yaşında bir erkek çocuk, son iki haftadır giderek artan vücutta yaygın ödem, karın şişliği ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde pretibiyal gode bırakan ödem saptanıyor ve kan basıncı ( persentil) ölçülüyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:
- Serum albümin:
- Total kolesterol:
- Tam idrar tetkiki: Protein , eritrosit
- saatlik idrar proteini:
- Serum kompleman : (Normal: )
- Serum kompleman : (Normal: )
Hastaya başlanan dozunda oral prednizolon tedavisinin haftasında ödemin gerilemediği ve proteinürinin masif düzeyde devam ettiği görülüyor.
Bu hasta için en olası tanı ve yapılması gereken bir sonraki adım aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?
- Böbrek biyopsisi - Membranoproliferatif GlomerulonefritCevap
- BASO titresi ve kompleman takibi - Akut Post-streptokokal Glomerulonefrit
- CSerum ANA ve anti-dsDNA düzeyleri - Sistemik Lupus Eritematozus
- DDoppler ultrasonografi - Renal Ven Trombozu
- EBöbrek biyopsisi - Fokal Segmental Glomeruloskleroz
Cevap
En olası tanı Membranoproliferatif Glomerulonefrit olup, kesin tanı için böbrek biyopsisi yapılmalıdır.
Hastada nefrotik sendromun klasik bulgularına (masif proteinüri, hipoalbüminemi, ödem) ek olarak hipertansiyon, hematüri ve düşük serum kompleman C3 düzeyi saptanmıştır. Çocuklarda nefrotik sendromun en sık nedeni olan Minimal Değişiklik Hastalığı'nda kompleman düzeyleri normaldir. Serum kompleman C3 düşüklüğü ile seyreden ve 4 haftalık steroid tedavisine yanıt vermeyen (steroid dirençli) nefrotik sendrom vakalarında en olası tanı Membranoproliferatif Glomerulonefrit'tir (MPGN). Bu durumda kesin tanı için böbrek biyopsisi yapılması bir sonraki en uygun adımdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Steroid dirençli ve düşük kompleman düzeyi ile seyreden çocukluk çağı nefrotik sendromlarında en olası tanı Membranoproliferatif Glomerulonefrit'tir.