Soru

Zorluk: OrtaMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

3232 yaşında erkek hasta, son bir yıldır aralıklı gelen şiddetli baş ağrısı ve dirençli hipertansiyon şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde tiroid sağ lobunda yaklaşık 22 cm boyutunda, sert ve fikse bir nodül palpe ediliyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kalsitonin düzeyi belirgin olarak yüksek (850850 pg/mL) saptanıyor ve nodülden yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi medüller tiroid karsinomu tanısını doğruluyor. Bu hastada cerrahi girişim planlanmadan önce yapılması gereken en öncelikli tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Plazma serbest metanefrin düzeyiCevap
  2. B
    Serum parathormon (PTH) ve kalsiyum düzeyi
  3. C
    Boyun ve üst abdomen bilgisayarlı tomografisi
  4. D
    RETRET proto-onkogen mutasyon analizi
  5. E
    Tüm vücut metaiyodobenzilguanidin (MIBG) sintigrafisi

Cevap

Cerrahi öncesi feokromositomayı dışlamak amacıyla plazma serbest metanefrin düzeyi bakılmalıdır.
Medüller tiroid karsinomu (MTKMTK) saptanan her hastada MENMEN 22 sendromu olasılığı değerlendirilmelidir. Özellikle hipertansiyon ve baş ağrısı gibi semptomları olan bu hastada, feokromositoma eşlik ediyor olabilir. Feokromositoma varlığında, önce bu tümörün medikal tedavisi (alfa-adrenerjik blokaj) ve ardından cerrahisi yapılmalıdır. Eğer MTKMTK ameliyatı feokromositoma atlanarak yapılırsa, anestezi indüksiyonu veya cerrahi manipülasyon sırasında masif katekolamin salınımı gerçekleşebilir ve bu durum ölümcül hipertansif krizlere yol açabilir. Bu nedenle cerrahi öncesi en öncelikli adım biyokimyasal metanefrin taramasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları birleştirme
Medüller tiroid karsinomu + Hipertansiyon + Baş ağrısı = MEN 2 (2A veya 2B) şüphesi.
Hastadaki semptomlar ve tiroid patolojisi çoklu endokrin neoplazi sendromlarına işaret etmektedir.
2
Cerrahi öncesi güvenlik önceliğini belirleme
Anestezi ve cerrahi sırasında olası bir hipertansif krizi önlemek için feokromositoma varlığı araştırılmalıdır.
Feokromositoma tedavi edilmeden (alfa-blokaj sağlanmadan) cerrahiye girmek intraoperatif mortalite riskini artırır.
3
En duyarlı tarama testini seçme
Plazma serbest metanefrinleri veya 24 saatlik idrar metanefrinleri istenmelidir.
Biyokimyasal tarama, görüntülemeden önce yapılması gereken standart ilk adımdır.

Anahtar Kavram

MEN 2 sendromu şüphesinde, medüller tiroid karsinomu cerrahisinden önce mutlaka feokromositoma taranmalı ve varsa önce o tedavi edilmelidir.

Daha Fazla Pratik

MEN 2A ve 2B arasındaki klinik farkları (marfanoid habitus, mukozal nöromlar) ve her iki sendromda da cerrahi sıralama kurallarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla