Romatoloji

$4$ yaşında bir erkek çocuk, $6$ gündür düşürülemeyen $39^\circ\text{C}$ ateş, vücudunda yaygın döküntü ve gözlerinde kızarıklık şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde bilateral non-pürülan konjonktivit, dudaklarda eritem ve çatlama, gövdede polimorfik makülopapüler döküntü ve sol servikal bölgede $2\text{ cm}$ çapında ağrısız, tek taraflı lenfadenopati saptanmıştır. Bu hastanın yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Dokuz yaşındaki kız hasta, yüzünde ve eklem yerlerinde döküntü şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede göz kapaklarında heliotrop döküntü ve metakarpofalangeal eklemler üzerinde Gottron papülleri saptanıyor. Ayrıca tırnak yataklarında belirgin kapiller değişiklikler ve parmak uçlarında derin, nekrotik ülserler (kütanöz vaskülit bulguları) gözleniyor. Proksimal kas güçsüzlüğü 4/5 düzeyinde değerlendiriliyor. Bu hastada saptanan ülseratif cilt lezyonlarının varlığı, aşağıdaki komplikasyonlardan hangisinin gelişme riski ile en güçlü şekilde ilişkilidir?

$15$ yaşında erkek çocuk; son $2$ haftadır devam eden aralıklı ateş, nefes alırken batan göğüs ağrısı ve el eklemlerinde sızlama şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde malar bölgede eritematöz döküntü, plevral frotman ve el bileklerinde palpasyonla hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin $10,5$ $g/dL$, beyaz küre $3.200/mm^3$, tam idrar tetkikinde $2+$ proteinüri saptanıyor. Antinükleer antikor ($ANA$) titresi $1:640$ (homojen) olarak raporlanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ yaşında bir kız çocuk; ellerinde soğukla tetiklenen renk değişikliği (Raynaud fenomeni), parmak uçlarında deri gerginliği (sklerodaktili) ve yemeklerden sonra göğüs arkasında yanma yakınmaları ile getirilmiştir. Fizik muayenesinde el cildinin metakarpofalangeal eklemlere kadar sertleştiği saptanmış, laboratuvar incelemesinde $ANA$ pozitifliği ($1/1280$, benekli patern) ve $anti-Scl-70$ ($anti-topoizomeraz$ $I$) antikor pozitifliği belirlenmiştir. Baryumlu özofagus grafisinde distal özofagusun genişlemiş olduğu ve peristaltik hareketlerin kaybolduğu görülmüştür. Bu hastadaki özofagus bulgularının gelişiminden sorumlu olan temel patolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşındaki bir erkek hasta; altı gündür devam eden yüksek ateş, bilateral non-pürülan konjonktivit, dudaklarda kızarıklık ve çatlamalar ile gövdede polimorfik döküntü bulgularıyla pediatri servisine yatırılıyor. Klinik olarak Kawasaki hastalığı tanısı konulan hastaya $2\text{ g/kg}$ intravenöz immünglobulin ve $80\text{ mg/kg/gün}$ dozunda asetilsalisilik asit tedavisi başlanıyor. Yatışının ikinci gününde ateşi düşen hastanın annesi, evdeki diğer çocuğuna suçiçeği tanısı konulduğunu ve döküntülerinin yeni başladığını ifade ediyor.

Bu klinik tablo ve maruziyet göz önüne alındığında, hastanın güvenliği ve koroner arter takibi açısından en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

14 aylık bir erkek çocuk; 6 gündür devam eden $39,2^\circ\text{C}$ ateş, huzursuzluk ve vücudunda döküntü şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde gövdede polimorfik döküntü ve bilateral non-pürülan konjonktivit saptanırken; servikal lenfadenopati, çilek dili veya ekstremite değişikliği izlenmiyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşında bir kız çocuk, bebeklik döneminden itibaren tekrarlayan, genellikle $10-14$ gün süren yüksek ateş, şiddetli karın ağrısı ve kas ağrıları şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde gövdede başlayıp ekstremitelere doğru yer değiştiren eritematöz, hassas döküntüler ve sol göz çevresinde belirgin periorbital ödem saptanmıştır. Hastanın babasında da benzer şikayetler olduğu ve atakların düşük doz steroid tedavisi ile kontrol altına alınabildiği öğrenilmiştir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında, tıbbi özgeçmişinde ağır bronşiyal astım ve alerjik rinit öyküsü bulunan bir çocuk; ateş, bacaklarda ağrılı uyuşma ve geçmeyen öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar tetkiklerinde eozinofil sayısının $2.500/mm^3$ (toplam lökositin $\%18$'i) olduğu görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

On beş yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık iki aydır devam eden sol dizinde ağrı ve her iki topuğunda sızı şikayetiyle başvuruyor. Ağrılarının özellikle sabahları ve istirahatle arttığını, hareket ettikçe azaldığını ifade ediyor. Fizik muayenesinde sol dizde şişlik, her iki tarafta tüberositas tibia üzerinde basmakla hassasiyet ve sakroiliak eklemler üzerinde palpasyonla ağrı saptanıyor. Babasında ankilozan spondilit öyküsü olan hastanın laboratuvar incelemesinde $HLA-B27$ pozitif bulunuyor. Bu klinik tabloya göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşında bir çocuk; $2$ aydır süregelen ateş, yaygın kas ağrısı ve bacaklarında soğukla belirginleşen ağsı mor döküntü (livedo reticularis) şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı $140/95$ mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı ve C-reaktif protein yüksek bulunurken, tam idrar analizinde proteinüri veya hematüri saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir kız çocuk; bacaklarında kırmızı-mor lekeler, karın ağrısı ve sol dizinde şişlik şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpurik döküntüler ve batın hassasiyeti saptanmıştır. Henoch-Schönlein purpurası (HSP) tanısı ile takip edilen bu hastanın klinik seyri ve komplikasyonları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$12$ yaşında bir erkek çocuk; iki aydır devam eden ateş, halsizlik, kilo kaybı ve bacaklarda şiddetli kas ağrısı yakınmaları ile getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede livedo reticularis saptanıyor. Kan basıncı $145/95$ mmHg ($>95.$ persentil) ölçülüyor. Laboratuvar incelemelerinde eritrosit sedimentasyon hızı ($ESH$) ve C-reaktif protein ($CRP$) yüksekliği ile birlikte $HBsAg$ pozitifliği saptanıyor. Akciğer grafisi normal olan hastanın idrar tetkikinde hafif proteinüri saptanırken, mikroskobik hematüriye rastlanmıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir kız olgu, yaklaşık $8$ aydır devam eden yaygın vücut ağrısı, sabahları dinlenmemiş uyanma, konsantrasyon güçlüğü ve zaman zaman olan kramp tarzı karın ağrıları şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede eklemlerde sinovit bulgusu saptanmıyor; ancak oksiput altı, trapezyus orta noktası ve dizlerin medial yağ yastığı gibi bölgelerde dijital basınçla ($4$ $kg$ civarı) şiddetli ağrı (hassas noktalar) tanımlıyor. Laboratuvar incelemesinde tam kan sayımı, eritrosit sedimentasyon hızı (ESH), CRP ve kreatin kinaz (CK) düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor.

Bu hasta için en olası tanı ve en uygun yönetim planı aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ yaşında bir kız çocuk, kollarında ağrı ve hareketle çabuk yorulma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki brakiyal arter nabzının zayıf olduğu, sağ kolda kan basıncının $140/90$ mmHg, sol kolda ise $115/75$ mmHg olduğu saptanıyor. Oskültasyonda abdominal aorta üzerinde üfürüm duyuluyor. Bu hasta için en olası tanı olan Takayasu arteritinin Amerikan Romatoloji Koleji (ACR) sınıflandırma kriterleri düşünüldüğünde, aşağıdakilerden hangisi bu kriterlerden biri değildir?