Romatoloji

$12$ yaşında bir kız çocuk; parmak uçlarında ağrılı küçük sert şişlikler (kalsinozis), soğukta ellerde beyazlaşma ve sonrasında morarma (Raynaud fenomeni) ve yüz bölgesinde belirgin damar genişlemeleri (telenjektazi) şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede cilt sertleşmesinin dirseklerin distali ve yüz ile sınırlı olduğu saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

On yaşındaki bir erkek hasta; iki haftadır devam eden yüksek ateş, şiddetli baldır ağrısı, kilo kaybı ve karın ağrısı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede kan basıncı 135/85 mmHg (95. persentil üzeri), gövdede livedo reticularis ve skrotal hassasiyet saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimentasyon hızı ve C-reaktif protein yüksekliği dışında, otoantikor taramaları (ANA, ANCA) negatif bulunmuştur. Bu hastada Mikroskobik Polianjiitis (MPA) ayırıcı tanısında, Klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) tanısını en güçlü şekilde destekleyen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında erkek hasta, yaklaşık $4$ aydır devam eden bel ağrısı ve sol ayak bileğinde şişlik şikayeti ile pediatrik romatoloji polikliniğine getiriliyor. Bel ağrısının sabahları daha şiddetli olduğu, yaklaşık $1$ saat süren sabah tutukluğunun eşlik ettiği ve fiziksel aktivite ile azaldığı ifade ediliyor. Fizik muayenede lomber omurga hareketlerinde kısıtlılık (Schober testi pozitif) ve sol ayak bileğinde efüzyon saptanıyor. Hastanın öyküsünden son bir yıl içerisinde iki kez üveit nedeniyle tedavi gördüğü öğreniliyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı ($52$ mm/saat) ve C-reaktif protein ($38$ mg/L) yüksek bulunuyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları eşliğinde, bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Poliarteritis nodosa (PAN) tanısı alan bir çocuk hastada, hastalığın etiyolojisi ile ilişkili olabileceği bilinen ve tanı aşamasında mutlaka taranması gereken viral ajan aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir çocuk; her iki üst göz kapağında morumsu-eritematöz (heliotrop) döküntü ve el parmak eklemleri üzerinde yerleşen atrofik, kırmızı papüller (Gottron papülleri) şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünde merdiven çıkarken zorlandığı ve yerden kalkarken ellerinden destek aldığı öğrenilen bu hastada serum kreatin kinaz ($CK$) düzeyi yüksek saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında, haftada üç gün basketbol antrenmanına giden erkek çocuk, yaklaşık $2$ aydır devam eden sol diz ağrısı şikayetiyle getiriliyor. Ağrının özellikle zıplama ve koşma sırasında arttığı, istirahatle azaldığı öğreniliyor. Fizik muayenede sol diz eklem hareket açıklığı tam ve ağrısız bulunurken, $tuberositas \ tibia$ üzerinde belirgin hassasiyet ve hafif şişlik saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, bacaklarında ve kalça bölgesinde yerleşen, basmakla solmayan, ciltten kabarık kırmızı döküntüler ve ayak bileklerinde ağrı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde alt ekstremitelerde yaygın palpabl purpuraları saptanan ve Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı konulan bir hastada, uzun dönem prognozu ve morbiditeyi belirleyen en önemli faktör aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında kız çocuk; son $2$ haftadır artan halsizlik, bacaklarında döküntü ve el bileklerinde ağrı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde konjonktivalarda belirgin solukluk, her iki alt ekstremitede peteşiyel döküntüler ve palpasyonla $2$ cm splenomegali saptanmıştır. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda özetlenmiştir:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularıyla öncelikle sistemik lupus eritematozus ($SLE$) düşünülen hastada, tanıyı doğrulamak için istenmesi en uygun olan spesifik antikor aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, sol skrotumda ani gelişen kızarıklık, şişlik ve hassasiyet şikayetiyle acil servise getiriliyor. Skrotal Doppler ultrasonografide testiste kanlanmanın normal olduğu, ancak epididim ve skrotal duvarın ödemli olduğu izleniyor. Başvurudan $24$ saat sonra hastanın kalçalarında ve bacak arka yüzlerinde simetrik dağılımlı, ciltten kabarık, basmakla solmayan purpurik döküntüler ortaya çıkıyor. Bu hastanın klinik tablosu ve Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) özellikleri göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

On beş yaşında bir kız ergen; son iki aydır devam eden yorgunluk, fotosensitivite, el bileklerinde ve dizlerinde ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde malar döküntü (nazolabial sulkuslar korunmuş), ağız içinde ağrısız ülserler ve her iki diz ekleminde efüzyon saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA $1:640$ (homojen), Anti-dsDNA (+), Anti-Sm (+), $C3$ ve $C4$ düzeylerinde belirgin düşüklük saptanıyor. Tam idrar tetkikinde $3+$ proteinüri ($3,2 \, g/gün$), hematüri ve eritrosit silindirleri izleniyor. Bu hastanın klinik özellikleri ve laboratuvar bulgularının yorumlanması ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$11$ yaşında bir kız hasta; son $2$ haftadır el bileklerinde ağrı, halsizlik ve ağız içinde ağrısız yaralar şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki el bileğinde artrit saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde antinükleer antikor (ANA) pozitif ($1:640$, granüler patern) bulunuyor. Bu hastada Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını doğrulamada özgüllüğü en yüksek olan laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında erkek çocuk, yaklaşık $4$ aydır devam eden sağ ayak bileğinde şişlik ve bel bölgesinde sabahları belirginleşen ağrı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden bel ağrısının hareketle azaldığı, istirahatle arttığı ve geceleri uykudan uyandırabildiği öğreniliyor. Fizik muayenede sağ ayak bileğinde artrit, her iki topuk arkasında aşil tendonu insersiyosunda hassasiyet ve sakroiliak eklemler üzerinde basmakla ağrı saptanıyor. Babasında ankilozan spondilit öyküsü bulunan hastanın laboratuvar incelemesinde HLA-B27 pozitifliği saptanıyor. Bu hasta için ILAR (Uluslararası Romatoloji Dernekleri Birliği) sınıflama kriterlerine göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir erkek çocuk; son $4$ ay içinde el parmaklarından başlayarak gövde, kollar ve bacakların proksimaline hızla yayılan ciltte gerginlik ve sertleşme şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde el bileği ve dirsek bölgelerinde palpasyonla "tendon sürtünme sesleri" (friction rubs) alınıyor ve oskültasyonda akciğer bazallerinde bilateral ince raller saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanısal alt grup ve interstisyel akciğer hastalığı ($İAH$) gelişimi ile en güçlü ilişkili olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, son $8$ haftadır devam eden her iki dizinde, sol ayak bileğinde ve sağ el bileğinde (toplam $4$ eklem) şişlik ve hareket kısıtlılığı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden sabahları yataktan kalkarken zorlandığı ve gün içinde hareketle şikayetlerinin azaldığı öğreniliyor. Fizik muayenede tutulan eklemlerde ısı artışı ve hareket kısıtlılığı saptanıyor; ancak ciltte döküntü veya eritem izlenmiyor. Laboratuvar tetkiklerinde antinükleer antikor (ANA) pozitif ($+$), romatoid faktör (RF) negatif ($-$) bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı ve yapılması gereken en uygun oftalmolojik tarama sıklığı aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında kız çocuk; son bir aydır devam eden aralıklı ateş, yorgunluk ve derin nefes almakla artan göğüs ağrısı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $135/90$ mmHg (>$95.$ persentil), kalp sesleri derinden gelmekte olup her iki pretibial bölgede $+2$ ödem saptanıyor. Ayrıca sert damağında ağrısız ülserler dikkati çekiyor.

Laboratuvar incelemelerinde:
- Hemoglobin: $9.2$ g/dL (Direkt Coombs testi pozitif)
- Beyaz küre: $3100$/mm $^3$
- Trombosit: $110.000$/mm $^3$
- Tam idrar tetkiki: $+3$ proteinüri, her sahada $15-20$ dismorfik eritrosit
- Serum kreatinini: $1.2$ mg/dL (Yaşına göre yüksek)

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$2.5$ yaşında bir kız çocuk, yaklaşık $8$ haftadır devam eden sağ dizde şişlik ve sabahları yataktan kalkarken belirginleşen topallama şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ diz eklemi şiş, efüzyonlu ve hareketleri kısıtlı saptanıyor; diğer eklemlerin muayenesi doğal bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde ANA $(+)$ pozitif, RF $(-)$ negatif ve eritrosit sedimentasyon hızı $35$ mm/saat olarak belirleniyor. Bu hasta için en uygun izlem planı aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, merdiven çıkarken zorlanma ve oturduğu yerden kalkarken güçlük çekme şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki göz kapağında morumsu (heliotrop) renk değişikliği ve el eklemlerinin (metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal) dorsal yüzeylerinde simetrik, eritematöz papüller (Gottron papülleri) saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ yaşında bir erkek çocuk; son bir aydır devam eden ateş, kilo kaybı, yaygın kas ağrısı ve bacaklarında morumsu, ağsı görünümlü döküntüler şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $145/95$ $mmHg$ ($>$ $95$. persantil) ölçülüyor ve her iki alt ekstremitede livedo reticularis saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı ($105$ $mm/saat$) ve C-reaktif protein düzeyleri yüksek bulunurken; p-ANCA, c-ANCA ve ANA negatif saptanıyor. Tam idrar tetkiki tamamen normal olan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Beş yaşındaki erkek hasta; bir haftadır süregelen $39,5^\circ\text{C}$ ateş, gözlerde kızarıklık, dudaklarda kuruma ve gövdede yaygın döküntü şikayetleriyle getirilmiştir. Yapılan fizik muayenesinde bilateral non-pürülan konjonktival hiperemi, orofarenkste eritem, dudaklarda çatlama ve ellerde endürasyon saptanıyor. Kawasaki hastalığı tanısı konulan ve uygun medikal tedavi protokolü başlanan hastanın takibi sırasında, hastalığın ikinci haftasından itibaren (subakut evre) ortaya çıkması en muhtemel olan klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

On dört yaşında bir kız çocuk; iki haftadır devam eden halsizlik, güneş ışığına maruz kalma sonrası belirginleşen yüz döküntüsü ve el eklemlerinde ağrı şikayeti ile getirilmiştir. Fizik muayenesinde her iki yanakta nazolabial sulkusu (burun-yanak oluğu) koruyan eritematöz döküntü saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde ANA pozitif ($1:640$, granüler patern), kompleman $C3$ ve $C4$ düzeylerinde düşüklük ve lökopeni ($2.800/mm^3$) tespit edilmiştir.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?