Nefroloji

$4$ yaşındaki kız çocuk, bilateral evre $III$ vezikoüreteral reflü ($VUR$) tanısıyla günlük tek doz profilaktik antibiyotik (trimetoprim-sülfametoksazol) kullanmaktadır. İzlem süresince profilaksiye rağmen son $6$ ayda iki kez ateşli idrar yolu enfeksiyonu geçiren hastanın fizik muayenesinde patoloji saptanmamıştır. Sondaj yöntemiyle alınan son idrar kültüründe $10^5$ $CFU/ml$ $E. coli$ üremesi saptanan hastanın çekilen kontrol $DMSA$ (dimerkaptosüsinik asit) renal sintigrafisinde, sol böbrek üst polde yeni bir skar alanı gözlenmiştir.

Bu klinik tabloya göre, hastanın yönetiminde bir sonraki en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir kız çocuk, ağabeyinde diyaliz gerektiren böbrek yetmezliği öyküsü olması nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $105/65$ mmHg ölçülüyor, sistemik muayenesi ve yapılan odyometrik incelemesi normal saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıda özetlenmiştir:

Bu çocukta tanıyı kesinleştirmek için bir sonraki en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir erkek çocuk, okul taramasında kan basıncının $145/95$ mmHg ($>95$. persantil) saptanması üzerine pediatrik nefroloji polikliniğine getiriliyor. Hastanın bilinen bir hastalığı olmadığı ve herhangi bir ilaç kullanmadığı öğreniliyor. Fizik muayenede hipertansiyon dışında sistemik bir bulguya rastlanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde; serum sodyum $142$ mEq/L, potasyum $6.2$ mEq/L, klor $112$ mEq/L, kalsiyum $9.4$ mg/dL, kreatinin $0.6$ mg/dL ve magnezyum $2.0$ mg/dL bulunuyor. Kan gazında pH $7.31$, $HCO_3$ $17$ mEq/L, $pCO_2$ $34$ mmHg ölçülüyor. Plazma renin aktivitesi ve serum aldosteron düzeyleri her iki ölçümde de yaş grubuna göre belirgin olarak düşük (baskılanmış) saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ yaşında bir kız çocuk, rutin idrar taramasında saptanmış olan mikroskobik hematüri nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Hastanın fizik muayenesi ve kan basıncı ölçümü normaldir. İdrar mikroskopisinde eritrositlerin $\%80$'inin dismorfik yapıda olduğu ve sedimentte $\%10$ oranında akantosit (G1 hücresi) bulunduğu saptanıyor.

Bu hastanın klinik tablosu ve laboratuvar bulguları birlikte değerlendirildiğinde, aşağıdakilerden hangisinin saptanması beklenmez?

$8$ yaşında bir erkek çocuk, son iki haftadır giderek artan vücutta yaygın ödem, karın şişliği ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde pretibiyal $3+$ gode bırakan ödem saptanıyor ve kan basıncı $135/90 \text{ mmHg}$ ($>95.$ persentil) ölçülüyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

- Serum albümin: $1.8 \text{ g/dL}$
- Total kolesterol: $390 \text{ mg/dL}$
- Tam idrar tetkiki: Protein $4+$, eritrosit $15-20/\text{HPF}$
- $24$ saatlik idrar proteini: $120 \text{ mg/m}^2/\text{saat}$
- Serum kompleman $C3$: $30 \text{ mg/dL}$ (Normal: $80-160$)
- Serum kompleman $C4$: $22 \text{ mg/dL}$ (Normal: $15-45$)

Hastaya başlanan $2 \text{ mg/kg/gün}$ dozunda oral prednizolon tedavisinin $4.$ haftasında ödemin gerilemediği ve proteinürinin masif düzeyde devam ettiği görülüyor.

Bu hasta için en olası tanı ve yapılması gereken bir sonraki adım aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

Doğumdan hemen sonra ciddi solunum sıkıntısı gelişen ve entübe edilen bir günlük erkek bebeğin fizik muayenesinde; basık yüz görünümü, düşük kulak ve çene yapısı (Potter yüzü) ile batında her iki yan tarafta ele gelen sert kitleler saptanıyor. Antenatal takiplerinde ciddi oligohidramniyos öyküsü bulunan hastanın üriner sistem ultrasonografisinde; her iki böbrek boyutlarının belirgin artmış olduğu, parankim ekojenitesinin arttığı ve kortikomedüller ayrımın kaybolduğu izleniyor. Makroskopik kist saptanmıyor. Aile öyküsünde özellik bulunmuyor.

Bu hastadaki en olası tanıya eşlik etmesi beklenen patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir kız çocuk, son $1$ yıl içinde ikinci kez ateşli idrar yolu enfeksiyonu ($İYE$) tanısı almıştır. Hastanın ilk enfeksiyon atağı sırasında çekilen renal ve mesane ultrasonografisi ($USG$) normal olarak değerlendirilmiştir. Fizik muayenesi doğal olan ve mevcut enfeksiyonu uygun antibiyotik tedavisiyle kontrol altına alınan hastada, vezikoüreteral reflü ($VUR$) varlığını araştırmak ve mesane anatomisini değerlendirmek için yapılması gereken en uygun ileri tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Poliüri ve polidipsi yakınmasıyla getirilen $10$ yaşındaki bir erkek çocuğun yapılan fizik muayenesinde boy ve tartısı $25-50.$ persentillerde, kan basıncı normal sınırlardadır. Laboratuvar incelemesinde serum sodyumu $148$ $mEq/L$, serum osmolaritesi $302$ $mOsm/kg$ ve idrar dansitesi $1.004$ olarak saptanıyor. $7$ saatlik su kısıtlama testi sonrasında hastanın ağırlığının %$3$ azaldığı, serum sodyumunun $152$ $mEq/L$ olduğu ve idrar dansitesinin $1.005$ seviyesinde kaldığı gözleniyor. Uygulanan ekzojen vazopressin (dDAVP) sonrası idrar dansitesinde anlamlı bir artış saptanmıyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Bir çocuk hastanın yapılan işeme sistoüretrografisinde ($VCUG$), kontrast maddenin renal pelvis ve kalis yapılarına kadar ulaştığı; ancak üreterde veya toplayıcı sistemde herhangi bir dilatasyon (genişleme) izlenmediği, kalis fornikslerinin keskinliğini koruduğu saptanmıştır. Bu bulgulara göre hastadaki vezikoüreteral reflü ($VUR$) derecesi aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, son birkaç gündür sabahları göz kapaklarında fark edilen ve gün içinde bacaklarına yayılan şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde preti̇bi̇al $3+$ gode bırakan ödem saptanıyor; kan basıncı $95/60\text{ mmHg}$ (normal) olarak ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde idrarda masif proteinüri ($4+$) saptanırken, idrar sedimentinde eritrosit görülmüyor. Serum albümin düzeyi $2.0\text{ g/dL}$, total kolesterol düzeyi ise $310\text{ mg/dL}$ bulunuyor.

Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Bakteriyel menenjit tanısıyla hastanede yatarak tedavi gören $6$ yaşında bir erkek çocukta, izleminin $3$. gününde serum sodyum düzeyi $122$ mEq/L saptanıyor. Hastanın fizik muayenesinde vücut ağırlığında hafif bir artış olduğu fark ediliyor; ancak ödem, dehidratasyon bulgusu veya kan basıncı düşüklüğü saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde serum ozmolalitesi $255$ mOsm/kg, idrar sodyumu $65$ mEq/L ve idrar ozmolalitesi $550$ mOsm/kg olarak belirleniyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$3\text{ aylık}$ kız bebek, ateşli idrar yolu enfeksiyonu nedeniyle tetkik ediliyor. Yapılan üriner ultrasonografide sağ böbrekte toplayıcı sistem dublikasyonu, üst polde belirgin hidronefroz ve mesane tabanında sağ üreter orifisi komşuluğunda $15\text{ mm}$ boyutunda üreterosel saptanıyor. Weigert-Meyer kuralı göz önüne alındığında, bu hastadaki anatomik ilişkiler ve eşlik edebilecek anomaliler ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Antenatal $32.$ gebelik haftasında yapılan fetal ultrasonografide sol üreterin tüm trase boyunca genişlemiş olduğu (pelvis çapı $6$ mm, üreter çapı $12$ mm), ancak böbrek kalis yapılarının doğal olduğu ve mesanenin normal dolup boşaldığı izleniyor. Postnatal $2.$ haftada gerçekleştirilen voiding sistoüretrografide (VCUG) mesane konturları düzenli olup reflü saptanmıyor. Diüretikli renal sintigrafide ($MAG-3$) ise sol böbrek fonksiyonu $\%48$ olarak hesaplanıyor ve radyoizotopun boşalımı ($T_{1/2}$ süresi $< 10$ dakika) normal bulunuyor. Bu klinik tablo ve tetkik sonuçlarına göre bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşındaki bir erkek çocuk, yaygın kas güçsüzlüğü şikayetiyle acil servise getiriliyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum $Na: 138$ mEq/L, $K: 7.8$ mEq/L, $Cl: 102$ mEq/L, $pH: 7.25$ ve $HCO_3: 16$ mEq/L saptanıyor. Çekilen EKG'de sivri T dalgaları ve QRS kompleksinde genişleme görülüyor. Bu hastada kardiyak toksisite riskini en hızlı şekilde azaltmak için ilk basamakta uygulanması gereken tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşındaki bir erkek hasta, son bir haftadır bacaklarında ve göz kapaklarında giderek artan şişlik şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde yaygın pretibial ödem saptanıyor ve kan basıncı $115/75$ mmHg (normal) ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde idrarda masif proteinüri ($>40$ mg/m²/saat) saptanırken, mikroskobik hematüriye rastlanmıyor. Serum albümin düzeyi $2.2$ g/dL, kolesterol düzeyi $360$ mg/dL, serum $C_3$ düzeyi ve kreatinin değerleri ise normal sınırlarda bulunuyor. Bu hastada tedaviye başlanmadan önce planlanması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Antenatal $24$. gebelik haftasında yapılan fetal ultrasonografisinde sol böbrek üst polünde hafif dilatasyon saptanan kız bebek, postnatal $5$. ayında huzursuzluk ve yüksek ateş şikayetleriyle getiriliyor. İdrar yolu enfeksiyonu tanısı alan hastanın üriner ultrasonografisinde; sol böbrek üst polünde ileri derecede hidronefroz ve parankimal incelme, mesane içerisinde ise sol üreter ağzında $15$ mm’lik üreterosel saptanıyor. Böbreğin alt pol sisteminin normal genişlikte olduğu ancak inferior ve laterale doğru yer değiştirdiği ("sarkan zambak" görünümü) fark ediliyor.

Bu hastada yapılan voiding sistoüretrografide (VCUG) aşağıdakilerden hangisinin saptanma olasılığı en yüksektir?

Antenatal ultrasonografisinde bilateral hiperekojen ve küçük böbrekler saptanan, postnatal izleminde proteinürisi olmayan ancak böbrek fonksiyonları hafif azalmış ($Kreatinin: 1,3\text{ mg/dL}$) olan $16$ yaşındaki bir kız hasta; son aylarda artan polidipsi ve poliüri şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde açlık kan şekeri $152\text{ mg/dL}$, $\text{HbA1c}$ $\%7,2$, serum $\text{GGT}$ düzeyinde yükseklik ve idrar analizinde glukozüri (keton negatif) saptanıyor. Vücut kitle indeksi normal ($19\text{ kg/m}^2$) olan hastanın pelvik ultrasonografisinde uterus bikornis izleniyor. Bu hastadaki klinik tabloyu en iyi açıklayan genetik mutasyon aşağıdakilerden hangisidir?

On dört yaşında kız hasta, okul taramasında idrarında kan ve protein saptanması üzerine polikliniğe yönlendiriliyor. Hastanın bilinen bir hastalığı veya sürekli ilaç kullanım öyküsü bulunmuyor. Soygeçmişinde böbrek hastalığı veya işitme kaybı tariflenmiyor.

Fizik muayenede:
* Genel durumu iyi, bilinci açık.
* Kan basıncı: $135/85$ $mmHg$ (>95. persentil).
* Ödem saptanmıyor.
* Sistem muayeneleri doğal.

Laboratuvar tetkikleri:
* Serum Kreatinin: $0.8$ $mg/dL$
* Serum Albümin: $3.8$ $g/dL$
* Serum C3 ve C4: Normal
* ANA ve Anti-dsDNA: Negatif
* Tam İdrar Analizi: Dansite $1020$, Protein (++), Kan (+++)
* İdrar Mikroskopisi: Her sahada 20-25 eritrosit (%80 dismorfik) ve eritrosit silendirleri
* 24 Saatlik İdrar: Protein $1.4$ $g/gün$, Kalsiyum $120$ $mg/gün$

Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Antenatal ultrasonografide bilateral hidronefroz ve mesane çıkımında 'anahtar deliği' (keyhole) görünümü saptanan erkek bir yenidoğanın doğum sonrası fizik muayenesinde suprapubik bölgede distandü mesane palpe ediliyor. Bebeğin zayıf akımla ve damla damla işediği gözlemleniyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek amacıyla yapılması gereken altın standart görüntüleme yöntemi aşağıdakilerden hangisidir?

Antenatal takiplerinde şiddetli oligohidramniyos (amniyon mayi azlığı) saptanan bir yenidoğanın yapılan ilk muayenesinde; akciğer hipoplazisi, basık burun, çökük çene, belirgin infraorbital katlantılar ve ekstremite anomalileri saptanmıştır. Bu klinik bulguların bir arada görüldüğü tablo aşağıdakilerden hangisidir?