Soru

Zorluk: OrtaNefrotik Sendrom

1414 yaşındaki bir erkek hasta, son bir haftadır bacaklarında ve göz kapaklarında giderek artan şişlik şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde yaygın pretibial ödem saptanıyor ve kan basıncı 115/75115/75 mmHg (normal) ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde idrarda masif proteinüri (>40>40 mg/m²/saat) saptanırken, mikroskobik hematüriye rastlanmıyor. Serum albümin düzeyi 2.22.2 g/dL, kolesterol düzeyi 360360 mg/dL, serum C3C_3 düzeyi ve kreatinin değerleri ise normal sınırlarda bulunuyor. Bu hastada tedaviye başlanmadan önce planlanması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tanıyı kesinleştirmek ve histolojik tipi belirlemek amacıyla böbrek biyopsisi yapmakCevap
  2. B
    22 mg/kg/gün dozunda oral prednisolon tedavisine hemen başlamak
  3. C
    Akut poststreptokoksik glomerülonefrit şüphesiyle ASO ve boğaz kültürü istemek
  4. D
    Sadece tuz kısıtlaması ve ACE inhibitörü tedavisi ile hastayı izleme almak
  5. E
    İntravenöz pulse metilprednizolon tedavisi ile yüksek doz steroid yüklemesi yapmak

Cevap

Adolesan yaş grubundaki bir hastada nefrotik sendromun altında yatan histolojik tanıyı belirlemek için tedavi öncesi böbrek biyopsisi yapılması en uygun yaklaşımdır.
Çocukluk çağı nefrotik sendromlarının %85-90'ı Minimal Değişiklik Hastalığı (MDH) kaynaklıdır ve bu hastaların çoğu steroid tedavisine yanıt verir. Ancak bu durum genellikle 2-10 yaş arası için geçerlidir. 1212 yaşın üzerindeki (bazı kaynaklarda 10 yaş) adolesanlarda MDH oranı düşerken, FSGS ve membranöz nefropati gibi steroid yanıtı daha düşük olan hastalıkların sıklığı artar. Bu nedenle, adolesan hastalarda ampirik steroid tedavisine başlamadan önce böbrek biyopsisi yapılarak histolojik tipin belirlenmesi standart yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi
Hastada masif proteinüri, hipoalbüminemi ve hiperlipidemi ile karakterize 'Nefrotik Sendrom' tablosu mevcuttur.
Tanının netleştirilmesi için nefrotik sendrom kriterlerinin karşılandığından emin olunmalıdır.
2
Hastanın yaş ve atipik bulgular yönünden analizi
Hastanın 1414 yaşında olması (adolesan dönem), çocukluk çağının en sık nedeni olan Minimal Değişiklik Hastalığı (MDH) ihtimalini azaltmaktadır.
Nefrotik sendromda ampirik steroid tedavisine başlama kararı yaşa ve ek bulgulara (HT, hematüri, düşük C3) bağlıdır.
3
Yönetim planının belirlenmesi
Genellikle 1212 yaş üzerindeki çocuklarda MDH dışı nedenlerin (FSGS, Membranöz Nefropati vb.) sıklığı arttığı için steroid tedavisine başlamadan önce biyopsi endikasyonu doğar.
Tedaviye yanıt olasılığı düşük olan veya farklı protokol gerektiren histolojik tipleri erken saptamak kritiktir.

Anahtar Kavram

Çocuklarda nefrotik sendromda biyopsi endikasyonları

Daha Fazla Pratik

Nefrotik sendromda steroid direnci geliştiğinde izlenmesi gereken biyopsi ve tedavi basamaklarını tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla