Soru

Zorluk: KolayHipotalamo-Hipofizer Sistem Hastalıkları

Boy kısalığı ve büyüme hızında azalma nedeniyle değerlendirilen 8 yaşındaki bir çocukta, büyüme hormonu eksikliği tanısını kesinleştirmek için izlenmesi gereken en uygun laboratuvar yöntemi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. En az iki farklı farmakolojik uyarı testi ile büyüme hormonu yanıtının değerlendirilmesiCevap
  2. B
    Günün herhangi bir saatinde rastgele alınan tek bir bazal büyüme hormonu ölçümü
  3. C
    Serum insülin benzeri büyüme faktörü-1 (IGF-1) düzeyinin tek başına ölçülmesi
  4. D
    Sadece sol el ve bilek grafisi ile kemik yaşının tayin edilmesi
  5. E
    Pelvik ultrasonografi ile over ve uterus boyutlarının ölçülmesi

Cevap

Büyüme hormonu eksikliği tanısında altın standart, en az iki farklı farmakolojik uyarı testi (L-dopa, insülin, klonidin vb.) ile yetersiz BH yanıtının gösterilmesidir.
Büyüme hormonu pulsatil bir salınım paternine sahip olduğu için rastgele alınan örneklerde düzeyler sıklıkla düşük çıkar. Bu nedenle, fizyolojik veya farmakolojik uyaranlarla hipofiz bezi uyarılmalı ve salınan maksimum BH düzeyi ölçülmelidir. Tanı için genellikle iki farklı uyarı testinde de yetersiz yanıt (genellikle <10 ng/mL) saptanması gerekir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik değerlendirme yapılması
Patolojik boy kısalığı ve düşük büyüme hızı saptanır.
Tanısal testlere geçmeden önce klinik şüphenin oluşması gerekir.
2
Tarama testlerinin (IGF-1 ve IGFBP-3) istenmesi
Düşük serum düzeyleri BH eksikliği şüphesini artırır.
Daha invaziv olan uyarı testleri öncesi tarama yapılması uygundur.
3
Farmakolojik uyarı testlerinin uygulanması
İki ayrı testte de BH zirve değerinin eşik değerin altında kalması.
BH pulsatil salındığı için bazal ölçümle tanı konulamaz, uyarılmış yanıt görülmelidir.

Anahtar Kavram

Büyüme hormonu eksikliğinde kesin tanı yöntemi
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla