Jinekolojik Onkoloji

331 soru

Soru 261Soru

15 yaşında bir kız hasta, son 6 aydır düzensiz adet görmekte ve kıllanma şikayeti olmaksızın erken puberte bulguları geliştiği için başvuruyor. Fizik muayenede meme gelişimi Tanner evre 3 ve vajinal kanama saptanıyor. Over USG'sinde 8 cm solid-kistik kitle izleniyor. Serum AFP ve beta-hCG düzeyleri normal sınırlarda iken inhibin B düzeyi belirgin yüksek bulunuyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Granüloza hücreli tümör (juvenil tip)

Cevap

Granüloza hücreli tümör (juvenil tip), inhibin B yüksekliği ve östrojenik etkiyle erken puberte bulgularına neden olan seks kord-stromal bir over tümörüdür.
Granüloza hücreli tümör (juvenil tip), genç yaşta görülen, östrojen ve inhibin B salgılayan seks kord-stromal bir over tümörüdür. Bu vaka; erken puberte bulguları (vajinal kanama, meme gelişimi), yüksek inhibin B ve normal AFP/beta-hCG kombinasyonu ile bu tanıya işaret etmektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Yaş grubunu ve klinik tabloyu değerlendir
15 yaşında, erken puberte bulguları (meme gelişimi, vajinal kanama) mevcut
Erken puberte bulguları östrojen salgılayan bir tümörü düşündürür; genç yaş non-epitelyal over tümörleri açısından önemlidir
2
Serum tümör belirteçlerini yorumla
AFP normal, beta-hCG normal → germ hücreli tümörler dışlanır; inhibin B yüksek → seks kord-stromal tümör düşünülür
AFP yolk sac tümörü, beta-hCG koryokarsinom/disgerminoma için markerdir; inhibin ise granüloza/tekoma hücreli tümörlerin karakteristik belirtecidir
3
Tümör tipini ve alt grubunu belirle
Juvenil tip granüloza hücreli tümör; prepubertal ve ergen kızlarda görülen, inhibin B ile östrojen salgılayan seks kord-stromal tümördür
Erişkin tip ile karşılaştırıldığında juvenil tip daha iyi prognozludur ve klasik Call-Exner cisimlerini göstermeyebilir; klinik tablo östrojenik belirtilerle prezente olur

Anahtar Kavram

Non-epitelyal over tümörlerinde tümör belirteçleri: seks kord-stromal tümörler inhibin B salgılar; germ hücreli tümörler AFP (yolk sac), beta-hCG (koryokarsinom, disgerminoma) veya LDH (disgerminoma) salgılar.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 262Soru

Elli yedi yaşında, obez (VKİ: 38 kg/m238 \ kg/m^2) ve tip 2 diyabet hikayesi olan hasta, 6 haftadır süren postmenopozal vajinal kanama şikayetiyle başvuruyor. Transvajinal ultrasonografide endometrium kalınlığı 18 mm18 \ mm ölçülmüş; yapılan endometrial biyopsi sonucu FIGO grade 3 endometrioid adenokarsinom olarak raporlanmıştır. Preoperatif MRG'de miyometrial invazyon derinliği >>%50 (posterior duvarda), servikal stroma invazyonu yok, adneksiyel kitle veya ekstrauterin yayılım saptanmıyor. Pelvik ve paraaortik lenf nodu diseksiyonu dahil total abdominal histerektomi + bilateral salpingooforektomi yapılıyor; patoloji sonucunda tüm çıkarılan 22 pelvik lenf nodunun negatif olduğu, paraaortik 8 lenf nodunun da negatif olduğu, peritoneal sitolojinin negatif olduğu ve over yüzeyinde tümör tutulumu olmadığı raporlanıyor. Bu hasta için FIGO 2023 evrelemesine göre doğru evre ve standart adjuvan tedavi seçeneği aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Evre IB – adjuvan vajinal brakiterapi (VBT)

Cevap

Evre IB – adjuvan pelvik eksternal radyoterapi (EBRT) + vajinal brakiterapi (VBT)
Miyometrial invazyon ≥%50, servikal stroma invazyonu yok, lenf nodları negatif ve ekstrauterin yayılım yok olduğunda FIGO 2023 Evre IB tanımlanır. Grade 3 histoloji bu evreyi yüksek riskli kategoriye taşır; bu grupta standart adjuvan tedavi pelvik eksternal radyoterapi (EBRT) ile birlikte vajinal brakiterapidir (VBT). Tek başına VBT lokal kontrolü yeterince sağlayamaz, konkomitan kemoradyoterapi ise bu evrede rutin önerilmez.

Adım Adım Çözüm

1
FIGO 2023 evreleme kriterlerini uygula
Tümör uterusa sınırlı, miyometrial invazyon ≥%50 → Evre IB
FIGO 2023'e göre Evre IA: invazyon <%50; Evre IB: invazyon ≥%50. Servikal stroma invazyonu yok, ekstrauterin yayılım yok, lenf nodları negatif olduğu için daha yüksek evre söz konusu değildir.
2
Risk grubunu belirle
Yüksek riskli Evre IB: grade 3 histoloji + miyometrial invazyon ≥%50
ESMO/NCCN risk sınıflandırmasına göre grade 3 + derin miyometrial invazyon kombinasyonu yüksek riskli kategoriye girer; bu kombinasyon adjuvan kararını doğrudan etkiler.
3
Yüksek riskli Evre IB grade 3 endometrioid kanserde standart adjuvan tedaviyi belirle
Pelvik EBRT + vajinal brakiterapi (VBT) önerilir
PORTEC-2 ve ilgili çalışmalar, yüksek riskli Evre I hastalarda pelvik EBRT'nin lokal kontrolü anlamlı biçimde artırdığını göstermiştir. Tek başına VBT bu grup için yetersiz kalır. Kemoradyoterapi ise Evre III-IV veya seröz/berrak hücreli histoloji için uygundur.
4
Diğer seçenekleri elendir
Evre IC (eski sınıflama), Evre II (servikal tutulum gerekli), Evre IIIC1 (lenf nodu pozitifliği gerekli) yanlış; konkomitan kemoradyoterapi bu evre için standart değil
Güncel FIGO 2023 evrelemesinde 'IC' alt evresi yer almaz. Servikal stroma invazyonu ve pozitif lenf nodu patoloji raporunda açıkça negatif bildirilmiştir.

Anahtar Kavram

FIGO 2023 Endometrium Kanseri Evrelemesi ve Yüksek Riskli Evre IB için Adjuvan Tedavi Seçimi
Tahmini Süre:3m 30s
Soru 263Soru

Otuz yaşında kadın hasta, 12 haftalık amenore şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Ultrasonografide uterus içinde heterojen ekojenik kitleye eşlik eden birden fazla kistik alan saptanıyor; fetal yapı izlenmiyor. Beta-hCG değeri 95.000 mIU/mL olarak ölçülüyor. Hastanın kan basıncı 150/100 mmHg, proteinüri +2 olarak saptanıyor. Bu hastada en olası ön tanı ve bu ön tanının diğer nedenlerden ayırt edici özelliği aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Komplet hidatidiform mol — fetal doku yokluğu ve diploid karyotip (46,XX) ile karakterizedir

Cevap

Komplet hidatidiform mol — fetal doku yokluğu ve diploid karyotip (46,XX) ile karakterizedir
Fetal yapı yokluğu, heterojen kistik ultrasonografi görünümü, aşırı yüksek beta-hCG (95.000 mIU/mL) ve 12. haftada ortaya çıkan hipertansiyon ile proteinüri, komplet hidatidiform molün klasik prezentasyonudur. Komplet mol; tüm villöz dokuların trofoblastik proliferasyona uğradığı, fetal dokunun bulunmadığı ve diploid karyotipli (çoğunlukla 46,XX) bir gestasyonel trofoblastik hastalık formudur. Bu özellikler, seçenekler arasında yalnızca bu tanıya uymaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve ultrasonografik bulguları değerlendir
12. haftada fetal yapı yok, heterojen kistik USG görünümü (kar fırtınası), beta-hCG 95.000 mIU/mL (aşırı yüksek), hipertansiyon ve proteinüri mevcut
Bu bulgular topluluğu, komplet hidatidiform mol için klasik klinik tabloyu oluşturur; fetal yapı yokluğu parsiyel molü ekarte ettirir
2
Komplet ve parsiyel mol ayrımını karyotip ve fetal doku varlığı üzerinden yap
Komplet mol: 46,XX veya 46,XY karyotip, fetal doku yok, malignite potansiyeli daha yüksek (~15-20%). Parsiyel mol: 69,XXY veya diğer triploidiler, fetal/embriyonik doku artıkları mevcut, malignite potansiyeli daha düşük (~1-5%)
Karyotip ve fetal doku varlığı, iki mol tipinin birincil ayırt edici özellikleridir
3
Erken gebelik haftasında (20. haftadan önce) hipertansiyon + proteinüri ile mol ilişkisini değerlendir
20. haftadan önce hipertansiyon + proteinüri primer preeklampsi tanı kriteri değildir; ancak komplet molde aşırı trofoblast proliferasyonu bu tabloyu oluşturabilir
Bu bulgu, komplet molün karakteristik bir komplikasyonu olup tanıyı destekler

Anahtar Kavram

Komplet hidatidiform molün klinik, ultrasonografik ve genetik özellikleri; parsiyel molden ve diğer gebelik komplikasyonlarından ayrımı
Soru 264Soru

35 yaşında, henüz çocuk sahibi olmak isteyen bir kadın, düzensiz vajinal kanama şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünde PKOS tanısı ve progestin tedavisi almadığı öğreniliyor. Endometrium biyopsisi yapılıyor; patoloji raporu 'bezlerin kalabalık ve şekil bozukluğu gösterdiğini, glandüler alan/stromal alan oranının >1 olduğunu, bez kalabalıklaşmasının volyüm olarak %30'u geçtiğini ve belirgin sitolojik atipinin mevcut olduğunu' bildiriyor. Aynı raporda PTEN ekspresyon kaybının immünohistokimyasal olarak saptandığı da ekleniyor. Bu klinik ve patolojik bulgular eşliğinde hastanın yönetimi için aşağıdakilerden hangisi en uygundur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Yüksek doz megestrol asetat (160-320 mg/gün) başlanarak 3 ayda bir biyopsi ile yanıt değerlendirilmeli; tam remisyon sağlanırsa gebelik planlanabilir

Cevap

Yüksek doz megestrol asetat başlanarak 3 ayda bir biyopsi ile yanıt değerlendirilmesi ve tam remisyon sonrası gebelik planlanmasıdır.
Patoloji raporu glandüler kalabalıklaşma, volüm yüzdesi stromal oranı >1, sitolojik atipi ve PTEN immünohistokimyasal kaybının birlikteliğini ortaya koymaktadır; bu bulgular WHO 2014 sınıflamasında 'atipik hiperplazi/EIN' tanısını destekler. Fertilite isteği olan 35 yaşındaki bir hastada, invaziv kanserin makul biçimde dışlanması ardından yüksek doz megestrol asetat (160-320 mg/gün) ile tıbbi tedavi ve 3 ayda bir endometrium biyopsisi ile yanıt izlemi güncel kılavuzların önerdiği yaklaşımdır. Tam remisyon sağlandıktan sonra gebelik planlanabilir; gebelik tamamlanınca definitif tedavi tartışılır.

Adım Adım Çözüm

1
Patoloji raporunu WHO 2014 / EIN kriterleri çerçevesinde yorumla
Glandüler kalabalıklaşma, VPS (volüm yüzdesi stroma) >55, sitolojik atipi ve PTEN immünohistokimyasal kaybının birlikteliği EIN tanısı ile uyumludur
WHO 2014 sınıflaması 'atipik hiperplazi/EIN'i tek kategori olarak tanımlar; eski 'basit/kompleks' ayrımı terk edilmiştir. Sitolojik atipi + PTEN kaybı EIN'i destekler
2
Klinik profili değerlendir: yaş 35, fertilite isteği mevcut, progestin kullanım öyküsü yok
Hasta fertilite koruma kriterlerini karşılamaktadır; hemen histerektomi ilk tercih değildir
Fertilite isteği olan genç hastalarda, altta yatan invaziv kanser ekarte edildikten (ya da makul ölçüde dışlandıktan) sonra tıbbi tedavi denenebilir
3
EIN'de tıbbi tedavi seçeneğini belirle
Yüksek doz megestrol asetat (160-320 mg/gün) veya MPA 400-600 mg/gün önerilir; LNG-RİA ikinci seçenek olabilir ancak oral yüksek doz daha güçlü kanıta sahiptir
EIN, atipisiz hiperplaziye göre daha yüksek progresyon riski taşır; düşük doz progestin yeterli değildir, yüksek doz gereklidir
4
Tedavi yanıt takip protokolünü belirle
3 ayda bir endometrium biyopsisi ile yanıt izlenir; remisyon sonrası gebelik planlanabilir, ardından definitif tedavi (histerektomi) düşünülür
EIN'in progestin tedavisine yanıt oranı %65-80'dir; remisyon doğrulanmadan gebelik önerilmez; remisyon sonrası nüks riski nedeniyle gebelik tamamlanınca histerektomi tartışılır

Anahtar Kavram

EIN (Endometrial Intraepithelial Neoplasia) tanısı konulmuş, fertilite isteği olan genç hastalarda yüksek doz progestin tedavisi ve yakın biyopsi takibi
Tahmini Süre:3m 30s
Soru 265Soru

Yirmi iki yaşında, G1P0 bir hasta, 8 haftalık amenore ve vajinal kanama şikayetiyle başvurmaktadır. Ultrasonografide uterus kavitesinde kar fırtınası görünümü saptanmakta, fetal yapı izlenmemektedir. Serum beta-hCG düzeyi 180.000 mIU/mL olarak ölçülmektedir. Hasta, süksiyon küretajı ile tahliye edilmektedir. Patoloji raporu komplet mol hidatiform (p57 negatif, 46,XX diploid) olarak gelmektedir. Küretaj sonrası beta-hCG takibi yapılan hastada, 1. haftada 90.000 mIU/mL, 2. haftada 50.000 mIU/mL, 3. haftada 30.000 mIU/mL, 4. haftada 20.000 mIU/mL, 5. haftada 18.000 mIU/mL, 6. haftada 17.500 mIU/mL, 7. haftada 17.000 mIU/mL olarak ölçülen beta-hCG değerleri saptanmaktadır. Bu hastada gestasyonel trofoblastik neoplazi (GTN) tanısı için FIGO 2002 kriterlerini değerlendirirken, hastanın GTN açısından sınıflandırılması ve önerilen tedavi yaklaşımı için doğru olan seçenek aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: GTN tanısı konulmuş olup, FIGO skorlama sistemiyle risk değerlendirmesi yapılmalı; düşük riskli ise tek ajanlı metotreksat veya aktinomisin-D tedavisi başlanmalıdır

Cevap

GTN tanısı konulmuş olup FIGO/WHO prognostik skorlama sistemiyle risk değerlendirmesi yapılmalı; düşük riskli ise tek ajanlı metotreksat veya aktinomisin-D tedavisi başlanmalıdır.
Hastanın 5., 6. ve 7. haftalardaki beta-hCG değerleri (18.000 → 17.500 → 17.000 mIU/mL) art arda 3 haftada ≤%10 değişim göstermekte olup bu durum FIGO 2002 GTN plato kriterini karşılamaktadır. Tanı konduktan sonra FIGO/WHO prognostik risk skoru hesaplanmalı; genç yaş, mol tipi önceki gebelik ve düşük beta-hCG düzeyi gibi faktörler göz önüne alındığında bu hastanın düşük riskli GTN kategorisinde yer alması beklenmektedir. Düşük riskli GTN'de standart tedavi tek ajanlı metotreksat veya aktinomisin-D'dir.

Adım Adım Çözüm

1
FIGO 2002 GTN tanı kriterlerini değerlendir
Dört kriter mevcuttur: (1) Art arda 4 ölçümde 3 hafta boyunca plato (≤%10 değişim), (2) Art arda 3 ölçümde 2 hafta boyunca ≥%10 artış, (3) Küretajdan 6 ay sonra hâlâ pozitif beta-hCG, (4) Histolojik koryokarsinom tanısı.
GTN tanısı klinik kriterlerle konulur; histolojik doğrulama şart değildir.
2
Hastanın beta-hCG kinetiğini değerlendir
5. haftadan 7. haftaya kadar değerler: 18.000 → 17.500 → 17.000 mIU/mL. 5→6. hafta değişim: −2,8%; 6→7. hafta değişim: −2,9%. Her ikisi de ≤%10 değişim, dolayısıyla art arda 3 haftada (3 ölçümde) plato kriteri karşılanmaktadır.
FIGO kriteri 1 gereği art arda 3 haftada plato GTN tanısı için yeterlidir.
3
FIGO/WHO prognostik risk skorunu hesapla
Parametreler: yaş <40 (0 puan), önceki gebelik tipi: mol (0 puan), küretajdan bu yana geçen süre: 7 hafta yani <4 ay (0 puan), tedavi öncesi beta-hCG: ~17.000 mIU/mL yani 1.000–10.000 arası için 1 puan, metastaz durumu bilinmiyor (evreleme gerekli), büyük tümör yok. Tahmini toplam skor ≤6, düşük risk kategorisi.
Risk skoru tedavi yoğunluğunu belirler: ≤6 puan = düşük risk (tek ajan), ≥7 puan = yüksek risk (kombine kemoterapi).
4
Evreleme ve tedavi planı
Akciğer grafisi veya toraks BT ile metastaz araştırması yapılır. Düşük riskli GTN'de birinci basamak tedavi tek ajanlı metotreksat (IM veya IV) veya aktinomisin-D'dir.
Evreleme GTN yönetiminin ayrılmaz parçasıdır; ancak risk skoru belirlenmeden tedavi planlanamaz.

Anahtar Kavram

FIGO 2002 GTN tanı kriterleri (plato kriteri) ve düşük riskli GTN'de tek ajanlı kemoterapi yaklaşımı
Tahmini Süre:3m 30s
Soru 266Soru

Uterin leiomyosarkomların (LMS) histopatolojik tanı kriterleri, FIGO 20232023 evreleme sistemi ve klinik yönetimi dikkate alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Uterusa sınırlı kalan ve en büyük çapı 55 cm'den büyük olan bir leiomyosarkom, FIGO 20232023 evrelemesine göre Evre IB olarak tanımlanır.

Cevap

Uterusa sınırlı ve 55 cm'den büyük olan leiomyosarkomlar Evre IB olarak sınıflandırılır.
FIGO 20232023 evreleme sistemine göre, uterin sarkomlar (LMS ve ESS) uterusa sınırlı olduğunda Evre I olarak kabul edilir. Bu evre kendi içinde tümör boyutuna göre ikiye ayrılır: Tümörün en büyük çapı 55 cm ve altında ise Evre IA, 55 cm'den büyük ise Evre IB'dir. Dolayısıyla 66 cm'lik bir tümör Evre IB tanımına tam olarak uymaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Stanford kriterlerini değerlendir.
LMS tanısı için; koagülatif tümör hücre nekrozu, belirgin sitolojik atipi ve 10\geq 10 mitoz/10 HPF kriterlerinden en az ikisinin varlığı gereklidir.
Bu kriterler selim leiomyomlar ile malign sarkomların ayrımını sağlar.
2
FIGO 20232023 evrelemesini uygula.
Evre I tümörün uterusa sınırlı olmasıdır. Boyut sınırı 55 cm'dir. Cervix tutulumu Evre I içindedir.
Sarkom evrelemesi, endometrium kanseri evrelemesinden farklı parametrelere (özellikle boyut) dayanır.
3
Tedavi prensiplerini analiz et.
Temel tedavi total abdominal histerektomidir. Lenfadenektomi rutin değildir. Adjuvan tedavilerin sağkalım etkisi tartışmalıdır.
LMS hematojen yolla yayılma eğilimindedir, lenfatik yayılım nadirdir.

Anahtar Kavram

Uterin Leiomyosarkomlarda Stanford Tanı Kriterleri ve FIGO 20232023 Evrelemesi

Daha Fazla Pratik

LMS ile düşük dereceli endometrial stromal sarkom (LG-ESS) arasındaki hormon duyarlılığı ve lenfadenektomi endikasyon farklarını inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 267Soru

32 yaşında, çocuk istemi olan nulligravid bir hastada yapılan servikal biyopsi sonucunda skuamöz hücreli karsinom tanısı konulmuştur. Pelvik muayenede lezyonun servikse sınırlı olduğu görülmüş, parametriyumlar doğal olarak değerlendirilmiştir. Çekilen pelvik MR'da tümörün en geniş çapı 1.8 cm1.8\text{ cm} ölçülmüş; lenf nodu tutulumu saptanmamıştır. Hastaya yapılan laparoskopik pelvik lenfadenektomi sonucunda lenf nodları patolojik olarak negatif (N0) bulunmuştur.

Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Radikal trakelektomi

Cevap

Radikal trakelektomi, fertilite istemi olan evre IB1 (<2 cm< 2\text{ cm}) serviks kanseri vakalarında en uygun cerrahi seçenektir.
Radikal trakelektomi, serviksin parametriyumlarla birlikte geniş bir şekilde çıkarıldığı ancak uterus korpusunun ve internal osun korunduğu bir işlemdir. Evre IB1 olup tümör çapı 2 cm2\text{ cm}'den küçük olan ve lenf nodu metastazı bulunmayan hastalarda fertiliteyi korumak amacıyla güvenle uygulanabilir.

Adım Adım Çözüm

1
FIGO 2018 evrelemesini yapın.
Tümörün 1.8 cm1.8\text{ cm} olması ve servikse sınırlı olması nedeniyle evre IB1 olarak belirlendi.
Tedavi planı evreye göre şekillenir.
2
Hastanın fertilite (çocuk istemi) durumunu değerlendirin.
Hasta nulligravid ve çocuk istemi mevcut.
Bu durum organ koruyucu cerrahi seçeneklerini gündeme getirir.
3
Lenf nodu durumunu kontrol edin.
Lenf nodları negatif (N0).
Radikal trakelektomi yapılabilmesi için lenf nodu metastazı olmaması şarttır.
4
Uygun cerrahi tekniği seçin.
Radikal trakelektomi ve pelvik lenfadenektomi.
Evre IB1, lezyon boyutu <2 cm< 2\text{ cm} ve lenf nodu negatifliği radikal trakelektomi için uygun kriterlerdir.

Anahtar Kavram

Fertilite koruyucu cerrahi kriterleri: Evre IA2-IB1, tümör çapı <2 cm< 2\text{ cm}, lenf nodu negatifliği ve üst servikal kanal tutulumu olmaması.

İpuçları

1
Hastanın yaşını ve çocuk istemini göz önünde bulundurarak cerrahi yöntemi seçin.
2
FIGO 2018 sınıflamasına göre 1.8 cm1.8\text{ cm} tümör evre IB1'dir. Bu evrede fertilite korunabilir mi?

Daha Fazla Pratik

Radikal trakelektomi sonrası gebelik komplikasyonlarını (örneğin servikal yetmezlik ve erken doğum riski) gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 268Soru

Yirmi altı yaşındaki primigravid hasta, 1010 hafta önce komplet hidatidiform mol tanısıyla gerçekleştirilen vakum aspirasyon küretaj sonrası takibe alınmıştır. Postoperatif takiplerde haftalık beta-hCG değerleri son dört ölçümde sırasıyla 1.8501.850, 1.8801.880, 1.8201.820 ve 1.8601.860 mIU/mL olarak saptanmıştır. Hastanın yapılan fizik muayenesinde spekulüm muayenesi sırasında vajen ön duvarında 22 cm çapında, mor-mavi renkli, vasküler görünümlü, dokunmakla kolayca kanayan nodüler bir lezyon izlenmiştir. Ayrıca hastanın kan basıncı 155/100155/100 mmHg ölçülmüş ve idrarda (++) proteinüri saptanmıştır.

Bu klinik tabloya göre, hasta için en uygun yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: FIGO prognostik skorlaması yapılarak uygun kemoterapi rejimine başlanması

Cevap

FIGO prognostik skorlaması yapılarak uygun kemoterapi rejimine başlanması
Gestasyonel Trofoblastik Neoplazi (GTN) tanısı; mol tahliyesi sonrası beta-hCG'nin plato çizmesi, yükselmesi veya koryokarsinomun histopatolojik olarak saptanması ile konur. Vakadaki hastada hCG platosu (Tanı kriteri 1) ve vajinal metastaz (Evre II) mevcuttur. GTN tanısı konulduktan sonraki standart adım, FIGO/WHO prognostik risk skorlamasının yapılması ve skor sonucuna göre (Düşük risk vs Yüksek risk) kemoterapi rejiminin belirlenmesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Beta-hCG değerlerini analiz et
Dört ardışık ölçümde plato saptandı.
FIGO kriterlerine göre beta-hCG platosu Gestasyonel Trofoblastik Neoplazi (GTN) tanısı için yeterlidir.
2
Fizik muayene ve evreleme bulgularını değerlendir
Vajen ön duvarında vasküler nodül (Metastaz) saptandı.
Vajinal tutulum hastalığın Evre II olduğunu gösterir ve biyopsi şiddetli kanama riski nedeniyle yapılmamalıdır.
3
Ek bulguları (preeklampsi) yorumla
Erken başlangıçlı preeklampsi bulguları görüldü.
GTD ve GTN vakalarında 2020. gebelik haftasından önce gelişen preeklampsi, trofoblastik hastalığın bir göstergesidir ve asıl tedavinin kemoterapi olduğunu değiştirmez.
4
Yönetim planını belirle
Prognostik skorlama sonrası kemoterapi başlanması.
GTN tanısı konulan her hasta FIGO/WHO risk skorlamasına tabi tutulmalı, 66 ve altı düşük risk, 77 ve üzeri yüksek risk olarak tedavi edilmelidir.

Anahtar Kavram

Gestasyonel Trofoblastik Neoplazi (GTN) tanısı, evrelemesi ve metastaz yönetimi.

Daha Fazla Pratik

GTN evrelemesi (FIGO 2000) ve düşük riskli (skor < 7) vs yüksek riskli (skor >= 7) hastaların kemoterapi ajanlarını (Metotreksat vs EMA-CO) tekrar ediniz.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 269Soru

61 yaşında postmenopozal bir kadın hasta, vulvada kaşıntı ve yanma şikayetiyle başvuruyor. Jinekolojik muayenede posterior furşette (orta hat) yerleşimli, 1.5 cm çapında, düzensiz sınırlı ve ülsere bir lezyon tespit ediliyor. Lezyondan alınan biyopsi sonucu "Skuamöz Hücreli Karsinom" olarak raporlanıyor ve invazyon derinliği 2.5 mm olarak ölçülüyor. İnguinal lenf nodu muayenesi ve pelvik görüntülemesi normal (klinik N0) olarak değerlendiriliyor. Bu hasta için en uygun cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Radikal lokal eksizyon ve bilateral inguinofemoral lenf nodu diseksiyonu (veya sentinel lenf nodu biyopsisi)

Cevap

Radikal lokal eksizyon ve bilateral inguinofemoral lenf nodu diseksiyonu (veya sentinel lenf nodu biyopsisi)
Bu vaka, FIGO 2021 evrelemesine göre Evre IB (Tümör çapı ne olursa olsun invazyon derinliği >1 mm) vulva kanseridir. Tedavi planında iki temel karar noktası vardır: 1) Primer tümör cerrahisi: Derin (radikal) lokal eksizyon (bazen triple insizyon tekniği olarak adlandırılır) standarttır. 2) Lenf nodu yönetimi: İnvazyon derinliği >1 mm olduğu için inguinal lenf nodu değerlendirmesi şarttır. Lezyon posterior furşette (orta hat) yerleştiği için lenfatik drenajın her iki kasığa da olma ihtimali yüksektir. Bu nedenle bilateral inguinofemoral lenf nodu diseksiyonu veya sentinel lenf nodu biyopsisi yapılmalıdır. Eğer lezyon lateralde (orta hattan >2 cm uzaklıkta) olsaydı, ipsilateral (tek taraflı) diseksiyon yeterli olurdu.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın evresini belirle
Tümör çapı < 2 cm ancak invazyon derinliği > 1 mm (2.5 mm) olduğu için T1b (Evre IB).
Vulva kanseri evrelemesinde 1 mm invazyon derinliği kritik sınırdır; bu sınırın üzerindeki lezyonlar lenf nodu metastazı riski taşır.
2
Tümörün yerleşim yerine göre lenfatik drenajı değerlendir
Lezyon posterior furşette (orta hat) yerleştiği için lenfatik drenaj bilateraldir.
Orta hat (klitoris, posterior furşet) veya orta hatta 1-2 cm'den daha yakın lezyonlar her iki kasığa da dökülebilir.
3
Cerrahi planı oluştur
Primer tümör için radikal lokal eksizyon (geniş temiz sınırlarla) ve lenf nodları için bilateral değerlendirme gerekir.
Lateral lezyonlarda tek taraflı diseksiyon yeterliyken, orta hat lezyonlarında bilateral diseksiyon veya sentinel lenf nodu örneklemesi zorunludur.

Anahtar Kavram

Vulva Kanserinde Lenfatik Yönetim
Soru 270Soru

19 yaşında bir kadın hasta, ani başlayan ve giderek şiddetlenen karın ağrısı şikayetiyle acil servise başvuruyor. Pelvik ultrasonografide sağ overde 1212 cm çapında, içerisinde solid ve kistik alanlar içeren heterojen bir kitle saptanıyor. Preoperatif laboratuvar tetkiklerinde serum alfa-fetoprotein (AFP) düzeyi 45004500 ng/mL (N: <10<10) ve LDH düzeyi hafif yüksek bulunurken, β\beta-hCG, CA-125 ve östradiol düzeyleri normal sınırlarda izleniyor.

Bu hastadaki en olası tanıya ait histopatolojik incelemede aşağıdaki bulgulardan hangisinin görülmesi beklenir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Schiller-Duval cisimcikleri

Cevap

Doğru cevap, Endodermal Sinüs (Yolk Sak) Tümörü için karakteristik olan Schiller-Duval cisimciklerini içeren seçenektir.
Sorudaki vaka, genç yaşta ortaya çıkan ve belirgin AFP yüksekliği (>1000>1000 ng/mL) ile karakterize olan bir tablo çizmektedir. Bu bulgular, malign germ hücreli tümörlerden Endodermal Sinüs (Yolk Sak) Tümörü için tipiktir. Bu tümörün histopatolojik incelemesinde, santral bir damar etrafında dizilmiş tümör hücrelerinin oluşturduğu, glomerüle benzeyen Schiller-Duval cisimcikleri görülmesi beklenir. Bu cisimcikler patognomoniktir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın yaşını ve klinik tablosunu analiz et
19 yaşında genç hasta, akut batın (rüptür/torsiyon riski) ve büyük, hızlı büyüyen adneksiyal kitle.
Germ hücreli tümörler adölesan ve genç erişkinlerde en sık görülen over maligniteleridir.
2
Tümör belirteçlerini değerlendir
AFP belirgin yüksek, hCG normal.
AFP yüksekliği Yolk Sak (Endodermal Sinüs) tümörü veya Embriyonel Karsinom için tipiktir. Saf koryokarsinom ve disgerminomda AFP yükselmez.
3
Tanı ile histopatolojik bulguyu eşleştir
Yolk Sak Tümörü = Schiller-Duval cisimcikleri.
Glomerül benzeri bu yapılar, Yolk Sak tümörünün patognomonik histolojik bulgusudur.

Anahtar Kavram

Overin germ hücreli tümörlerinde tümör belirteçleri (AFP, hCG, LDH) ve yaş grubu, spesifik histolojik tipi ayırt etmede en önemli araçtır. AFP yüksekliği Yolk Sak tümörünü işaret eder.

İpuçları

1
Hastanın yaşı (genç) ve tümörün belirteç profili (sadece AFP yüksek) tanı için en kritik ipucudur.
2
AFP yüksekliği, embriyonik dönemde 'yolk sac' (vitellüs kesesi) tarafından üretilen bir proteini işaret eder.
3
Tanı Endodermal Sinüs Tümörüdür; bu tümörün mikroskobik görüntüsünde böbrek glomerüllerine benzeyen cisimcikler aranır.

Daha Fazla Pratik

Germ hücreli tümörlerin kemoterapi duyarlılığı (BEP rejimi) ve fertilite koruyucu cerrahi yaklaşımı konusundaki sorulara göz atabilirsiniz.

Alternatif Yöntem

AFP yüksekliği olan diğer tümör (Embriyonel Karsinom) genellikle hCG yüksekliği ile birliktedir. İzole ve çok yüksek AFP, Yolk Sak tümörünü düşündürür.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 271Soru

2222 yaşındaki kadın hasta, yaklaşık 22 aydır devam eden karın ağrısı ve şişkinlik şikayetiyle jinekoloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan pelvik ultrasonografide sağ over lokalizasyonunda 10 cm10\ cm boyutunda, düzgün sınırlı, solid yapıda bir kitle saptanıyor. Hastaya uygulanan cerrahi sonrası kitlenin histopatolojik incelemesinde; geniş berrak sitoplazmalı, santral nükleollü poligonal hücrelerden oluşan kordonlar ve bu yapıları birbirinden ayıran, yoğun lenfositik infiltrasyon içeren fibröz septalar izleniyor. Bu hastada en olası tanı ve takipte kullanılabilecek serum tümör belirteci eşleşmesi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Disgerminom - Laktat dehidrogenaz (LDH)

Cevap

Disgerminom - Laktat dehidrogenaz (LDH)
Histopatolojik incelemede tanımlanan 'geniş berrak sitoplazmalı hücreler' ve 'lenfositik infiltrasyon içeren fibröz septalar', disgerminom için karakteristik ve tanı koydurucu bulgulardır. Disgerminom vakalarında serumda en sık yükselen ve klinik takipte kullanılan belirteç laktat dehidrogenaz (LDHLDH)'dır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz et
Genç yaş (2222 yaş) ve büyük solid over kitlesi olması germ hücreli tümörleri öncelikle düşündürür.
Germ hücreli tümörler genellikle adolesan ve genç erişkin kadınlarda görülür.
2
Histopatolojik bulguları değerlendir
Berrak sitoplazmalı hücre adaları ve lenfosit içeren fibröz septalar disgerminom için patognomoniktir.
Disgerminom, testisteki seminomun dişi karşılığıdır ve benzer histolojik yapıya sahiptir.
3
Tümör belirtecini belirle
Disgerminomda serumda en sık LDH ve alkalen fosfataz (ALP) artışı izlenir.
Her over tümörünün kendine özgü bir sekresyon profili ve takip belirteci vardır.

Anahtar Kavram

Disgerminomun histopatolojik (lenfositik septalar, berrak hücreler) ve biyokimyasal (LDH) özellikleri.
Soru 272Soru

3030 yaşında, 88 ay önce sorunsuz bir term doğum öyküsü olan hasta; son 22 haftadır devam eden kanlı balgam çıkarma, nefes darlığı ve düzensiz vajinal kanama şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede kan basıncı 155/95155/95 mmHg, vajen ön duvarda 22 cm çapında, frajil, morumsu-mavi renkli nodüler bir lezyon izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum β\beta-hCG düzeyi 85.00085.000 mIU/mL olarak saptanıyor. Pelvik ultrasonografide uterus korpusunda 44 cm çapında, miyometriumu invaze eden heterojen kitle saptanırken; akciğer tomografisinde her iki akciğer parankiminde toplam 66 adet (en büyüğü 1.51.5 cm) metastatik nodül izleniyor. Bu hasta için en uygun yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: FIGO evrelemesi ve risk skorlaması yapılarak EMA-CO (Etoposid, Metotreksat, Aktinomisin-D, Siklofosfamid, Vinkristin) protokolü başlanması

Cevap

Hastanın klinik tablosu metastatik koryokarsinom (GTN) ile uyumludur ve FIGO/DSÖ risk skorlaması sonucunda yüksek riskli grupta yer aldığı için en uygun yönetim EMA-CO protokolünün başlanmasıdır.
Hastanın FIGO risk skoru hesaplandığında; term doğum sonrası olması (22), intervalin 88 ay olması (22), β\beta-hCG düzeyinin 10410510^4-10^5 aralığında olması (22), en büyük tümörün 44 cm olması (11) ve metastaz sayısının 77 olması (22) nedeniyle toplam 99 puan elde edilir. 77 ve üzeri puan yüksek riskli GTN anlamına gelir ve bu hastalarda EMA-CO gibi kombinasyon kemoterapileri endikedir. Ayrıca koryokarsinomda vajinal metastatik lezyonlara biyopsi yapılması kanama riski nedeniyle kontrendikedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik değerlendirme ve tanı tahmini
Term doğum sonrası kanama, hemoptizi ve vajinal morumsu nodül koryokarsinomu (Gestasyonel Trofoblastik Neoplazi) gösterir.
Koryokarsinom gebelik sonrası (mol, abortus veya term) herhangi bir zamanda gelişebilir ve hematojen yolla hızla akciğer ile vajene metastaz yapar.
2
Kontrendikasyonların belirlenmesi
Vajinal biyopsiden kaçınılmalıdır.
Vajinal metastatik odaklar çok kırılgandır ve biyopsi kontrol edilemeyen kanamaya yol açar.
3
FIGO/DSÖ Risk Skorlaması yapılması
Toplam Skor: 99 puan (Yüksek Risk).
Skorlama: Yaş 3030 (0), Önceki gebelik: Term (2), Interval: 88 ay (2), β\beta-hCG: 85.00085.000 (2), Büyük tümör çapı: 44 cm (1), Metastaz yeri: Akciğer/Vajen (0), Metastaz sayısı: 77 adet (2).
4
Tedavi protokolünün seçilmesi
EMA-CO kombinasyon kemoterapisi.
FIGO risk skoru 7\geq 7 olan hastalar 'Yüksek Riskli' kabul edilir ve direnç riskini azaltmak için çoklu ajan (EMA-CO) ile tedavi edilir.

Anahtar Kavram

Yüksek riskli metastatik gestasyonel trofoblastik neoplazilerde (Skor 7\geq 7) primer tedavi EMA-CO kombinasyon kemoterapisidir ve vajinal metastazlara asla biyopsi yapılmaz.

Daha Fazla Pratik

Koryokarsinomun en sık metastaz yaptığı yerleri ve FIGO evreleme sistemindeki farkları (özellikle Evre II ve III ayrımı) tekrar ediniz.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 273Soru

Yirmi sekiz yaşında, 12 haftalık gebe (G2P1G_2P_1) olan bir hasta, rutin antenatal muayenesi sırasında alınan servikal sitoloji sonucunun 'High-grade Squamous Intraepithelial Lesion' (HSIL) gelmesi üzerine başvuruyor. Bu hasta için en uygun yönetim seçeneği aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kolposkopik inceleme ve şüpheli lezyonlardan biyopsi alınması

Cevap

Gebelikte HSIL saptanan bir hastada en uygun yaklaşım kolposkopik inceleme ve şüpheli alanlardan biyopsi alınmasıdır.
Gebelikte HSIL raporlanan hastalarda yönetim, invaziv kanseri dışlamaya yöneliktir. ASCCP kılavuzlarına göre, bu hastalarda kolposkopik inceleme yapılması zorunludur. Kolposkopi sırasında CIN 2, CIN 3 veya invaziv kanser şüphesi uyandıran lezyonlar görülürse biyopsi alınması 'tercih edilen' yaklaşımdır. Eğer kolposkopi yeterli ise ve invaziv kanser şüphesi yoksa, hastanın ileri değerlendirmesi ve tedavisi doğum sonrasına (genellikle 6-12. haftalar) ertelenebilir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik durumunu ve sitoloji sonucunu değerlendir.
28 yaşında gebe bir hastada HSIL (Yüksek dereceli skuamöz intraepitelyal lezyon) mevcuttur.
Gebelikte servikal sitolojik anomali yönetimi, gebe olmayan hastalardan bazı kritik noktalarda (ECC ve rutin eksizyonun kaçınılması gibi) ayrılır.
2
Gebelikte HSIL yönetimi için zorunlu olan tanısal basamağı hatırla.
Kolposkopik değerlendirme yapılmalıdır.
HSIL varlığında invaziv kanser olasılığını dışlamak için gebelikte dahi olsa kolposkopi ertelenmeden uygulanmalıdır.
3
Gebelikte uygulanabilecek ek tanısal işlemleri ve kontrendikasyonları belirle.
Şüpheli lezyonlardan biyopsi alınabilir, ancak endoservikal küretaj (ECC) yapılamaz.
ECC işlemi membran rüptürü ve kanama riski nedeniyle gebelikte kontrendikedir. Biyopsi ise yüksek dereceli lezyon veya kanser şüphesinde güvenle uygulanabilir.

Anahtar Kavram

Gebelikte HSIL yönetimi kolposkopi ve gerekirse biyopsi ile yapılır; ECC kesinlikle uygulanmaz.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 274Soru

Otuz beş yaşında, G2P2G_2P_2 olan bir hasta rutin jinekolojik kontrol amacıyla başvurmuştur. Hastaya yapılan servikal tarama testi (ko-test) sonucunda yüksek riskli HPV DNA testi negatif, sitoloji ise "intraepitelyal lezyon veya malignite açısından negatif" (NILM) olarak raporlanmıştır. Hastanın tıbbi öyküsünde herhangi bir özellik saptanmadığına göre, güncel tarama protokollerine göre bir sonraki tarama zamanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: 55 yıl sonra

Cevap

Otuz-altmış beş yaş aralığındaki ve ko-test sonucu negatif olan kadınlarda bir sonraki tarama 5 yıl sonra yapılmalıdır.
Otuz ile altmış beş yaş arasındaki kadınlarda uygulanan servikal kanser tarama stratejilerinden biri olan ko-test (HPV DNA ve sitolojinin birlikte kullanımı) yönteminde, her iki sonucun da negatif gelmesi durumunda tarama aralığı 5 yıl olarak belirlenmiştir. Bu süre, HPV negatifliği ile birlikte preinvaziv lezyon gelişme riskinin oldukça düşük olmasına dayanmaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın yaşını ve tarama yöntemini değerlendir.
Hasta 3535 yaşında ve ko-test (HPV DNA + Sitoloji) yapılmış.
Tarama protokolleri yaş gruplarına ve kullanılan test yöntemine göre değişiklik gösterir.
2
Test sonuçlarını analiz et.
HPV DNA negatif ve sitoloji NILM (negatif).
Her iki testin de negatif olması, servikal intraepitelyal lezyon riskinin çok düşük olduğunu gösterir.
3
Güncel kılavuzlara göre izlem aralığını belirle.
55 yıl sonra tekrar tarama.
ASCCP ve Türkiye Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı (KETEM) protokollerine göre 306530-65 yaş grubunda çift negatif ko-test sonucu 5 yıllık izlem gerektirir.

Anahtar Kavram

Servikal Kanseri Tarama Aralıkları
Tahmini Süre:45s
Soru 275Soru

3434 yaşında, gebe olmayan ve daha önce düzenli tarama yaptırmamış bir kadına yapılan primer HPV taramasında HPV Tip 1616 pozitif saptanmıştır. Refleks sitoloji sonucu HSIL (Yüksek dereceli skuamöz intraepitelyal lezyon) olarak raporlanmıştır. 20192019 ASCCP (American Society for Colposcopy and Cervical Pathology) risk temelli yönetim kılavuzuna göre, bu hasta için en uygun "tercih edilen" (preferred) yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Doğrudan eksizyonel işlem (LEEP veya soğuk konizasyon)

Cevap

Doğrudan eksizyonel işlem (LEEP veya soğuk konizasyon) tercih edilen yaklaşımdır.
ASCCP 20192019 kılavuzuna göre, 2525 yaş ve üzerindeki gebe olmayan hastalarda anlık CIN 3+3+ riski %60\%60 veya daha fazla ise doğrudan eksizyonel işlem (hızlandırılmış tedavi) tercih edilen yaklaşımdır. HPV 1616 pozitif HSIL veya uzun süredir taranmamış HPV pozitif HSIL vakaları bu risk grubuna girer.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın risk profilini değerlendir.
3434 yaşındaki hasta, HPV 1616 pozitif ve HSIL sitolojisine sahiptir.
Yönetim stratejisi, hastanın yaşına ve sitoloji/HPV sonuçlarının birleşimine dayanır.
2
Güncel kılavuzlardaki (ASCCP 20192019) CIN 3+3+ risk eşiklerini hatırla.
HPV 1616 pozitifliği ile birlikte HSIL saptanan hastalarda anlık CIN 3+3+ riski yaklaşık %60\%60'dır.
Klinik karar verme süreci risk yüzdeleri üzerinden standardize edilmiştir.
3
Eşik değerine göre 'hızlandırılmış tedavi' (expedited treatment) gerekliliğini kontrol et.
Risk %60\geq \%60 olduğu için 'hızlandırılmış tedavi' tercih edilen (preferred) yöntemdir.
Yüksek riskli hastalarda kolposkopinin tanısal gecikmeye yol açmasını önlemek ve 'gör ve tedavi et' yaklaşımını uygulamak amaçlanır.

Anahtar Kavram

ASCCP 20192019 Risk Temelli Yönetim ve %60 CIN 3+ Risk Eşiği

İpuçları

1
Hastanın CIN 3+3+ gelişme riskinin %60\%60 eşiğini geçip geçmediğini düşünün.
2
20192019 ASCCP kılavuzunda 'tercih edilen' ve 'kabul edilebilir' ayrımına dikkat edin.

Daha Fazla Pratik

Gebe hastalarda HSIL saptandığında yönetim farklarını gözden geçirin (gebelerde doğrudan tedavi kontrendikedir).
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 276Soru

Otuz dokuz yaşında premenopozal bir kadın hasta, düzensiz adet kanaması ve pelvik ağrı şikayetiyle başvuruyor. Yapılan ultrasonografide uterus içinde heterojen yapıda 6 cm'lik kitle saptanıyor. MRI incelemesinde kitlede nekroz alanları ve irregüler sınırlar dikkat çekiyor. Diagnostik histeroskopi ve küretaj yapılıyor; patoloji sonucu yüksek dereceli endometriyal stromal sarkom (YESS) olarak raporlanıyor. İmmünohistokimyasal boyamada CD10 negatif, siklin D1 pozitif saptanıyor. Aşağıdakilerden hangisi bu tümörün moleküler düzeydeki karakteristik özelliğini en doğru şekilde tanımlar?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: YWHAE-NUTM2 (14-3-3ε) gen füzyonu ile karakterizedir

Cevap

YWHAE-NUTM2 (14-3-3ε) gen füzyonu ile karakterizedir
Yüksek dereceli endometriyal stromal sarkom (YESS), YWHAE-NUTM2 (14-3-3ε) gen füzyonu ile karakterizedir. Bu füzyon, siklin D1'in aşırı ekspresyonuna yol açar; bu nedenle tümörler immünohistokimyasal olarak CD10 negatif, siklin D1 pozitif boyama profili gösterir. Söz konusu profil vakamızdaki bulgularla tam uyum içindedir. YWHAE-NUTM2 füzyonu, YESS'yi düşük dereceli ESS'den (JAZF1-SUZ12 füzyonu) ve leiomyosarkomdan moleküler düzeyde ayırt eden temel özelliktir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın patoloji ve immünohistokimya bulgularını değerlendir
Yüksek dereceli endometriyal stromal sarkom (YESS) tanısı, CD10 negatif ve siklin D1 pozitif boyama profili
Endometriyal stromal sarkomlar düşük ve yüksek dereceli olarak ikiye ayrılır; immünohistokimyasal profil bu ayrımda kritik öneme sahiptir
2
Endometriyal stromal sarkom alt tiplerinin moleküler özelliklerini karşılaştır
DESS: JAZF1-SUZ12 füzyonu, CD10(+), hormon reseptörü(+); YESS: YWHAE-NUTM2 füzyonu, CD10(-), siklin D1(+), hormon reseptörü(-)
Her alt tipin kendine özgü karakteristik gen füzyonu vardır ve bu füzyonlar tanısal belirteç olarak kullanılır
3
CD10 negatifliği ve siklin D1 pozitifliğini doğru gen füzyonuyla eşleştir
Siklin D1 aşırı ekspresyonu YWHAE-NUTM2 füzyonunun doğrudan sonucudur; bu profil YESS için patognomoniktir
YWHAE-NUTM2 füzyonu siklin D1'i aşırı eksprese ettirir ve bu durum YESS'nin hem moleküler hem de immünohistokimyasal tanımlayıcısı olur

Anahtar Kavram

Endometriyal stromal sarkom alt tiplerinin moleküler genetik özellikleri: DESS (JAZF1-SUZ12) vs YESS (YWHAE-NUTM2)
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 277Soru

58 yaşında, paritesi 2 olan bir hasta, üç aydır devam eden lekelenme tarzında vajinal kanama şikayetiyle başvuruyor. Yapılan pelvik ultrasonografide endometrium kalınlığı 14 mm14\text{ mm} ölçülüyor ve sağ over lojunda 9 cm9\text{ cm} boyutunda, solid komponentler içeren multiloküle kistik bir kitle saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum İnhibin B düzeyi belirgin olarak yüksek bulunurken; AFPAFP, βhCG\beta-hCG ve CA125CA-125 düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. Hastaya yapılan endometrial biyopside 'atipisiz endometrial hiperplazi' rapor ediliyor.

Bu hastadaki over kitlesinin histopatolojik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Call-Exner cisimcikleri

Cevap

Klinik ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı Erişkin Tip Granüloza Hücreli Tümör olup, karakteristik histopatolojik bulgu Call-Exner cisimcikleridir.
Hastada görülen postmenopozal kanama ve endometrial hiperplazi, overdeki kitlenin östrojen salgıladığını kanıtlamaktadır. Seks-kord stromal tümörler grubunda yer alan granüloza hücreli tümörler, hem östrojen hem de takipte kullanılan İnhibin B'yi salgılarlar. Bu tümörün mikroskopisinde, granüloza hücrelerinin küçük foliküler yapılar oluşturacak şekilde dizilmesiyle ortaya çıkan Call-Exner cisimcikleri en tipik bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomları ve ultrason bulgularını değerlendir.
Postmenopozal kanama ve endometrial hiperplazi, hastada hiperöstrojenizm olduğunu gösterir.
Overdeki kitlenin hormon aktif olduğunu doğrulamak için gereklidir.
2
Laboratuvar belirteçlerini analiz et.
Yüksek İnhibin B ve normal AFP/beta-hCG düzeyleri, germ hücreli tümörleri dışlar ve granüloza hücreli tümörü destekler.
Non-epitelyal over tümörleri arasında ayırıcı tanı yapmak için spesifik belirteçler kullanılır.
3
Tanıyı ve karakteristik patolojik bulguyu eşleştir.
Erişkin tip granüloza hücreli tümörde Call-Exner cisimcikleri ve nükleer oluklanma (kahve çekirdeği çekirdek) görülür.
Tanının kesinleşmesi için patognomonik morfolojik özelliklerin bilinmesi gerekir.

Anahtar Kavram

Granüloza hücreli tümörler, İnhibin salgılayan ve östrojenik etkileri nedeniyle endometrial patolojilere (hiperplazi/kanser) yol açabilen en yaygın seks-kord stromal tümörlerdir.
Soru 278Soru

5151 yaşında, postmenopozal kanama şikayeti ile başvuran hastaya yapılan endometrial örnekleme sonucunda WHOWHO 20142014 sınıflamasına göre "atipili endometrial hiperplazi / endometrial intraepitelyal neoplazi (EINEIN)" tanısı konulmuştur. Cerrahiye engel bir durumu bulunmayan ve fertilite istemi olmayan bu hasta için önerilen en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Total histerektomi

Cevap

Fertilite istemi olmayan atipili endometrial hiperplazi (EINEIN) vakalarında en uygun tedavi yaklaşımı total histerektomidir.
Total histerektomi yaklaşımı doğrudur; çünkü WHOWHO 20142014 sınıflamasına göre atipili endometrial hiperplazi veya EINEIN saptanan hastalarda, altta yatan gizli bir invaziv kanser odağı bulunma riski yaklaşık %4040 düzeyindedir. Bu nedenle, fertilite istemi olmayan ve cerrahiyi tolere edebilecek hastalarda standart tedavi cerrahidir.

Adım Adım Çözüm

1
Patoloji sonucunu analiz et
Lezyon "atipili endometrial hiperplazi / EIN" olarak tanımlanmış.
WHOWHO 20142014 sınıflamasına göre bu lezyon yüksek riskli (prekanseröz) bir durumdur.
2
Hasta özelliklerini ve fertilite istemini değerlendir
Hasta 5151 yaşında, postmenopozal ve çocuk istemi bulunmuyor.
Fertilite koruyucu tıbbi tedavi seçenekleri sadece çocuk istemi olan genç hastalarda veya cerrahi riski çok yüksek olanlarda düşünülür.
3
Tedavi planını belirle
Total histerektomi kararı verilir.
Atipili hiperplazilerde tanı anında yaklaşık %4040 oranında eş zamanlı endometrium kanseri bulunma riski vardır ve definitif tedavi cerrahidir.

Anahtar Kavram

Endometrial İntraepitelyal Neoplazi (EINEIN) Yönetimi
Tahmini Süre:45s
Soru 279Soru

Elli yaşında postmenopozal bir kadın hasta, 6 aydır süren vajinal kanama şikayetiyle başvuruyor. Pelvik muayenede uterus 16 haftalık gebelik büyüklüğünde ve düzensiz konturlu olarak palpe ediliyor. Yapılan MRG'de uterus içinde heterojen, nekrotik alanlar içeren, myometriumu tam kat geçen 8 cm'lik kitlesel lezyon izleniyor. Endometrial biyopsi sonucu negatif geldiğinden total histerektomi ve bilateral salpingo-ooforektomi uygulanıyor. Patoloji raporunda tümörün uterusa sınırlı olduğu, seroza ve adneksial yapıların tutulmadığı bildirilmektedir. FIGO 2023 sınıflandırmasına göre bu lezyona hangi evre tanımlaması yapılır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Evre IB — tümör uterusa sınırlı, >5 cm

Cevap

Tümör uterusa sınırlı ve boyutu 5 cm'den büyük (8 cm) olduğundan FIGO 2023 sistemine göre Evre IB olarak evrelendirilir.
Tümörün uterusa sınırlı olduğu ve boyutunun 5 cm eşiğini aşan 8 cm olduğu bildirilmektedir. FIGO 2023 uterin sarkom evrelemesinde uterusa sınırlı tümörler Evre I kapsamında değerlendirilir; bu evre boyuta göre ikiye ayrılarak 5 cm ve altı Evre IA, 5 cm'den büyük ise Evre IB olarak tanımlanmaktadır. Dolayısıyla bu olgu Evre IB kriterlerini karşılamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bilgileri değerlendirerek lezyonun anatomik sınırlarını belirle.
Patoloji raporuna göre tümör uterusa sınırlı; seroza ve adneksler tutulmamış.
Evreleme, tümörün yayılım kapsamına göre yapılır. Uterus dışı yayılım olup olmadığı Evre I ile II arasındaki temel ayrımdır.
2
FIGO 2023 uterin sarkom evreleme tablosunu uygula: Evre I tümörün uterusa sınırlı olduğu durumlarda, Evre IA ≤5 cm, Evre IB >5 cm olarak ayrılır.
Tümör boyutu 8 cm olup 5 cm eşiğini aştığından Evre IB tanımına girmektedir.
FIGO 2023 revizesi uterin sarkomlarda Evre I'i boyuta göre iki alt gruba ayırmaktadır; bu ayrım tedavi planı açısından önem taşır.
3
Diğer evre seçeneklerini dışla.
Pelvis dışı yayılım, lenf nodu tutulumu ve uzak metastaz bulgusu yoktur; Evre II, III, IV kriterleri karşılanmamaktadır.
Doğru evreleme için olası üst evreleri sistematik olarak dışlamak gerekir.

Anahtar Kavram

FIGO 2023 uterin sarkom evreleme sistemi: Evre I alt grupları (IA ≤5 cm, IB >5 cm) ve uterus sınırlı tümör tanımı
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 280Soru

6060 yaşında postmenopozal kadın hasta, son birkaç aydır devam eden lekelenme tarzında vajinal kanama ve alt karın ağrısı şikayetiyle jinekoloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan spekulum muayenesinde vajinanın orta 1/31/3 sol yan duvarında yaklaşık 3,53,5 cm çapında, frajil, ekzofitik kitle izleniyor. Yapılan biyopsi sonucu "invaziv skuamöz hücreli karsinom" olarak raporlanıyor. Çekilen kontrastlı pelvik MR'da tümörün paravajinal yağlı dokularara invaze olduğu ancak pelvik yan duvara kadar uzanmadığı saptanıyor. Ayrıca sol iliak zincirde 1,81,8 cm çapında, patolojik görünümde lenf nodu izleniyor. Akciğer grafisi ve tüm batın ultrasonografisi normal olarak değerlendiriliyor. Bu hasta için FIGO 20212021 sınıflamasına göre en olası evre aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Evre III

Cevap

Evre III (Vajina kanserinde paravajinal doku tutulumuna eşlik eden bölgesel lenf nodu metastazı varlığı)
Vajina kanserinde FIGO 20212021 sınıflamasına göre, tümörün paravajinal dokuya uzanması (normalde Evre II) durumuna bölgesel (pelvik veya inguinal) lenf nodu metastazının eşlik etmesi, hastalığı doğrudan Evre III'e taşır. Bu hastada iliak lenf nodu tutulumu olduğu için doğru evre Evre III'tür.

Adım Adım Çözüm

1
Primer tümörün lokal yayılımını belirle.
Tümör paravajinal dokuya invazedir ancak pelvik yan duvara ulaşmamıştır (Lokal olarak Evre II görünümünde).
Primer tümörün yayılımı evrelemenin temelini oluşturur.
2
Lenfatik yayılım durumunu değerlendir.
Sol iliak zincirde (bölgesel lenf nodu) patolojik lenf nodu metastazı mevcuttur.
Vajina kanserinde lenf nodu durumu evreyi doğrudan etkileyen bir faktördür.
3
FIGO 2021 sınıflama kriterlerini uygula.
Bölgesel lenf nodu metastazı varlığı hastalığı Evre III kategorisine sokar.
Vajina kanserinde bölgesel lenf nodu tutulumu (pelvik veya inguinal) varlığı Evre III olarak tanımlanır.

Anahtar Kavram

Vajina kanserinde bölgesel lenf nodu tutulumunun evrelemeye etkisi
Tahmini Süre:1m 30s
ÖncekiSayfa 14 / 17Sonraki
Jinekolojik Onkoloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 14 | Examkin