Nefroloji

6 yaşında, posterior üretral valv operasyonu öyküsü olan bir hasta, iştahsızlık ve halsizlik şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde boyunun 3. persentilin altında olduğu saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; $GFH$: $22$ $ml/dk/1.73m^2$, Hemoglobin: $9.2$ $g/dL$, Ferritin: $150$ $ng/mL$, Transferrin saturasyonu: $\%25$, Serum Bikarbonat: $18$ $mEq/L$ ve Potasyum: $5.4$ $mEq/L$ saptanıyor. Bu hastanın klinik durumu ve yönetimiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$14$ yaşında bir kız çocuk, son birkaç aydır giderek artan halsizlik, kas güçsüzlüğü ve bacaklarda kramp şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde vücut ağırlığı ve boyu $25-50$. persentil arasında, kan basıncı $102/64$ mmHg ($10$. persentil altı), nabız $84$/dakika olarak saptanıyor. Sistem muayenelerinde ek bir patolojiye rastlanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum $Na: 139$ mEq/L, $K: 2.7$ mEq/L, $Cl: 92$ mEq/L, $Mg: 1.3$ mg/dL (N: $1.7-2.2$), $Ca: 9.5$ mg/dL ölçülüyor. Kan gazı analizinde $pH: 7.48$, $pCO_2: 46$ mmHg, $HCO_3: 32$ mEq/L saptanıyor. İdrar analizinde idrar kalsiyum/kreatinin oranı $0.012$ mg/mg ($<0.02$) olarak hesaplanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında bir erkek çocuk, son bir yıldır boy uzamasında yavaşlama ve çabuk yorulma şikayetleriyle getirilmiştir. Hastanın fizik muayenesinde boyu $3.$ persentil altındadır ve kan basıncı yaş grubuna göre normal sınırlardadır. Laboratuvar inceleme sonuçları aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

Bu hastada kronik böbrek hastalığına bağlı mineral kemik bozukluğu ($KBY-MBD$) yönetiminde yapılması gereken ilk basamak yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $3$ gündür devam eden şiddetli kusma ve son $24$ saattir eşlik eden ishal şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde hastanın letarjik olduğu, göz kürelerinin çöktüğü, mukoza kurumluğu ve kapiller geri dolum zamanının $4$ saniye olduğu saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde albumin düzeyi normal saptanan hastanın diğer sonuçları şöyledir:

$pH: 7,39$
$pCO_2: 41$ $mmHg$
$HCO_3^-: 25$ $mEq/L$
$Na^+: 145$ $mEq/L$
$Cl^-: 88$ $mEq/L$
$K^+: 3,2$ $mEq/L$

Bu laboratuvar bulgularına göre hastadaki en olası asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

13 yaşında, son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle 2 yıldır periton diyalizi programında olan bir çocuk, son aylarda artan yaygın kemik ağrıları ve hafif bir travma sonrası gelişen patolojik fraktür ile başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünden hiperfosfatemi ve sekonder hiperparatiroidi kontrolü amacıyla yüksek doz kalsiyum karbonat ve aktif $D$ vitamini (kalsitriol) tedavisi aldığı öğreniliyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde saptanan değerler şöyledir:

Bu hastadaki klinik ve laboratuvar bulgularının en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $1$ hafta önce geçirdiği kanlı ishal şikayetinden sonra idrar miktarında belirgin azalma, halsizlik ve vücutta morluklar fark edilmesi üzerine acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde yaygın solukluk, pretibial ödem ve alt ekstremitelerde peteşiler saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin değeri $2.9\text{ mg/dL}$, hemoglobin $7.2\text{ g/dL}$, trombosit sayısı $42,000/\text{mm}^3$ ve periferik yaymada yaygın şistositler görülüyor. Bu hastanın akut böbrek yetmezliği tablosunun değerlendirilmesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

Kronik böbrek yetmezliği (KBY) olan çocuklarda büyüme geriliği oldukça sık karşılaşılan ve morbiditeyi artıran bir durumdur. Bu hastalarda büyüme geriliğinin tedavisinde; yeterli beslenme desteğinin sağlanması ve metabolik anormalliklerin (asidoz, osteodistrofi vb.) düzeltilmesinin ardından, hedeflenen büyüme hızına ulaşılamaması durumunda rekombinant büyüme hormonu (rhGH) tedavisi başarıyla kullanılmaktadır.

Pediatrik KBY hastalarında, rhGH tedavisinin rasyonelini oluşturan ve büyüme geriliğine yol açan temel endokrinolojik patogenez aşağıdakilerden hangisidir?

$4.5$ yaşındaki bir erkek çocuk, üç gündür giderek artan karın şişliği ve bacaklarda ödem şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden bir hafta önce üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğrenilen hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $90/60\text{ mmHg}$ (normal), batında asit ve pretibial $3+$ gode bırakan ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tetkikinde $4+$ proteinüri, idrar mikroskopisinde her sahada 1-2 eritrosit; serum albümin $1.9\text{ g/dL}$, total kolesterol $340\text{ mg/dL}$, serum $C3$ ve $C4$ düzeyleri normal olarak bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı ve ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ aylık bir kız çocuk, ilk kez geçirdiği ateşli idrar yolu enfeksiyonu ($İYE$) tanısıyla yatırılarak seftriakson tedavisi altına alınmıştır. Yapılan idrar kültüründe $10^5$ $cfu/mL$ *Escherichia coli* üremesi olmuştur. Tedavinin $48$. saatinde ateşi düşen ve klinik durumu düzelen hastaya çekilen renal ultrasonografide ($USG$) böbrek boyutları normal sınırlarda saptanmış; ancak sağ böbrek toplayıcı sisteminde dilatasyon (hidronefroz) olduğu görülmüştür.

Bu hastanın klinik yönetimiyle ilgili bir sonraki aşamada yapılması en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

9 yaşındaki erkek hasta, göz kapaklarında şişlik ve idrar renginde belirgin koyulaşma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden yaklaşık 3 hafta önce bacaklarında akıntılı ve kabuklu yaralar (piyodermi) çıktığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $130/85$ mmHg ($>95.$ persantil) ve pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum $C3$ düzeyi $18$ mg/dL (N: $80-160$), serum $C4$ düzeyi $24$ mg/dL (N: $15-45$) ve Anti-DNAz B titresi yüksek bulunuyor. Tam idrar tetkikinde $2+$ proteinüri, bol eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor.

Bu hastanın takibi ve beklenen klinik seyri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$12$ yaşında bir çocuk, okul taramasında yapılan idrar çubuğu (dipstick) testinde proteinüri saptanması üzerine polikliniğe getiriliyor. Çocuğun öyküsünde herhangi bir yakınması olmadığı, fizik muayenesinde ise kan basıncı ve sistem bulgularının tamamen normal olduğu saptanıyor. Hastanın poliklinik başvurusu sırasında alınan idrar örneğinde $1+$ proteinüri saptanırken, ertesi gün yaktan kalkar kalkmaz alınan sabah ilk idrar örneğinin tamamen normal olduğu (protein negatif) görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında, nefrotik sendrom tanısıyla $1$ aydır izlenen ve $2\ mg/kg/gün$ prednizolon tedavisi alan bir erkek hasta; ani başlayan sağ yan ağrısı, kusma ve idrar renginde koyulaşma (makroskobik hematüri) şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ lomber bölgede hassas bir kitle palpe edilen hastanın laboratuvar bulguları aşağıdaki gibidir:

Bu hastada öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?

Yedi yaşında bir kız çocuğu, büyüme geriliği, halsizlik ve çok su içme şikayetleriyle nefroloji polikliniğine getiriliyor. Fizik muayenede dehidratasyon bulgusu saptanmıyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde kan gazı analizinde pH: $7.28$, $pCO_2$: $30$ mmHg, $HCO_3$: $14$ mEq/L; serum elektrolitlerinde Na: $138$ mEq/L, K: $2.6$ mEq/L, Cl: $114$ mEq/L olarak bulunuyor. Tam idrar analizinde idrar pH'sı $6.5$ ölçülüyor ve üriner sistem ultrasonografisinde bilateral medüller nefrokalsinozis izleniyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında Orak Hücreli Anemi (OHA) tanılı bir çocuk, rutin kontrollerinde halsizlik ve iştahsızlık şikayetleri ile değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde; Kan $pH: 7,31$, $pCO_2: 33$ mmHg, $HCO_3: 16$ mEq/L, Serum $Na: 137$ mEq/L, $K: 5,8$ mEq/L, $Cl: 111$ mEq/L saptanıyor. İdrar tetkikinde idrar $pH$ değeri $5,2$ olarak ölçülüyor. Bu hastadaki klinik tabloyla en uyumlu tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$2$ yaşındaki bir kız çocuk, bilateral Evre III vezikoüreteral reflü ($VUR$) tanısıyla $6$ aydır trimetoprim-sülfametoksazol ($TMP-SMX$) profilaksisi altında izlenmektedir. Son bir yıl içerisinde, kateterizasyon ile alınan idrar kültürlerinde $10^5$ $cfu/mL$ *E. coli* üremesiyle kanıtlanmış iki kez ateşli idrar yolu enfeksiyonu ($İYE$) geçiren hastanın çekilen kontrol $DMSA$ sintigrafisinde bilateral yeni renal parankimal skarlar saptanıyor. Anamnezinde konstipasyon veya işeme bozukluğu tariflenmiyor. Bu hasta için en uygun yönetim seçeneği aşağıdakilerden hangisidir?

1 günlük erkek bebek, antenatal takiplerinde $24.$ haftadan itibaren saptanan bilateral hidronefroz ve oligohidramniyos öyküsü ile doğuyor. Doğum sonrası yapılan fizik muayenesinde batının ileri derecede distandü olduğu ve batın asidi bulunduğu gözleniyor. Renal ultrasonografide bilateral grade $4$ hidroüreteronefroz, mesane duvarında belirgin kalınlaşma ve psödodivertiküller ile birlikte sol perirenal alanda geniş bir ürinom koleksiyonu saptanıyor. Üretral kateterizasyon sonrası idrar çıkışı olan hastanın ilk serum kreatinin değeri $1.9$ mg/dL olarak ölçülüyor. Bu hastada saptanan ürinomun bir 'pop-off' mekanizması olarak değerlendirilmesiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$6$ yaşında bir erkek çocuk, boğaz ağrısı ve ateş şikayeti başladıktan yaklaşık $24$ saat sonra idrarının çay renginde olması nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $115/75$ $mmHg$ ($95.$ persantilin hemen üzerinde) saptanıyor; ödem veya döküntü izlenmiyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

12 yaşındaki kız çocuk, son bir aydır artan halsizlik, idrar renginde koyulaşma ve bacaklarda şişlik şikayetleriyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Özgeçmişinde 3 hafta önce geçirilmiş bir üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsü bulunmuyor. Fizik muayenede kan basıncı $135/90$ mmHg ölçülüyor ve alt ekstremitelerde gode bırakan (++) ödem saptanıyor.

Hastanın laboratuvar sonuçları şu şekildedir:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ aylık bir erkek bebek, yüksek ateş ve huzursuzluk şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayene ve laboratuvar incelemeleri sonucunda hastaya ilk ateşli idrar yolu enfeksiyonu ($İYE$) tanısı konuluyor. Enfeksiyon kontrol altına alındıktan sonra, altta yatan olası yapısal anomalileri değerlendirmek amacıyla yapılması gereken ilk görüntüleme tetkiki aşağıdakilerden hangisidir?

$3,5$ yaşında bir kız çocuk, son bir yıl içinde üç kez ateşli idrar yolu enfeksiyonu ($İYE$) geçirme öyküsüyle getirilmiştir. Tetkiklerinde bilateral Evre $III$ vezikoüreteral reflü ($VUR$) saptanan hastaya trimetoprim-sülfametoksazol profilaksisi başlanmıştır. Annesinden alınan ayrıntılı anamnezde; hastanın haftada en fazla iki kez, oldukça sert ve ağrılı dışkıladığı, gün içinde oyun oynarken idrarını sık sık ertelediği ve bacaklarını çaprazlayarak beklediği öğrenilmiştir. Antibiyotik profilaksisi altında olmasına rağmen son bir ayda dördüncü ateşli $İYE$ atağını geçiren bu hastada, uzun dönemli yönetimde başarıyı artırmak için atılması gereken en uygun adım hangisidir?