patolojilerin neredeyse tamamı sağ ventrikül yüklenmesi ve sağ aks ile seyreder.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Siyanotik konjenital kalp hastalıkları arasında sol aks deviasyonu ve sol ventrikül hipertrofisi ile seyreden temel patoloji Triküspit Atrezisidir.