Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

Rutin kontrollerinde lökositoz saptanan ve bir süredir takipsiz kalan 61 yaşındaki kadın hasta, genel durum değerlendirmesi için başvuruyor. Hastanın anamnezinde son 6 ayda %10'dan fazla kilo kaybı, gece terlemesi veya ateş gibi 'B semptomları' tariflenmiyor. Fizik muayenede sol kosta yayı altında 8 cm ele gelen, palpasyonla ağrısız dalak (masif splenomegali) saptanırken, periferik lenfadenopati izlenmiyor.

Akım sitometrisinde lenfositlerin CD5(+), CD19(+), CD23(+), CD20(dim), FMC7(-) ve sIg(dim) olduğu, Siklin D1 ekspresyonunun bulunmadığı görülüyor. FISH analizinde del(13q) saptanıyor.

Bu hasta için evreleme ve yönetim açısından aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

64 yaşında erkek hasta, son 3 aydır devam eden gece terlemesi, halsizlik ve istem dışı $6$ kg kaybetme şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede bilateral servikal, supraklaviküler ve aksiller bölgelerde çapları $2-3$ cm arasında değişen, ağrısız, hareketli lenfadenopatiler ve kot kavsini $5$ cm geçen splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde lökosit sayısı $124.000/ \mu L$ (lenfosit oranı $\%92$), hemoglobin $9.8$ g/dL, trombosit sayısı $88.000/ \mu L$ olarak bulunuyor. Periferik yaymada olgun görünümlü küçük lenfositler ve çok sayıda "smudge" (ezik) hücresi görülüyor. Flow sitometrik incelemede $CD5(+)$, $CD19(+)$, $CD23(+)$, $CD200(+)$ ve yüzey immünglobülin (sIg) zayıf pozitifliği saptanıyor. Yapılan sitogenetik incelemede (FISH) $del(17p)$ ve $p53$ mutasyonu tespit edilen bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

68 yaşında erkek hasta, rutin sağlık kontrolünde saptanan lökositoz nedeniyle iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde bilateral servikal ve aksiller bölgelerde çapları $1.5-2$ cm arasında değişen, mobil ve ağrısız lenfadenopatiler saptanıyor. Karın muayenesinde dalak, kot kavsini $3$ cm geçiyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Periferik yaymada olgun görünümlü küçük lenfositler ve belirgin "smudge" (ezilme) hücreleri saptanıyor. Bu hastada ön tanıyı kesinleştirmek amacıyla öncelikle yapılması gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

54 yaşında erkek hasta, karın sol üst kadranda ağrı ve çabuk doyma şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede ciltte solukluk ve kosta yayını 8 cm geçen masif splenomegali saptanıyor. Hastada periferik lenfadenopati palpe edilmiyor. Tam kan sayımında lökosit $2.800/\mu L$, hemoglobin $8.5 g/dL$, trombosit $65.000/\mu L$ (pansitopeni) olarak bulunuyor. Periferik yayma incelemesinde sitoplazmik uzantılar gösteren atipik lenfoid hücreler izleniyor. Kemik iliği aspirasyon denemesi 'dry tap' (kuru aspirasyon) ile sonuçlanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında erkek hasta, boyun ve koltuk altında hızla büyüyen ağrısız kitleler şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede yaygın, büyük çaplı ($>5$ cm) lenfadenopatiler ve splenomegali saptanıyor. Tam kan sayımında lökosit $65.000/mm^3$ (%$85$ lenfosit), hemoglobin $13,2$ g/dL ve trombosit $185.000/mm^3$ olarak ölçülüyor. Periferik yaymada "smudge" (ezilme) hücreleri ve olgun görünümlü lenfositler izleniyor. Akım sitometrisinde $CD5(+)$, $CD19(+)$ ve $CD23(+)$ saptanıyor. Bu hastadaki klinik tabloyla (yaygın ve büyük çaplı lenfadenopatiler) en ilişkili sitogenetik anomali aşağıdakilerden hangisidir?

62 yaşında erkek hasta, 2 yıl önce rutin kontrollerinde saptanan lökositoz sonrası yapılan akım sitometrisinde $CD5(+)$, $CD19(+)$, $CD23(+)$ ve $CD20$ (zayıf $+$) ekspresyonu ile Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısı almıştır. Rai evre 0 olarak izlenen hastanın son 1 aydır belirginleşen halsizlik ve göz aklarında sararma şikayeti mevcuttur. Laboratuvar incelemesinde; Hemoglobin $8.2$ g/dL, Beyaz küre $45.000$/$\mu L$ (%85 lenfosit), Trombosit $210.000$/$\mu L$, Retikülosit %8, İndirekt Bilirubin $3.2$ mg/dL ve LDH $780$ U/L saptanıyor. Periferik yaymada yoğun sepet hücreleri ve sferositler izleniyor. Direkt Coombs testi (IgG) pozitif saptanan hastanın fizik muayenesinde splenomegali (kot kavsini 3 cm geçiyor) dışında özellik saptanmıyor. Bu hasta için en olası klinik durum ve yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında erkek hasta, rutin sağlık taraması sırasında saptanan lökositoz nedeniyle değerlendiriliyor. Herhangi bir şikayeti olmayan hastanın fizik muayenesinde bilateral servikal bölgede $2$'şer cm boyutunda, hareketli lenfadenopatiler (LAP) saptanıyor; hepatosplenomegali bulunmuyor. Tam kan sayımında lökosit $28.000/\mu L$ ($\% 80$ lenfosit), hemoglobin $14.5 g/dL$ ve trombosit $215.000/\mu L$ ölçülüyor. Periferik yaymada matür görünümlü lenfositler ve çok sayıda ezilmiş (smudge) hücresi dikkati çekiyor. Flow sitometride lenfositlerde $CD5$, $CD19$ ve $CD23$ pozitifliği ile yüzey immünglobulin ($s-Ig$) zayıf pozitifliği saptanıyor. Bu hasta ve tanısı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$71$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve gece terlemesi şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal ve aksiller bölgelerde çapları $2-3$ cm arasında değişen çok sayıda hareketli lenfadenopati ile kot kavsini $4$ cm geçen splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; Hemoglobin: $10,2$ g/dL, Trombosit: $112.000/\mu L$, Lökosit: $74.000/\mu L$ (%$88$ lenfosit) ve LDH: $380$ U/L saptanıyor. Periferik yaymada nükleer gölge şeklinde görülen çok sayıda "ezilme hücresi" (smudge cells) izleniyor. Akım sitometrisinde lenfositlerin CD5(+), CD19(+), CD23(+) ve CD20(zayıf+) olduğu, Direkt Coombs testinin ise negatif sonuçlandığı bildiriliyor.

Bu hastanın Rai evrelemesine göre evresi ve prognozu belirlemede kullanılan en önemli genetik parametre aşağıdakilerden hangisidir?

58 yaşında kadın hasta, karında şişlik ve çabuk doyma şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede göbeğe kadar uzanan masif splenomegali saptanıyor, ancak periferik lenfadenopati veya hepatomegali izlenmiyor. Tam kan sayımında lökosit 32.000/mm³, hemoglobin 10.5 g/dL ve trombosit 85.000/mm³ olarak ölçülüyor. Periferik yayma incelemesinde sitoplazmik uzantıları olan, belirgin nükleollü atipik lenfoid hücreler (villöz lenfositler) görülüyor. Yapılan akım sitometrik incelemede tümör hücrelerinin CD19(+), CD20(+), CD11c(+) ve CD103(+) olduğu; ancak CD25, CD123 ve CD5 negatif olduğu saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı ve beklenen moleküler özellik aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?