Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorUterin Sarkomlar

Elli sekiz yaşında postmenopozal bir kadın, jinekoloji polikliniğine pelvik ağrı ve son 3 ayda hızla büyüyen uterus şikayetiyle başvuruyor. Transvajinal ultrasonografide uterus 16 haftaya eşdeğer büyüklükte, endometrial kalınlık 6 mm, kavite içinde belirgin ekspansiyon gösteren heterojen kitlesel lezyon mevcut. Yapılan endometrial biyopside düşük dereceli malign stromal hücreler saptanıyor; CD10 (+), PR (+), ER (+), desmin (-), SMA (-) immünohistokimyasal profili bildiriliyor. Hastalığın uterusa sınırlı olduğu ve miyometrium invazyonunun ötesine geçmediği belirleniyor. 2023 FIGO evrelemesine göre tanı ve standart cerrahi tedavi hakkında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Düşük dereceli endometrial stromal sarkom (LG-ESS) Evre IB; standart tedavi total histerektomi ve bilateral salpingo-ooforektomi olup rutin pelvik lenfadenektomi önerilmezCevap
  2. B
    Leiomyosarkom (LMS) Evre IA; standart tedavi total histerektomi olup over korunması genç hastalarda güvenlidir
  3. C
    Düşük dereceli endometrial stromal sarkom (LG-ESS) Evre IA; standart tedavi total histerektomi ve bilateral salpingo-ooforektomi olup adjuvan radyoterapi rutin uygulanmalıdır
  4. D
    Yüksek dereceli endometrial stromal sarkom (HG-ESS) Evre IB; standart tedavi total histerektomi, bilateral salpingo-ooforektomi ve adjuvan kemoterapi kombinasyonunu içermelidir
  5. E
    Düşük dereceli endometrial stromal sarkom (LG-ESS) Evre IB; standart tedavi total histerektomi ve bilateral salpingo-ooforektomi olup over korunması hormon reseptör pozitifliği nedeniyle kontrendikedir, ancak adjuvan progesteron tedavisi rutin önerilir

Cevap

Düşük dereceli endometrial stromal sarkom (LG-ESS) Evre IB; standart tedavi total histerektomi ve bilateral salpingo-ooforektomi olup rutin pelvik lenfadenektomi önerilmez
CD10 pozitifliği, ER ve PR pozitifliği ile desmin ve SMA negatifliği kombinasyonu klasik LG-ESS immünohistokimyasal profilini tanımlar. FIGO 2023 evrelemesine göre miyometrium invazyonu olan ve uterusa sınırlı hastalık Evre IB olarak sınıflandırılır. LG-ESS östrojen duyarlı bir tümör olduğundan BSO zorunludur; over bırakılması hastalık progresyonunu hızlandırabilir. Rutin pelvik lenfadenektominin sağkalıma katkısı kanıtlanmamış olup standart tedaviye dahil edilmez.

Adım Adım Çözüm

1
İmmünohistokimyasal profili değerlendirerek tümör tipini belirle
CD10 (+), PR (+), ER (+), desmin (-), SMA (-) profili endometrial stromal sarkomu (ESS) düşündürür; leiomyosarkom dışlanır
LMS desmin ve düz kas aktin (SMA) pozitiftir; ESS ise CD10 ve hormon reseptör pozitifliğiyle karakterizedir. Bu ayrım tedavi algoritmasını temelden değiştirir
2
Biyopsi bulgularına göre ESS derecesini (LG vs HG) belirle
Düşük dereceli malign stromal hücreler + ER/PR pozitifliği → LG-ESS tanısı
LG-ESS küçük, oval uniform hücrelerden oluşur ve hormon reseptörü pozitiftir. HG-ESS YWHAE-NUTM2 translokasyonu ile ilişkili olup daha yüksek nükleer atipi gösterir ve genellikle ER/PR negatiftir
3
FIGO 2023 evrelemesini uygula
Miyometrium invazyonu mevcut, uterusa sınırlı → Evre IB
FIGO 2023 uterin sarkom evrelemesine göre: Evre IA = sadece endometrium/serviks içine sınırlı (miyometrium invazyonu yok veya < ½), Evre IB = miyometrium invazyonu ≥ ½ veya myometrium invazyonu olan uterusa sınırlı hastalık. Vakada miyometrium invazyonu tanımlanmış ve hastalık uterusa sınırlı olduğundan Evre IB
4
LG-ESS Evre IB için standart cerrahi tedaviyi belirle
TAH + BSO; rutin pelvik lenfadenektomi önerilmez
LG-ESS'de BSO zorunludur çünkü overlerin çıkarılması: (1) östrojen kaynağını ortadan kaldırır — LG-ESS hormon duyarlıdır ve östrojen stimülasyonu tümör büyümesini hızlandırır; (2) over metastazı riskini elimine eder. Lenfadenektomiye gelince: ESS'de LND'nin sağkalıma katkısını gösteren prospektif çalışmalar yetersizdir ve rutin LND standart pratik değildir

Anahtar Kavram

LG-ESS'nin immünohistokimyasal tanısı (CD10+/desmin-), FIGO 2023 evrelemesi ve BSO gerektiren standart cerrahi tedavinin birlikte değerlendirilmesi
Tahmini Süre:3m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Uterin Sarkomlar

Bu konudan daha fazla soru