Soru

Zorluk: OrtaHipotalamo-Hipofizer Sistem Hastalıkları

1010 yaşında bir kız çocuk, aşırı su içme (66-77 litre/gün) ve bol idrar yapma yakınması ile başvuruyor. Gece su içmek için uyandığı ve soğuk suyu tercih ettiği öğreniliyor. Yapılan laboratuvar incelemeleri ve uygulanan tanısal testlerin sonuçları aşağıda verilmiştir:

ParametreBaşlangıç DeğeriSu Kısıtlama Testi SonuDesmopressin (dDAVPdDAVP) Sonrası
Serum Sodyumu (mEq/LmEq/L)147147151151146146
Serum Ozmolalitesi (mOsm/kgmOsm/kg)305305312312295295
İdrar Ozmolalitesi (mOsm/kgmOsm/kg)115115185185540540

Bu bulgulara göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Santral diyabetes insipidusCevap
  2. B
    Nefrojenik diyabetes insipidus
  3. C
    Psikojenik polidipsi
  4. D
    Tip 11 diabetes mellitus
  5. E
    Uygunsuz ADHADH salınımı sendromu

Cevap

Verilen klinik tablo ve laboratuvar yanıtları Santral Diyabetes İnsipidus ile tam uyumludur.
Santral diyabetes insipidus, antidiüretik hormonun (ADHADH) mutlak veya kısmi eksikliğine bağlıdır. Tanı sürecinde su kısıtlama testine rağmen idrar ozmolalitesi artmayan hastaya dışarıdan ADHADH analoğu olan desmopressin verilir. Bu vakada desmopressin sonrası idrar ozmolalitesinde %50'den fazla (%191191) artış gözlenmesi, böbreklerin hormona yanıt verdiğini ancak vücutta hormonun eksik olduğunu gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
Başlangıç laboratuvar değerlerinin analizi
Serum sodyumunun 147147 mEq/LmEq/L ve idrar ozmolalitesinin 115115 mOsm/kgmOsm/kg olması.
Vücut sodyum düzeyini korumaya çalışırken idrarın yeterince konsantre edilemediğini (hipostenüri) gösterir.
2
Su kısıtlama testi sonucunun yorumlanması
İdrar ozmolalitesinin 185185 mOsm/kgmOsm/kg düzeyinde kalarak 300300 mOsm/kgmOsm/kg'ın üzerine çıkamaması.
Hastanın endojen ADHADH etkisiyle idrarını yoğunlaştıramadığını göstererek Psikojenik Polidipsiyi dışlar.
3
Desmopressin yanıtının değerlendirilmesi
İdrar ozmolalitesinin 185185'den 540540 mOsm/kgmOsm/kg'a (%190190 artış) çıkması.
Böbrek tübüllerinin ADHADH'a duyarlı olduğunu, sorunun ADHADH eksikliğinden kaynaklandığını (Santral Dİ) kanıtlar.

Anahtar Kavram

Diyabetes insipidus ayırıcı tanısında su kısıtlama ve desmopressin yanıtı.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla