Soru

Zorluk: OrtaÖzofagus Hastalıkları

3232 yaşında erkek hasta, son 22 yıldır giderek artan hem katı hem de sıvı gıdalara karşı yutma güçlüğü (disfajidisfaji) ve göğüs arkasında dolgunluk hissi şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Hasta, yemeklerden sonra ağzına sindirilmemiş gıdaların geldiğini ve bazen bu durumun gece öksürüğüne neden olduğunu belirtiyor. Yapılan özofagus manometrisinde yutma sonrası alt özofagus sfinkterinde (AO¨SAÖS) tam olmayan gevşeme ve özofagus gövdesinde eş zamanlı, düşük amplitüdlü kontraksiyonlar (aperistaltizmaperistaltizm) izleniyor. Bu klinik tabloya neden olan temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Myenterik (Auerbach) pleksustaki inhibitör nitrerjik nöronların kaybıCevap
  2. B
    Mukozal tabakada kronik asit maruziyetine bağlı gelişen intestinal metaplazi
  3. C
    Submukozal (Meissner) pleksustaki kolinerjik nöronların aşırı aktivasyonu
  4. D
    Özofagus duvarında dairesel kas tabakasının idiyopatik hipertrofisi
  5. E
    Epitel içine yoğun eozinofil infiltrasyonu ve bazal zon hiperplazisi

Cevap

Akalazyanın temelinde yatan mekanizma, myenterik (Auerbach) pleksustaki inhibitör nitrerjik (nitrik oksit salgılayan) nöronların kaybıdır.
Akalazya, özofagusun distalinde yer alan myenterik (Auerbach) pleksustaki inhibitör nöronların (nitrik oksit ve vazoaktif intestinal peptid salgılayan) kaybı sonucu gelişir. Bu kayıp, alt özofagus sfinkterinin yutma sonrası gevşeyememesine ve özofagus gövdesindeki peristaltik hareketlerin kaybolmasına (aperistaltizm) yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomların analizi
Hem katı hem sıvı gıdalara disfaji ve sindirilmemiş gıda regürjitasyonu saptandı.
Bu bulgular motor tipte bir disfajiye (özellikle akalazya) işaret eder.
2
Manometrik verilerin yorumlanması
AÖS gevşeme kusuru ve gövdede aperistaltizm saptandı.
Bu iki bulgu akalazya tanısı için patognomoniktir.
3
Patofizyolojik korelasyonun kurulması
Auerbach pleksusundaki inhibitör nöronların kaybı belirlendi.
Sfinkterin gevşemesi için gerekli olan nitrik oksit ve VIP salgılayan nöronların yokluğu klinik tabloyu açıklar.

Anahtar Kavram

Akalazyada inhibitör nöron kaybı (Nitrerjik/VIPerjik)

İpuçları

1
Disfajinin hem katı hem de sıvı gıdalara karşı olması, sorunun mekanik bir darlıktan ziyade motor bir bozukluk olduğunu düşündürür.

Daha Fazla Pratik

Akalazya tanısı konulan bir hastada, tanıyı kesinleştirmek için kullanılan 'altın standart' testin manometri olduğunu ve baryumlu grafideki 'kuş gagası' görünümünün tipik bir bulgu olduğunu unutmayın.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla