Examkin

Soru

Zorluk: OrtaHipotalamik ve Hipofizer Hormonlar

77 yaşında bir erkek çocuk, belirgin boy kısalığı ve büyüme geriliği nedeniyle pediatrik endokrinoloji polikliniğine getiriliyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum büyüme hormonu (GHGH) düzeyleri yüksek, ancak insülin benzeri büyüme faktörü-1 (IGF−1IGF-1) düzeyleri çok düşük saptanıyor. Büyüme hormonu reseptör mutasyonu saptanarak Laron sendromu tanısı konulan bu hastada, lineer büyümenin sağlanması amacıyla kullanılması gereken en uygun farmakolojik ajan aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Somatropin
  2. MecaserminCevap
  3. C
    Tesamorelin
  4. D
    Pegvisomant
  5. E
    Oktreotid

Cevap

Mecasermin, GHGH reseptör mutasyonu olan hastalarda doğrudan IGF−1IGF-1 düzeylerini artırarak lineer büyümeyi sağlayan ajandır.
Doğru seçenek olan rekombinant IGF−1IGF-1 preparatı, Laron sendromundaki temel patoloji olan büyüme hormonu reseptör mutasyonunu bypass eder. Karaciğerden sentezlenemeyen IGF−1IGF-1 dışarıdan verilerek büyüme plaklarının uyarılması ve lineer büyüme sağlanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.
Yüksek GHGH ve düşük IGF−1IGF-1 seviyeleri, büyüme hormonu etkisine karşı bir direnç (Laron sendromu) olduğunu gösterir.
Reseptör bozukluğu durumunda aksın üst basamaklarındaki hormonlar (GHRH, GH) geribildirim mekanizmasıyla artar ancak uç hormon (IGF-1) üretilemez.
2
Direnç mekanizmasını bypass edecek tedavi yöntemini belirle.
Reseptör sonrası veya reseptör düzeyindeki blokajı aşmak için doğrudan eksik olan efektör hormon (IGF−1IGF-1) verilmelidir.
Somatropin veya Tesamorelin gibi ilaçlar reseptör aktivasyonu gerektirdiğinden bu hastada etkisiz kalacaktır.

Anahtar Kavram

Büyüme Hormonu Direnci (Laron Sendromu) ve IGF−1IGF-1 Replasmanı
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Hipotalamik ve Hipofizer Hormonlar

Bu konudan daha fazla soru