Romatoloji

$65$ yaşında kadın hasta, yaklaşık $3$ aydır her iki dizinde hareketle artan ağrı şikayeti varken, sol dizinde dün sabah aniden başlayan şiddetli ağrı, şişlik ve kızarıklık nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede sol diz eklemi ileri derecede hassas, sıcak ve efüzyonlu saptanıyor. Hastanın çekilen diz grafisinde menisküslerde ve eklem kıkırdağında lineer kalsifikasyonlar (kondrokalsinozis) izleniyor.

Eklem aspirasyonu sonrası elde edilen sinovyal sıvı bulguları şöyledir:

Bu hastada polarize ışık mikroskobunda görülmesi beklenen kristal özelliği ve en olası tanı eşleşmesi aşağıdakilerden hangisidir?

14 yıldır seropozitif Romatoid Artrit (RA) tanısıyla takip edilen ancak tedavilerini düzensiz kullanan 55 yaşındaki erkek hasta, bacaklarda giderek artan şişlik ve köpüklü idrar yapma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı $110/70$ mmHg, pretibial (+++) ödem ve metakarpofalangeal eklemlerde sinovit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin $1.4$ mg/dL, albümin $2.2$ g/dL ölçülüyor. 24 saatlik idrarda $6.5$ gram protein saptanıyor. Yapılan böbrek biyopsisinde glomerüllerde amorf eozinofilik madde birikimi ve Kongo kırmızısı boyası ile polarize ışıkta yeşil yansıma izleniyor.

Bu hastada saptanan böbrek komplikasyonunun patogenezi dikkate alındığında, ilerlemeyi durdurmak için en etkili ve öncelikli tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$23$ yaşında erkek hasta, bilinen Ailevi Akdeniz Ateşi ($FMF$) tanısı ile $1.5$ mg/gün kolşisin kullanmaktadır. Son bir yıldır klinik olarak hiç atağı olmadığını belirten hastanın fizik muayenesi normaldir. Yapılan rutin laboratuvar kontrollerinde Serum Amiloid A ($SAA$) düzeyi $45$ mg/L ($N < 10$ mg/L) ve $24$ saatlik idrarda proteinüri $250$ mg/gün saptanmıştır.

Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

64 yaşında erkek hasta, son 24 saattir sağ dizinde ve sol ayak bileğinde gelişen, üzerine basmasına engel olan şiddetli ağrı, kızarıklık ve şişlik şikayetiyle acil servise başvuruyor.

Özgeçmiş: İskemik kardiyomiyopati (EF: %30), Evre 4 Kronik Böbrek Yetmezliği ($GFR: 22 \text{ ml/dak}$) ve peptik ülser öyküsü mevcut.
Mevcut İlaçlar: Furosemid, Enalapril, Aspirin $100 \text{ mg}$, Allopurinol $100 \text{ mg}$ (idame).
Fizik Muayene: Sağ diz ve sol ayak bileği sıcak, eritemli ve ileri derecede hassas. Topuklarda tofüs şüpheli nodüller izleniyor.
Laboratuvar: Serum Ürik Asit: $9.8 \text{ mg/dL}$, Kreatinin: $3.4 \text{ mg/dL}$.

Aşağıdaki tabloda hastanın sağ dizinden alınan eklem sıvısı analizi sunulmuştur:

Bu hastanın akut atağının yönetiminde en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında kadın hasta; son $3$ aydır belirginleşen halsizlik, her iki el bileği ve dizlerinde ağrı, güneşe maruziyet sonrası yüzde kızarıklık ve ağız içinde tekrarlayan aft şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki yanak üzerinde yerleşen ve nazolabial sulkusu koruyan eritematöz döküntü (malar raş) izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde ANA $1:640$ homojen patern pozitif, anti-dsDNA pozitif ve $C_3$ düzeyi düşük saptanıyor. Sistemik lupus eritematozus (SLE) tanısı alan bu hastada, tanıya özgüllüğü ($spesifite$) çok yüksek olan ancak anti-dsDNA'nın aksine hastalık aktivitesi veya lupus nefriti varlığı ile korelasyon göstermeyen otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında kadın hasta; yaklaşık $6$ aydır her iki el küçük eklemlerinde ve el bileklerinde ağrı, şişlik ve sabahları $1$ saatten uzun süren tutukluk şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el metakarpofalangeal (MKP) ve proksimal interfalangeal (PİP) eklemlerde bilateral hassasiyet ve şişlik saptanıyor. Bu hastada düşünülen ön tanı için özgüllüğü (spesifitesi) en yüksek olan laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

42 yaşında kadın hasta, 5 yıldır Raynaud fenomeni ve sklerodaktili tanısıyla izlenmektedir. Son 4 aydır artan nefes darlığı ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleri üzerine başvuruyor. Fizik muayenede omuz ve kalça kuşağı kas gücü $4/5$, akciğer bazallerinde bilateral ince krepitan (velcro) ralleri mevcuttur. Laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz (CK) düzeyi $2600$ U/L ($N < 170$) saptanmıştır. Solunum fonksiyon testinde (SFT) restriktif patern ve difüzyon kapasitesinde ($DLCO$) azalma izlenmiştir. Bu hastadaki klinik tabloyu (Sistemik Skleroz ve Polimiyozit birlikteliği) en iyi açıklayan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta; Raynaud fenomeni, el parmaklarında şişlik ($puffy$ $hands$), artralji ve proksimal kas güçsüzlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede sklerodaktili ve sinovit saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde ANA $1/640$ granüler patern ve Anti-U $1$ RNP pozitifliği ($+1/10.000$ titre) saptanırken; Anti-dsDNA, Anti-Sm ve Anti-Scl-$70$ negatif bulunuyor. Karma (Miks) Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) ön tanısı alan bu hastada, aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en az olasıdır?

$54$ yaşında kadın hasta, $10$ yıldır devam eden Raynaud fenomeni, yüz bölgesinde telenjektaziler ve parmak uçlarında ağrılı kalsinozis şikayetleri ile takiplidir. Son $6$ aydır giderek artan nefes darlığı ile başvuran hastanın fizik muayenesinde; cilt sertleşmesinin metakarpofalangeal eklemlerin distali ile sınırlı olduğu (sklerodaktili) görülüyor. Akciğer oskültasyonunda raller saptanmıyor, ancak kalp oskültasyonunda ikinci kalp sesinin pulmoner odağında sertleşme ($P_2$ sertliği) ve triküspit odakta $2/6$ sistolik üfürüm duyuluyor.

Hastanın solunum fonksiyon testi ($SFT$) sonuçları şöyledir:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada görülmesi en muhtemel otoantikor ve gelişen pulmoner komplikasyon eşleşmesi aşağıdakilerden hangisidir?

$54$ yaşında kadın hasta; son $6$ ayda ellerinden başlayıp kollara, yüze ve gövdeye yayılan cilt sertleşmesi, eklem ağrıları ve soğukta ellerde morarma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede metakarpofalangeal eklemleri aşan yaygın deri kalınlaşması, gövdede yamalı hipopigmentasyon alanları ("salt and pepper" görünümü) ve bilateral tendon sürtünme sesleri saptanıyor. Takibinin ikinci haftasında hastada aniden gelişen $195/115$ $mmHg$ kan basıncı yüksekliği, idrar çıkışında azalma ve kreatinin düzeyinde bazale göre $2,5$ kat artış gözleniyor. Periferik yaymada şistositler saptanıyor.

Bu hastada mevcut klinik tablo ve gelişen akut komplikasyon riski ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında erkek hasta, sol bacakta ani gelişen ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde yılda en az $4$ kez tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve $2$ yıl önce skrotal bölgede saptanan, yaklaşık $10$ günde skatris (iz) bırakarak iyileşen ülser öyküsü mevcuttur. Yapılan fizik muayenede sol bacakta gode bırakan ödem ve baldıra basmakla ağrı saptanıyor. Venöz Doppler ultrasonografide sol femoral ve popliteal venlerde akut tromboz izleniyor. Akciğer grafisi ve diğer sistem muayeneleri doğal olan bu hastada, venöz trombozun tedavisi için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

58 yaşında erkek hasta; son üç aydır devam eden ateş, halsizlik, 12 kg ağırlık kaybı ve özellikle yemeklerden sonra şiddetli hale gelen karın ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünde son bir ayda gelişen dirençli hipertansiyon ve sağ ayakta kuvvetsizlik (düşük ayak) mevcuttur. Fizik muayenede kan basıncı $175/110$ mmHg, nörolojik muayenede ise mononöritis mültipleks ile uyumlu nöropatik bulgular saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; sedimantasyon hızı $105$ mm/saat, HBsAg (+), HBeAg (+), ANCA paneli negatif saptanıyor. İdrar tetkikinde ise $1+$ proteinüri saptanırken, eritrosit silindiri veya belirgin hematüri saptanmıyor. Bu hastadaki klinik tablo ve Chapel Hill 2012 sınıflamasına göre olası tanı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$56$ yaşında erkek hasta, $12$ yıldır Romatoid Artrit ($RA$) tanısıyla takip edilmektedir. Son $6$ aydır eforla artan nefes darlığı ve kuru öksürük şikayeti olan hastanın fizik muayenesinde akciğer bazallerinde bilateral ince (velkro) raller duyuluyor. Çekilen yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide ($HRCT$) akciğer bazallerinde ve subplevral alanlarda belirgin bal peteği görünümü ($honeycombing$) ve traksiyon bronşektazileri saptanıyor. Solunum fonksiyon testlerinde ($SFT$) restriktif patern ve karbonmonoksit difüzyon kapasitesinde ($DLCO$) azalma görülüyor. Bu klinik tabloda en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Otuz sekiz yaşında kadın hasta, bacaklarında başlayıp kollarına ilerleyen ani başlangıçlı yaygın kas güçsüzlüğü şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede derin tendon refleksleri azalmış, motor güç proksimalde $2/5$, distalde $3/5$ olarak değerlendiriliyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum $K^+: 2,4 \text{ mEq/L}$, $Na^+: 138 \text{ mEq/L}$, $Cl^-: 114 \text{ mEq/L}$, $HCO_3^-: 14 \text{ mEq/L}$ ve arteriyel kan gazında $pH: 7,26$ saptanıyor. Eş zamanlı bakılan idrar $pH$'sı $6,8$ olup idrar anyon açığı pozitif bulunuyor. Özgeçmişinde uzun süredir devam eden gözlerde batma ve ağız kuruluğu şikayetleri olan bu hastada, altta yatan etiyolojiyi doğrulamak için aşağıdaki antikorlardan hangisinin pozitif saptanması en olasıdır?

$52$ yaşında kadın hasta, $10$ yıldır ellerinde soğukta soluklaşma ve parmak uçlarında sertleşme şikayetleri ile takip edilmektedir. Fizik muayenesinde sklerodaktili ve yüzde telanjiektaziler saptanıyor. Son $3$ aydır giderek artan efor dispnesi tanımlayan hastanın solunum fonksiyon testlerinde $FEV_1/FVC$ oranı ve $FVC$ değerleri normal sınırlarda, ancak $DLCO$ (karbonmonoksit difüzyon kapasitesi) beklenenin $\%45$'i olarak (belirgin düşük) saptanıyor. Bu hastada klinik tabloyu açıklayan en olası tanı ve ilişkili otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısıyla 5 yıldır düzenli olarak günde 1,5 mg kolşisin kullanan ve atakları remisyonda olan 42 yaşındaki erkek hasta, şiddetli kas ağrıları, proksimal kas güçsüzlüğü, bulantı ve koyu renkli idrar yapma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Öyküsünden, 5 gün önce sinüzit tanısıyla bir antibiyotik tedavisine başlandığı öğreniliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde proksimal kas gücü 3/5 olarak değerlendiriliyor, nörolojik muayenede derin tendon refleksleri azalmış bulunuyor. Laboratuvar tetkiklerinde CK: 4500 U/L, AST: 180 U/L, ALT: 120 U/L, Kreatinin: 1,8 mg/dL ve lökosit: 2800/mm³ (lökopeni) saptanıyor.

Bu klinik tablonun gelişmesine neden olma olasılığı en yüksek olan antibiyotik aşağıdakilerden hangisidir?

$65$ yaşında erkek hasta, sağ kasık bölgesinde yoğunlaşan ve uyluk ön yüzüne yayılan ağrı şikayetiyle başvuruyor. Ağrının yürümekle ve merdiven çıkmakla arttığı, istirahatle geçtiği belirtiliyor. Fizik muayenede kalça eklem hareketleri, özellikle iç rotasyonun ağrılı ve kısıtlı olduğu saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada, en olası tanıyı destekleyen radyolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta, her iki el bileği ve metakarpofalangeal eklemlerinde $2$ aydır devam eden simetrik ağrı ve şişlik ile sabahları $1$ saatten uzun süren eklem sertliği şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Bu klinik tablo ile öncelikle Romatoid Artrit düşünülen hastada, tanıyı kesinleştirmek için kullanılan aşağıdaki laboratuvar parametrelerinden hangisinin özgüllüğü (spesifitesi) en yüksektir?

$22$ yaşında bilinen Ailevi Akdeniz Ateşi ($FMF$) tanılı erkek hasta, son bir haftadır devam eden şiddetli bacak ağrısı, halsizlik ve $39^\circ C$’ye varan yüksek ateş şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede yaygın kas hassasiyeti ve pretibial bölgede hafif ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimantasyon hızı $110$ mm/saat, C-reaktif protein ($CRP$) $180$ mg/L ve kreatin kinaz ($CK$) düzeyi normal sınırlarda saptanıyor. Hastanın rutin atakları genellikle $2$ gün sürmekte olup karın ağrısı ile seyretmektedir. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

42 yaşında erkek hasta; son 3 aydır tekrarlayan sinüzit atakları, burun kanaması, öksürük ve nefes darlığı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde burun kökünde çökme (semer burun deformitesi) ve akciğer bazallerinde ralller saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde kreatinin: $2,2$ $mg/dL$ bulunurken, idrar mikroskopisinde her sahada bol eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor. Akciğer grafisinde her iki akciğerde kaviter nodüler lezyonlar izleniyor.

Bu hastada klinik tabloyu en duyarlı ve özgül şekilde destekleyen laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?