Examkin

Question

Difficulty: MediumDemiyelinizan Hastalıklar

4242 yaşında, HIVHIV pozitif olan bir erkek hasta; son birkaç haftadır giderek kötüleşen konuşma bozukluğu, sağ kolunda güçsüzlük ve kognitif fonksiyonlarda azalma şikayetleriyle getirilmiştir. Hastanın antiretroviral tedavisine düzenli devam etmediği bilinmektedir. Çekilen kraniyal MRMR incelemesinde, beyin beyaz cevherinde yaygın, kitle etkisi göstermeyen ve kontrast tutmayan multifokal lezyonlar saptanmıştır. Yapılan beyin biyopsisinde, demiyelinizasyon alanlarının kenarlarındaki oligodendrositlerin çekirdeklerinde belirgin genişleme ve homojen, morumsu (buzlu cam) intranükleer inklüzyonlar izlenmiştir. Ayrıca dokuda hiperkromatik, atipik ve dev görünümlü astrositler (bizar astrositler) dikkati çekmiştir. Bu klinik ve histopatolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Progresif multifokal lökoensefalopatiAnswer
  2. B
    Multiple skleroz
  3. C
    Akut dissemine ensefalomiyelit
  4. D
    Santral pontin miyelinolizis
  5. E
    Metakromatik lökodistrofi

Answer

Progresif multifokal lökoensefalopati (PMLPML)
Progresif multifokal lökoensefalopati, JCJC virüsünün neden olduğu bir fırsatçı enfeksiyondur. Mikroskobik incelemede demiyelinizasyon alanlarının kenarlarında, virüs replikasyonu nedeniyle çekirdekleri genişlemiş ve 'buzlu cam' görünümünde inklüzyonlar içeren oligodendrositler ile karakteristik dev, atipik (bizar) astrositlerin görülmesi tanı koydurucudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik zemini değerlendir.
Hastanın HIVHIV pozitif olması ve tedaviye uyumsuzluğu, ağır immün baskılanma olduğunu gösterir.
PMLPML, fırsatçı bir enfeksiyon olarak immün yetmezliği olan bireylerde gelişir.
2
Radyolojik ve morfolojik bulguları analiz et.
Beyaz cevherde multifokal lezyonlar, oligodendrosit çekirdeklerinde buzlu cam inklüzyonları ve bizar astrositler saptanmıştır.
Bu bulgular JCJC virüsünün (bir Polyomavirus) neden olduğu sitopatik etkinin tipik göstergeleridir.
3
Tanıyı netleştir.
Bulgular Progresif multifokal lökoensefalopati tanısını doğrular.
Oligodendrosit kaybı sonucu gelişen yaygın demiyelinizasyon klinik tablodaki nörolojik defektleri açıklar.

Key Concept

Progresif multifokal lökoensefalopati (PMLPML), immün yetmezliği olan hastalarda JCJC virüsünün oligodendrositleri enfekte etmesi sonucu gelişen multifokal bir demiyelinizan hastalıktır.

Practice More

Demiyelinizan ve dismiyelinizan hastalıklar arasındaki farkları (miyelin yapımı vs. yıkımı) tekrar gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Demiyelinizan Hastalıklar

More questions from this topic