Question

Difficulty: HardDemiyelinizan Hastalıklar

3232 yaşında kadın hasta, her iki gözde ani görme kaybı ve her iki bacakta güçsüzlük, duyu kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Kraniyal MRMR incelemesi normal saptanırken, spinal MRMR'da servikal bölgeden torakal bölgeye uzanan, 33 vertebradan uzun segment tutulumu gösteren (LETMLETM) intensite artışı izleniyor. Beyin omurilik sıvısı (BOSBOS) incelemesinde nötrofilik pleositoz saptanıyor. Bu hastada patogenezden sorumlu tutulan ve tanıda yol gösterici olan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Astrositlerin ayak uzantılarındaki AQP4AQP4 su kanallarına karşı gelişen hümoral immün yanıt ve kompleman aktivasyonu.Answer
  2. B
    Miyelin temel proteinine (MBPMBP) karşı gelişen CD4+CD4+ TT hücre aracılı tip IVIV aşırı duyarlılık reaksiyonu.
  3. C
    JCJC virüsünün oligodendrositleri enfekte etmesi sonucu gelişen litik demiyelinizasyon odakları.
  4. D
    Lizozomal galaktoserebrosidaz enzim eksikliği sonucu toksik psikozin birikimi.
  5. E
    Genellikle viral enfeksiyon sonrası gelişen, perivenüler yerleşimli mononükleer hücre infiltrasyonu.

Answer

Astrositlerin ayak uzantılarındaki AQP4AQP4 su kanallarına karşı gelişen hümoral immün yanıt ve kompleman aktivasyonu.
Vakada tanımlanan bilateral optik nörit, uzun segment spinal tutulum (LETMLETM) ve BOSBOS'taki nötrofilik pleositoz Nöromiyelitis Optika (NMO) tanısını koydurur. NMO'nun patogenezinde astrosit ayak uzantılarında bulunan Aquaporin-44 (AQP4AQP4) su kanallarına karşı gelişen spesifik antikorlar (NMO-IgG) ve buna ikincil gelişen kompleman bağımlı sitotoksisite rol oynar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Bilateral optik nörit ve 33 segmentten uzun spinal kord tutulumu (LETM) saptandı.
Bu kombinasyon Nöromiyelitis Optika (Devic Hastalığı) için oldukça spesifiktir.
2
Yardımcı tetkikleri değerlendir.
Normal beyin MRMR ve BOSBOS'ta nötrofilik pleositoz saptandı.
MS'te beyin MRMR genellikle patolojiktir ve BOSBOS lenfositiktir; nötrofil varlığı NMO lehinedir.
3
Patogenetik belirteci tanımla.
Hedef antijen Aquaporin-44 (AQP4AQP4) olarak belirlendi.
NMO-IgG antikorları astrosit ayak uzantılarındaki bu su kanallarına bağlanarak hasar başlatır.

Key Concept

Nöromiyelitis Optika (NMO), Aquaporin-4 (AQP4AQP4) antikorları ile karakterize, astrosit hasarının ön planda olduğu bir demiyelinizan hastalıktır.

Practice More

NMO ve MS arasındaki BOSBOS farklarını (oligoklonal bant varlığı ve hücre tipi) tekrar etmeniz önerilir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question