Question

Difficulty: HardNefrolojide Semiyoloji ve Tanı Yöntemleri

50 yaşında bir erkek hasta; bacaklarda ele gelen mor döküntüler (palpabl purpura), eklem ağrıları ve idrar renginde koyulaşma şikayetleri ile başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde kronik Hepatit C enfeksiyonu öyküsü mevcuttur. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde; tam idrar analizinde hematüri, eritrosit silindirleri ve 1+1+ proteinüri saptanıyor. Serum kompleman profilinde hem C3C_3 hem de C4C_4 düzeylerinin belirgin derecede düşük olduğu görülüyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, hastadaki böbrek tutulumunun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Post-streptokokal glomerülonefrit
  2. B
    Membranöz nefropati
  3. Esansiyel mikst kriyoglobulinemiAnswer
  4. D
    IgA nefropatisi
  5. E
    Minimal değişiklik hastalığı

Answer

Hepatit C öyküsü, palpabl purpura ve hem C3C_3 hem C4C_4 düşüklüğü ile seyreden nefritik tablo 'Esansiyel mikst kriyoglobulinemi' tanısı için karakteristiktir.
Doğru yanıt olan esansiyel mikst kriyoglobulinemide, dolaşan immün kompleksler (genellikle Hepatit C ile ilişkili) kompleman sistemini klasik yolak üzerinden aktive eder. Bu durum hem C3C_3 hem de C4C_4 düzeylerinin tüketilmesine yol açar. Hastada görülen palpabl purpura, artralji ve nefritik sediment bulguları bu tanı için tipik olan Meltzer triadını ve renal tutulumu yansıtır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta; hematüri ve eritrosit silindirleri ile seyreden 'nefritik sendrom' tablosundadır. Ek olarak purpura ve Hepatit C öyküsü gibi sistemik bulgular mevcuttur.
Primer ve sekonder glomerüler hastalıkların ayrımını yapmak için sistemik bulguların varlığı kritiktir.
2
Kompleman profilini değerlendir
Hem C3C_3 hem de C4C_4 düzeyleri düşüktür. Bu durum, kompleman sisteminin 'klasik yolak' üzerinden aktive olduğunu gösterir.
Glomerülonefritlerin ayırıcı tanısında kompleman aktivasyon paterni (klasik vs. alternatif yolak) en önemli tanısal araçlardan biridir.
3
Hastalık-kompleman eşleşmesini yap
Hem C3C_3 hem C4C_4 düşüklüğü yapan ana tablolar SLE ve Kriyoglobulinemidir. Hepatit C varlığı tanıyı kriyoglobulinemiye yönlendirir.
Post-streptokokal ve MPGN Tip 2'de alternatif yolak aktivasyonu nedeniyle C4C_4 genellikle korunur.

Key Concept

Nefritik sendrom ayırıcı tanısında kompleman profili (C3C_3 ve C4C_4 düzeyleri) klasik yolak (SLE, Kriyoglobulinemi) ve alternatif yolak (PSGN, MPGN) aktivasyonunu ayırt etmede kullanılır.

Practice More

Kompleman düzeyleri normal olan diğer nefritik sendrom nedenlerini (örneğin ANCA ilişkili vaskülitler ve IgA nefropatisi) gözden geçirmek faydalı olacaktır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question