Soru

Zorluk: Çok zorNefrotik Sendrom

88 yaşında bir erkek çocuk, son iki haftadır giderek artan vücutta yaygın ödem, karın şişliği ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde pretibiyal 3+3+ gode bırakan ödem saptanıyor ve kan basıncı 135/90 mmHg135/90 \text{ mmHg} (>95.>95. persentil) ölçülüyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

- Serum albümin: 1.8 g/dL1.8 \text{ g/dL}
- Total kolesterol: 390 mg/dL390 \text{ mg/dL}
- Tam idrar tetkiki: Protein 4+4+, eritrosit 1520/HPF15-20/\text{HPF}
- 2424 saatlik idrar proteini: 120 mg/m2/saat120 \text{ mg/m}^2/\text{saat}
- Serum kompleman C3C3: 30 mg/dL30 \text{ mg/dL} (Normal: 8016080-160)
- Serum kompleman C4C4: 22 mg/dL22 \text{ mg/dL} (Normal: 154515-45)

Hastaya başlanan 2 mg/kg/gu¨n2 \text{ mg/kg/gün} dozunda oral prednizolon tedavisinin 4.4. haftasında ödemin gerilemediği ve proteinürinin masif düzeyde devam ettiği görülüyor.

Bu hasta için en olası tanı ve yapılması gereken bir sonraki adım aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

  1. Böbrek biyopsisi - Membranoproliferatif GlomerulonefritCevap
  2. B
    ASO titresi ve kompleman takibi - Akut Post-streptokokal Glomerulonefrit
  3. C
    Serum ANA ve anti-dsDNA düzeyleri - Sistemik Lupus Eritematozus
  4. D
    Doppler ultrasonografi - Renal Ven Trombozu
  5. E
    Böbrek biyopsisi - Fokal Segmental Glomeruloskleroz

Cevap

En olası tanı Membranoproliferatif Glomerulonefrit olup, kesin tanı için böbrek biyopsisi yapılmalıdır.
Hastada nefrotik sendromun klasik bulgularına (masif proteinüri, hipoalbüminemi, ödem) ek olarak hipertansiyon, hematüri ve düşük serum kompleman C3 düzeyi saptanmıştır. Çocuklarda nefrotik sendromun en sık nedeni olan Minimal Değişiklik Hastalığı'nda kompleman düzeyleri normaldir. Serum kompleman C3 düşüklüğü ile seyreden ve 4 haftalık steroid tedavisine yanıt vermeyen (steroid dirençli) nefrotik sendrom vakalarında en olası tanı Membranoproliferatif Glomerulonefrit'tir (MPGN). Bu durumda kesin tanı için böbrek biyopsisi yapılması bir sonraki en uygun adımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik sendromun belirlenmesi
Nefrotik Sendrom (Ödem, hipoalbüminemi, hiperlipidemi ve masif proteinüri)
Hastanın tanısal kriterlerini netleştirmek için.
2
Atipik özelliklerin analizi
Hipertansiyon, hematüri ve düşük serum C3 düzeyi
Minimal Değişiklik Hastalığı'ndan (MCD) uzaklaşmak ve ayırıcı tanı yapmak için.
3
Tedavi yanıtının değerlendirilmesi
Steroid Dirençli Nefrotik Sendrom (44 haftalık standart tedaviye yanıtsızlık)
İleri tetkik (biyopsi) endikasyonunu belirlemek için.
4
Kompleman paternine göre ayırıcı tanı
Düşük C3 + Normal C4 + Steroid Direnci = MPGN
C3 düşüklüğünün eşlik ettiği glomerulopatileri (MPGN, PSGN, SLE) ayırt etmek için.

Anahtar Kavram

Steroid dirençli ve düşük kompleman düzeyi ile seyreden çocukluk çağı nefrotik sendromlarında en olası tanı Membranoproliferatif Glomerulonefrit'tir.
Bu soruyu puanla