Question

Difficulty: HardDemiyelinizan Hastalıklar

3535 yaşında kadın hasta, son 55 yıldır tekrarlayan nörolojik defisit atakları ve düzelme dönemleri ile karakterize Multiple Skleroz (MSMS) tanısıyla takip edilmektedir. Hastanın beyin dokusundan alınan bir kesitte; bir demiyelinizasyon odağının periferinde, miyelin kılıflarının normalden belirgin derecede daha ince olduğu ve internod mesafelerinin kısaldığı "gölge plak" (shadowshadow plaqueplaque) alanları saptanmıştır. Bu morfolojik bulgunun gelişiminden sorumlu olan temel patolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Oligodendrosit prekürsör hücreleri tarafından sağlanan parsiyel remiyelinizasyonAnswer
  2. B
    Oligodendrositlerin tam kaybı sonrası gelişen yoğun astrositik gliozis
  3. C
    Aktif makrofaj infiltrasyonu ile miyelin yıkım ürünlerinin fagositozu
  4. D
    Kan-beyin bariyerinin bozulmasına eşlik eden yoğun perivenüler lenfositik manşetleşme
  5. E
    Kompleman bağımlı sitotoksisite ile astrositlerin selektif harabiyeti

Answer

Multiple Sklerozda izlenen gölge plaklar, oligodendrosit prekürsör hücrelerinin proliferasyonu sonucu gelişen parsiyel remiyelinizasyonu temsil eder.
Multiple Sklerozda (MS) lezyonların iyileşme evresinde veya kronik lezyonların periferinde izlenen 'gölge plaklar', oligodendrosit prekürsör hücreleri tarafından gerçekleştirilen parsiyel remiyelinizasyonun göstergesidir. Bu alanlarda miyelin kılıfları normalden daha incedir ve internod mesafeleri kısalmıştır; bu da rejeneratif miyelin sentezinin tipik morfolojik özelliğidir.

Step-by-Step Solution

1
Vakadaki morfolojik bulguyu (ince miyelin ve kısa internod) tanımla.
Bu bulgular klasik bir 'gölge plak' (shadow plaque) görünümüdür.
Gölge plaklar, MS lezyonlarının sınırında veya içinde yeni sentezlenen miyelini gösterir.
2
Gölge plakların patogenezindeki hücre tipini belirle.
Oligodendrosit prekürsör hücreleri (OPC) bu süreçten sorumludur.
Erişkin SSS'de remiyelinizasyon, hayatta kalan OPC'lerin matür oligodendrositlere dönüşmesiyle gerçekleşir.
3
Yeni sentezlenen miyelinin özelliklerini analiz et.
Normal miyeline göre daha ince kılıflar ve kısalmış Ranvier boğumları arası mesafe (internod).
Rejeneratif süreçte üretilen miyelin, orijinal embriyonik miyelinizasyon kadar kalın ve organize değildir.

Key Concept

Gölge plaklar (Shadow plaques), Multiple Sklerozda sınırlı bir kapasiteyle de olsa gerçekleşebilen remiyelinizasyonun en önemli morfolojik kanıtıdır.

Practice More

İnaktif plaklarda aksonal kaybın neden daha belirgin olduğunu ve gliozisin hangi hücre tipiyle sağlandığını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question