Kompleman Sistemi

Tekrarlayan artralji, fotosensitivite ve malar raş şikayetleri ile başvuran 22 yaşındaki kadın hastada sistemik lupus eritematozus (SLE) benzeri klinik tablo saptanmıştır. Hastanın laboratuvar incelemelerinde klasik yolak fonksiyonunu ölçen total hemolitik kompleman ($CH_{50}$) düzeyi saptanamayacak kadar düşük, ancak alternatif yolak aktivitesini yansıtan $AH_{50}$ düzeyi referans aralıkta bulunmuştur.

Bu hastadaki klinik ve laboratuvar bulgularına neden olan temel eksiklik aşağıdakilerden hangisidir?

Kompleman sistemi aktivasyonunda yolaklar arası çapraz etkileşimler immün yanıtın kontrolünde kritik rol oynar. Alternatif yolağın ana hız kısıtlayıcı basamağında görev alan Faktör $D$, plazmada inaktif bir öncül (pro-enzim) formunda sentezlenir. Bu inaktif formun fizyolojik koşullarda parçalanarak aktif serin proteaz formuna dönüştürülmesinden ve dolayısıyla alternatif yolağın işlevselliğinin başlatılmasından sorumlu olan lektin yolağı bileşeni aşağıdakilerden hangisidir?

Kompleman sisteminin aktivasyon yolakları, bu yolakların regülasyonu ve klinik korelasyonları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Tekrarlayan *Neisseria meningitidis* enfeksiyonları ve piyojenik bakteriyel sinüzit öyküsü olan 14 yaşındaki bir erkek hastada kompleman sistemini değerlendirmek amacıyla laboratuvar testleri istenmiştir. Yapılan analizlerde klasik yolak aktivitesini ölçen $CH_{50}$ düzeyinin normal sınırlarda olduğu, ancak alternatif yolak aktivitesini ölçen $AH_{50}$ düzeyinin belirgin derecede düşük olduğu saptanmıştır. Bu laboratuvar bulgularına göre, hastada eksikliği en muhtemel olan kompleman bileşeni aşağıdakilerden hangisidir?

4 yaşında bir erkek çocuk, tekrarlayan ağır sinopulmoner enfeksiyonlar ve iki kez $Streptococcus$ $pneumoniae$ kaynaklı sepsis nedeniyle takip edilmektedir. Yapılan laboratuvar incelemelerinde hem klasik kompleman aktivitesini ölçen $CH_{50}$ hem de alternatif kompleman aktivitesini ölçen $AH_{50}$ değerlerinin ileri derecede düşük olduğu tespit edilmiştir.

Buna göre, bu hastadaki klinik tablo ve laboratuvar bulguları ile en uyumlu kompleman bileşeni eksikliği aşağıdakilerden hangisidir?

İnsan organizması, kompleman sisteminin litik etkilerine karşı korunmak için hem plazmada çözünür halde bulunan hem de hücre membranına yerleşik olan bir dizi regülatör protein kullanır. Bu proteinlerin her biri, aktivasyon kaskadının belirli basamaklarını ve belirli yolakları hedefler.

Söz konusu regülatörlerin etki mekanizmaları ve yolak spesifiklikleri dikkate alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Kompleman sisteminin aktivasyon yolakları farklı proteinler tarafından başlatılsa da, tüm yolaklar ortak bileşenlerin aktivasyonuyla ilerler. Klasik yolak (classical pathway) aktivasyonu sırasında oluşan ve $C3$ molekülünü parçalayarak $C3a$ ve $C3b$ parçalarına ayıran '$C3$ konvertaz' kompleksi aşağıdakilerden hangisidir?

Kompleman sisteminin aktivasyon yolakları, regülatör proteinleri ve bu sistemdeki bozuklukların klinik sonuçları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Tekrarlayan piyojenik enfeksiyonları bulunan 5 yaşındaki bir çocukta yapılan laboratuvar incelemelerinde, serum $C3$ düzeyinin belirgin olarak düşük, ancak $C4$ düzeyinin normal sınırlarda olduğu saptanmıştır. Bu bulgular, kompleman sisteminin alternatif yolağında bir aktivasyon veya defekt olduğunu düşündürmektedir.

Alternatif yolağın aktivasyon döngüsünde $C3$ konvertaz kompleksinin ($C3bBb$) oluşumu için $C3b$ molekülüne bağlanması gereken ve Klasik yolağın $C2$ bileşenine fonksiyonel olarak eşdeğer olan protein aşağıdakilerden hangisidir?

Tekrarlayan $Neisseria$ $meningitidis$ menenjiti ve sepsis atakları nedeniyle immunolojik değerlendirmeye alınan 19 yaşındaki bir erkek hastada; kompleman sisteminin hem klasik hem de alternatif yolak hemolitik aktiviteleri ($CH50$ ve $AH50$) anlamlı derecede düşük bulunurken, $C3$ ve $C4$ düzeyleri referans aralıkta saptanmıştır. Bu hastada aşağıdaki kompleman bileşenlerinden hangisinin eksikliği en olasıdır?

Tekrarlayan Neisseria meningitidis enfeksiyonları nedeniyle tetkik edilen 15 yaşındaki bir hastada, kompleman sisteminin fonksiyonel aktivitesini değerlendirmek amacıyla yapılan laboratuvar testlerinde; hem klasik yolak ($CH50$) hem de alternatif yolak ($AH50$) aktivitelerinin saptanamayacak düzeyde düşük olduğu görülmüştür. Serumda yapılan kantitatif analizlerde ise $C1, C4, C2, C3$ ve Faktör $B$ düzeyleri normal sınırlarda bulunmuştur.

Bu laboratuvar bulguları temel alındığında, hastada aşağıdaki kompleman bileşenlerinden hangisinin eksikliği en olasıdır?