32 yaşında bir kadın hasta, son bir hafta içerisinde gelişen bilateral görme kaybı ve her … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$32$ yaşında bir kadın hasta, son bir hafta içerisinde gelişen bilateral görme kaybı ve her iki bacakta ani gelişen kuvvet kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan spinal $MR$ incelemesinde torakal omurilikte $5$ vertebral segment boyunca uzanan, yer yer kavitasyon gösteren geniş bir lezyon saptanıyor. Beyin omurilik sıvısı ( $BOS$ ) analizinde belirgin pleositoz izlenirken, oligoklonal band ( $OKB$ ) saptanmıyor. Bu hastalıktaki lezyonların morfolojik ve patogenetik özellikleri dikkate alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Lezyonlar; astrosit ayak çıkıntılarındaki su kanallarını ( $AQP4$ ) hedef alan antikorlar ve vaskülosentrik kompleman birikimi sonucu gelişen belirgin nekroz ve nötrofil infiltrasyonu ile karakterizedir.Answer
B
Lezyonların en ayırıcı morfolojik özelliği; miyelin kaybına rağmen aksonların ve nöronal yapıların tam olarak korunmasıdır.
C
Patogenezde $T$ -hücre aracılı gecikmiş tip hipersensitivite reaksiyonu ve perivenüler lenfositik kılıflanma temel mekanizmadır.
D
Lezyonların periferinde 'gölge plaklar' ( $shadow$ $plaques$ ) olarak adlandırılan ve remiyelinizasyonu temsil eden alanlar izlenir.
E
Histopatolojik incelemede perivasküler alanda yoğun 'Rosenthal lifleri' ve granüler eozinofilik cisimciklerin varlığı tanısaldır.

Answer

Lezyonlar; astrosit ayak çıkıntılarındaki su kanallarını (

AQP4

) hedef alan antikorlar ve vaskülosentrik kompleman birikimi sonucu gelişen belirgin nekroz ve nötrofil infiltrasyonu ile karakterizedir.

Verilen klinik tablo (bilateral optik nörit ve uzun segment transvers miyelit) Nöromiyelitis Optika (NMO) ile uyumludur. Bu hastalıkta patogenezde

AQP4

kanallarına karşı antikorlar rol oynar. Bu antikorlar komplemanı aktive ederek damar çevresinde (vaskülosentrik) birikime, belirgin doku nekrozuna, kavitasyona ve nötrofil/eozinofil infiltrasyonuna neden olur.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguları sentezle.

Bilateral optik nörit +

3

segmentten uzun spinal lezyon (

LETM

) +

OKB

negatifliği.

Bu triad klasik olarak Nöromiyelitis Optika (NMO - Devic Hastalığı) tanısını düşündürür.

NMO'nun patogenezini belirle.

Akuaporin-4 (

AQP4

) su kanallarına karşı gelişen otoantikorlar (

NMO-IgG

Hedef hücre astrositlerdir ve antikor bağlanması kompleman aktivasyonuna yol açar.

Morfolojik özellikleri karşılaştır.

NMO lezyonları MS'e göre çok daha yıkıcıdır; nekroz, kavitasyon, nötrofil/eozinofil infiltrasyonu ve damar çevresinde kompleman (

C9neo

) birikimi izlenir.

MS'te görülen akson korunması NMO'da beklenmez; doku bütünlüğü bozulur.

Key Concept

Nöromiyelitis Optika (NMO), antikor aracılı (

AQP4

) ve kompleman bağımlı bir nekrotizan demiyelinizan hastalıktır; MS'ten doku yıkımının şiddeti ve hümoral yanıtın baskınlığı ile ayrılır.

Practice More

NMO ve MS arasındaki ayırıcı tanıda kullanılan

MOG-IgG

pozitifliğinin klinik ve radyolojik özelliklerini inceleyiniz.

Estimated Time:3m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic