Question

Difficulty: HardDemiyelinizan Hastalıklar

Kronik alkol kullanımı öyküsü olan 5050 yaşında bir erkek hasta, konfüzyon ve halsizlik şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Yapılan tetkiklerde serum sodyum düzeyi 110 mEq/L110 \text{ mEq/L} saptanıyor. Yoğun bakım ünitesinde agresif sodyum replasmanı yapılan hastada, tedavinin üçüncü gününde aniden gelişen konuşma güçlüğü, yutma bozukluğu ve kuadripleji tablosu izleniyor. Kraniyal MR görüntülemede pons orta hattında (basis pontis) T2T_2 sekansında hiperintens sinyal değişikliği saptanıyor. Bu klinik tabloya neden olan patolojik süreçle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Lezyonlar tipik olarak pons tabanında simetrik yerleşimlidir ve myelin kaybına rağmen aksonlar ile nöronlar korunmuştur.Answer
  2. B
    Patogenezde JC virüsünün oligodendrositleri enfekte ederek sitolitik hasar oluşturması temel mekanizmadır.
  3. C
    Morfolojik olarak perivenüler demyelinizasyon ve yoğun nötrofilik infiltrasyon ile karakterize akut bir inflamatuar yanıttır.
  4. D
    Temel lezyon, Aquaporin-4 kanallarına karşı oluşan antikorların aracılık ettiği vaskülitik nekrozdur.
  5. E
    Histopatolojik incelemede, demyelinizasyon alanlarında yoğun 'Rosenthal lifleri' içeren astrosit proliferasyonu izlenir.

Answer

Lezyonların pons tabanında simetrik yerleştiği ve myelin kaybına rağmen aksonlar ile nöronların korunduğu ifade doğrudur.
Santral Pontin Myelinolizis (CPM), genellikle hiponatreminin hızla düzeltilmesi sonucu ortaya çıkan, pons tabanında (basis pontis) simetrik myelin kaybı ile karakterize bir tablodur. En önemli histopatolojik özelliği, myelin kılıfları hasar görürken aksonların ve nöronal yapıların büyük ölçüde korunmuş olmasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik senaryoyu analiz et.
Hiponatremi ve bunun hızlı düzeltilmesi (agresif replasman) sonrası gelişen nörolojik defisitler (kuadripleji, psödobulber paralizi) tespit edildi.
Bu tablo Santral Pontin Myelinolizis (CPM) veya diğer adıyla Osmotik Demyelinizasyon Sendromu için klasiktir.
2
Lezyon yerleşimini ve radyolojik bulguları değerlendir.
Pons tabanında (basis pontis) simetrik tutulum saptandı.
CPM'de demiyelinizasyon odakları anatomik olarak ponsun orta kısmında yoğunlaşır.
3
Patolojik morfolojiyi hatırla.
Myelin kılıflarının kaybı varken aksonların ve nöron gövdelerinin korunduğu sonucuna varıldı.
Gerçek demiyelinizan hastalıklarda (infarktın aksine) aksonal bütünlük genellikle korunur.

Key Concept

Santral Pontin Myelinolizis (Osmotik Demyelinizasyon Sendromu)

Practice More

Wernicke-Korsakoff sendromu ile Santral Pontin Myelinolizis arasındaki anatomik yerleşim farklarını karşılaştırınız.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question