Sinir Sistemi Patolojisi

52 yaşında bir kadın hasta, sağ frontal lobda yerleşimli ve çevresinde belirgin ödem alanı bulunan metastatik bir kitle nedeniyle takip edilmektedir. Hastada ani gelişen bilinç bulanıklığı, sağda pupiller dilatasyon ve solda hemiparazi saptanmıştır. Klinik tablosu hızla bozulan ve solunum arresti ile kaybedilen hastanın otopside beyin sapında, özellikle mezensafalon ve üst ponsta, orta hatta yerleşimli multipl, çizgisel ve 'alev tarzında' kanamalar izlenmiştir. Bu hastada izlenen beyin sapı kanamalarının (Duret hemorajileri) patogenezinden sorumlu olan temel vasküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Operasyon sırasında masif hemorajiye bağlı derin sistemik hipotansiyon gelişen $68$ yaşındaki erkek hastada, postoperatif dönemde bilateral proksimal üst ekstremite kaslarında belirgin güç kaybı saptanırken, el fonksiyonlarının ve alt ekstremite gücünün korunduğu ("fıçıdaki adam" / "man-in-a-barrel" sendromu) izlenmiştir. Bu hastanın beyin dokusunda gelişen patolojik süreçle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$28$ haftalık doğan ve postnatal dönemde ciddi hipotansiyon ile hipoksemi atakları geçiren bir prematüre bebekte, serebral beyaz cevherde gelişen periventriküler lökomalazi (PVL) tablosu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$35$ yaşında kadın hasta, son $5$ yıldır tekrarlayan nörolojik defisit atakları ve düzelme dönemleri ile karakterize Multiple Skleroz ($MS$) tanısıyla takip edilmektedir. Hastanın beyin dokusundan alınan bir kesitte; bir demiyelinizasyon odağının periferinde, miyelin kılıflarının normalden belirgin derecede daha ince olduğu ve internod mesafelerinin kısaldığı "gölge plak" ($shadow$ $plaque$) alanları saptanmıştır. Bu morfolojik bulgunun gelişiminden sorumlu olan temel patolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

$82$ yaşında erkek hasta, son üç haftadır giderek artan konfüzyon, yürüme güçlüğü ve günlük aktivitelerde yavaşlama şikayetleriyle yakınları tarafından acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde yaklaşık bir ay önce banyoda ayağı kayarak düştüğü ve başını hafifçe çarptığı, ancak o dönemde bilinç kaybı veya nörolojik bulgu gelişmediği öğreniliyor. Fizik muayenesinde hafif kognitif yıkım ve dengesizlik saptanıyor. Çekilen kraniyal BT'de sol hemisferik konveksite boyunca uzanan, sütur hatlarını serbestçe geçen ancak orta hattı geçmeyen, beyin parankimine bası yapan kresentrik (ay şeklinde) hipodens koleksiyon izleniyor. Bu klinik ve radyolojik tabloya neden olan temel patolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir erkek çocuk; yaklaşık altı aydır devam eden okul başarısında ilerleyici düşüş, davranış bozuklukları ve son haftalarda tabloya eklenen istemsiz miyoklonik hareketler şikayetiyle getirilmiştir. Tıbbi öyküsünden, hastanın $2$ yaşında şiddetli bir kızamık enfeksiyonu geçirdiği ve çocukluk çağı aşılarının eksik olduğu öğrenilmiştir. Beyin omurilik sıvısı ($BOS$) incelemesinde protein miktarının hafif arttığı ($60$ $mg/dL$), glukozun normal olduğu, belirgin oligoklonal bantlar ile birlikte yüksek titrajda anti-kızamık antikorlarının bulunduğu saptanmıştır.

Bu hastada gerçekleştirilecek bir beyin biyopsisinde saptanması beklenen ve tanı için karakteristik olan morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ yaşında, $AIDS$ evresindeki bir hasta; kognitif fonksiyonlarda ilerleyici yavaşlama ve letarji şikayetleriyle getirilmiş olup, yapılan beyin görüntülemesinde periventriküler beyaz maddede ve epandim yüzeylerinde nekroz ile uyumlu sinyal değişiklikleri izlenmektedir. Beyin omurilik sıvısı ($BOS$) incelemesinde pleositoz ve artmış protein saptanmıştır. Biyopsi materyalinin mikroskobik incelemesinde, belirgin sitomegali gösteren hücrelerde hem çekirdek hem de sitoplazma içinde büyük, koyu renkli inklüzyon cisimcikleri saptanmıştır. Bu hastadaki santral sinir sistemi tutulumundan sorumlu olan en olası mikroorganizma hangisidir?

$35$ yaşında, Fallot tetralojisi (siyanotik kalp hastalığı) tanısı olan bir erkek hasta; ateş, şiddetli baş ağrısı ve sağ kolunda ilerleyici güç kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Beyin manyetik rezonans (MR) görüntülemesinde sol frontal lobda, çevresinde belirgin ödem bulunan ve periferik kontrast tutulumu (halka tarzında boyanma) gösteren bir kitle saptanıyor. Lomber ponksiyon tetkikinde; BOS basıncı $280$ $mmH_2O$, protein $140$ $mg/dL$, glikoz $55$ $mg/dL$ (eş zamanlı kan glikozu $95$ $mg/dL$) ve hücre sayısı $15$ $lenfosit/mm^3$ olarak bulunuyor.

Bu hastadaki lezyonun histopatolojik incelemesinde, radyolojik olarak izlenen "halka tarzında boyanma" (ring enhancement) görünümünden temel olarak sorumlu olan tabaka aşağıdakilerden hangisidir?

19 yaşında bir genç, yüksek hızda bir motosiklet kazası sonrası olay yerinde derin koma tablosuna ($GKS: 3$) giriyor. İlk başvuruda çekilen kraniyal $BT$ incelemesinde herhangi bir yer kaplayan lezyon, orta hat shifti veya kemik kırığı saptanmıyor. Hasta, yoğun bakım ünitesindeki takibinin 48. saatinde hayatını kaybediyor. Yapılan otopside corpus callosum ve beyin sapının dorsolateral kısımlarında peteşiyal kanama odakları izleniyor. Bu hastadaki beyin hasarının mikroskobik özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Merkezi sinir sistemi dışındaki çoğu solid organda iskemik hücre ölümü koagülasyon nekrozu ile sonuçlanırken, beyin parankiminde gelişen enfarktüs alanlarında dokunun yumuşayıp enzimatik olarak erimesi izlenir. Şiddetli hipotansiyon veya vasküler tıkanıklık sonrası beyinde gelişen bu karakteristik morfolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

Kafa travması geçiren bir hastanın otopsisinde; orbitofrontal korteks ve temporal lob uçlarında, özellikle girusların tepelerinde (zirvelerinde) yerleşmiş kama şeklinde hemorajik nekroz alanları saptanmıştır. Bu makroskobik bulgular aşağıdaki travmatik beyin hasarı tiplerinden hangisi için karakteristiktir?

Santral sinir sisteminde ($SSS$) parankimal bir hasar sonrası gelişen doku onarımı ve hücresel yanıtlar, vücudun diğer bölgelerindeki iyileşme mekanizmalarından belirgin farklılıklar gösterir. Bu süreçte izlenen morfolojik değişiklikler ve hücresel reaksiyonlar ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$60$ yaşındaki bir hasta, son $2$ ay içinde hızla ilerleyen kognitif yıkım (demans), yürüme bozukluğu (ataksi) ve istemsiz miyoklonik kasılmalar şikayetleriyle getirilmiştir. Hastanın yapılan beyin omurilik sıvısı ($BOS$) incelemesinde herhangi bir inflamatuar hücre artışı saptanmamıştır. Beyin biyopsisinin histopatolojik incelemesinde, serebral kortekste nöron kaybı ve gri maddede nöropili tutan çok sayıda küçük, berrak sitoplazmik vakuoller ile karakterize süngerimsi (spongiform) bir görünüm izlenmiştir. Bu hastadaki morfolojik değişikliklere ve klinik tabloya neden olan en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Santral sinir sisteminde (SSS) meydana gelen hasarlara karşı doku makrofajları olan mikroglia hücreleri çeşitli morfolojik yanıtlar sergiler. Özellikle viral enfeksiyonlar sırasında mikroglia hücrelerinin aktive olarak nekrotik nöron odakları etrafında kümelenmesiyle oluşan spesifik histopatolojik yapı aşağıdakilerden hangisidir?

Santral sinir sisteminde (SSS) kalıcı bir parankimal hasar meydana geldiğinde, vücudun diğer bölgelerindeki fibroblastik aktivite ve kolajen sentezinin yerini alan temel onarım mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

$78$ yaşında, kronik atriyal fibrilasyon nedeniyle varfarin kullanan bir hasta; son üç haftadır giderek artan hafif baş ağrısı, dengesizlik ve dönem dönem gelişen kognitif dalgalanmalar şikayetleriyle yakınları tarafından getirilmiştir. Hastanın özgeçmişinde yaklaşık bir ay önce banyoda kayıp düşme ve başını hafifçe çarpma öyküsü mevcuttur. Kranial BT incelemesinde sol frontoparietal bölgede, beyin parankimine bası yapan, yaklaşık $2$ cm kalınlığında, farklı yoğunlukta alanlar içeren (mikst densite) hilal şeklinde bir koleksiyon saptanmıştır. Bu hastadaki hematomun zaman içerisinde büyümesinden ve kitle etkisinin artmasından sorumlu olan temel histopatolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

32 yaşında HIV pozitif bir erkek hasta, son iki haftadır giderek artan baş ağrısı, hafif ateş ve konfüzyon şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede ense sertliği saptanıyor. Beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde açılış basıncı $280 \text{ mmH}_2\text{O}$, lenfositik pleositoz ve glukoz seviyesinde belirgin düşüş izleniyor. Kraniyal MR görüntülemede bazal ganglionlarda perivasküler boşluklarda genişleme ve "sabun köpüğü" (soap bubble) görünümü veren küçük kistik lezyonlar saptanıyor. Bu hastada en olası etken ve karakteristik histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Aort koarktasyonu tanısıyla takip edilen $28$ yaşındaki bir erkek hasta, ani gelişen ve 'hayatımın en şiddetli ağrısı' olarak tanımladığı baş ağrısı şikayetiyle acil servise başvuruyor. Yapılan tetkiklerde subaraknoid kanama saptanan bu hastada, altta yatan vasküler patolojinin en olası yerleşimi aşağıdakilerden hangisidir?

Santral sinir sistemi (SSS) dışındaki çoğu dokuda kalıcı parankimal hasar genellikle fibroblastların aktivasyonu ve kollajen sentezi (fibrozis) ile iyileşirken, SSS'de bu süreç farklı bir hücresel mekanizma ile yürütülür. Buna göre, SSS'deki doku hasarına verilen hücresel yanıtlar ve onarım süreciyle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$64$ yaşında erkek hasta, son bir yıldır tekrarlayan düşmeler ve denge kaybı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde aksiyel rijide, bradikinezi ve vertikal bakış kısıtlılığı (özellikle aşağı bakışta zorluk) saptanıyor. Bu hastada altta yatan nörodejeneratif süreçte biriken protein ve karakteristik histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?