Question

Difficulty: HardNefrolojide Semiyoloji ve Tanı Yöntemleri

42 yaşında kadın hasta, son dönemde artan halsizlik ve yaygın kas güçsüzlüğü şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde 3 yıldır göz ve ağız kuruluğu (sicca semptomları) nedeniyle romatoloji takibinde olduğu öğreniliyor.

Laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

ParametreDeğer
Kan pH7.32
PaCO228 mmHg
Serum Na+139 mEq/L
Serum K+2.6 mEq/L
Serum Cl-115 mEq/L
Serum HCO3-14 mEq/L
BUN / Kreatinin18 / 0.9 mg/dL
İdrar GlukozNegatif

Bu hastada tanıya yönelik değerlendirmede aşağıdaki idrar bulgularından hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. İdrar anyon açığının pozitif olmasıAnswer
  2. B
    İdrar pH'sının 5.5'in altında olması
  3. C
    İdrar anyon açığının negatif olması
  4. D
    Fraksiyone bikarbonat atılımının %15'in üzerinde olması
  5. E
    Normoglisemik glukozüri saptanması

Answer

İdrar anyon açığının pozitif olması
Hastada Sjögren sendromu zemininde gelişen hipokalemik, normal anyon açıklı metabolik asidoz tablosu Distal (Tip 1) Renal Tübüler Asidozu (RTA) düşündürmektedir. Distal RTA'da temel patoloji, distal tübülün hidrojen iyonu (H+) sekresyon yeteneğinin bozulmasıdır. H+ sekrete edilemediği için amonyak (NH3) ile birleşip amonyum (NH4+) oluşturulamaz ve atılamaz. İdrar anyon açığı formülü [U_Na + U_K] - [U_Cl] şeklindedir ve aslında ölçülemeyen katyon olan NH4+'u yansıtır. NH4+ atılımı bozuk olduğu için Cl- atılımı düşüktür ve formül sonucu POZİTİF çıkar. (Normalde asidozda böbreğin yanıtı NH4Cl şeklinde asit atmaktır, bu da Cl- miktarını artırarak UAG'yi negatif yapar; ancak Distal RTA'da bu mekanizma çalışmaz).

Step-by-Step Solution

1
Asit-baz durumunu tanımla.
pH < 7.35 (Asidoz), HCO3 düşük (Metabolik), PaCO2 düşük (Respiratuar kompanzasyon). Tablo: Metabolik Asidoz.
Hastanın temel patolojisini belirlemek için.
2
Anyon açığını (AG) hesapla.
AG = Na - (Cl + HCO3) = 139 - (115 + 14) = 10. Normal sınırlarda (Normal Anyon Açıklı Metabolik Asidoz).
Ayırıcı tanıyı daraltmak için (Gastrointestinal kayıp vs Renal tübüler asidoz).
3
Klinik tablo ve potasyum düzeyini değerlendir.
Sjögren sendromu öyküsü + Hipokalemi + Normal AG Metabolik Asidoz = Distal (Tip 1) Renal Tübüler Asidoz (RTA) ile uyumlu.
Spesifik RTA tipini belirlemek için.
4
Distal RTA'nın idrar bulgularını hatırla.
Distal RTA'da böbrek H+ iyonunu distalde sekrete edemez, bu nedenle NH4+ (amonyum) oluşumu ve atılımı azalır. NH4+ atılımının azalması, idrar anyon açığının [Na + K - Cl] pozitif olmasına neden olur.
Doğru tanısal testi seçmek için.

Key Concept

Normal anyon açıklı metabolik asidozda ayırıcı tanı: İdrar Anyon Açığı (UAG). Negatif UAG (NH4+ yüksek) diyareyi; Pozitif UAG (NH4+ düşük) Distal RTA'yı işaret eder.

Hints

1
Hastadaki asidoz tipini belirleyin: Anyon açığı artmış mı, normal mi? Hastalığı (Sjögren) hangi tübüler patolojiyle eşleştirirsiniz?
2
Normal anyon açıklı metabolik asidozda ayırıcı tanı böbrek (RTA) vs bağırsak (Diyare) kaybıdır. Bunu ayıran en temel idrar testi 'İdrar Anyon Açığı'dır.
3
Sjögren sendromu Distal (Tip 1) RTA yapar. Distal RTA'da böbrek asit (amonyum/NH4+) atamaz. Amonyum atılamazsa, ona eşlik edecek klorür de idrarda azalır. Bu durum formülü ([Na+K] - Cl) nasıl etkiler?

Practice More

Benzer bir vakada idrar pH'ının < 5.5 olduğu ve hiperkaleminin eşlik ettiği durum (Tip 4 RTA) ile ilgili bir soru çözerek farkları pekiştirin.

Alternative Method

İdrar ozmolar açığı hesaplamak da bir yöntemdir ancak pratikte İdrar Anyon Açığı (UAG) daha sık kullanılır. UAG pozitif ise idrarda amonyum (NH4+) düşüktür (RTA); UAG negatif ise amonyum yüksektir (Diyare).
Estimated Time:2m 30s
Rate this question