Soru

Zorluk: ZorUterin Sarkomlar

Otuz sekiz yaşında, premenopozal bir kadın hastaya, rutin kontrol sırasında yaklaşık 10 haftalık gebelik boyutunda uterus saptanıyor. Hasta asemptomatik olup anormal uterin kanama öyküsü bulunmuyor. Transabdominal ultrasonografide uterus içinde, heterojen ekojeniteli, 6 cm çapında intramural kitle izleniyor. Preoperatif endometrial biyopsi normal proliferatif endometrium olarak rapor ediliyor. Hasta myomektomi planlanarak ameliyata alınıyor; intraoperatif olarak kitleye makroskopik görünümüne bakılarak myom tanısıyla frozen section gönderiliyor. Frozen section raporu 'düz kas tümörü, kesin tanı için kalıcı preparat gerekli' şeklinde geliyor. Kalıcı patoloji raporunda Stanford/NIH kriterleri baz alınarak yapılan değerlendirmede; orta derecede hücresel atipi, koagülatif tümör hücresi nekrozu ve 12 mitoz/10 HPF saptanıyor. Buna göre bu hastanın nihai patolojik tanısı ve ardından uygulanması gereken standart cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Leiomyosarkom; total histerektomi + bilateral salpingo-ooferektomiCevap
  2. B
    Hücresel leiomyom; myomektomi yeterlidir, ek cerrahi gerekmez
  3. C
    Düz kas tümörü, malignite potansiyeli belirsiz (STUMP); 6 aylık aralıklarla ultrasonografi ile takip yeterlidir
  4. D
    Leiomyosarkom; total histerektomi + bilateral salpingo-ooferektomi + rutin pelvik ve paraaortik lenf nodu diseksiyonu
  5. E
    Leiomyosarkom; adjuvan kemoterapi (gemsitabin + dosetaksel) başlanmalı, uterus koruyucu yaklaşım benimsenmelidir

Cevap

Leiomyosarkom; total histerektomi + bilateral salpingo-ooferektomi
NIH/Stanford kriterleri leiomyosarkom tanısı için koagülatif tümör hücresi nekrozu, orta-ağır hücresel atipi ve ≥10 mitoz/10 HPF'den en az birinin varlığını gerektirir. Bu olguda her üç kriter eş zamanlı mevcuttur ve tanı kesin leiomyosarkomdur. Standart cerrahi tedavi total histerektomi + bilateral salpingo-ooferektomiden oluşur; premenopozal hastalarda dahi bilateral salpingo-ooferektomi önerilir çünkü over varlığı tümör büyümesini destekleyebilir. Rutin lenf nodu diseksiyonu ise leiomyosarkomun primer hematojen yayılım göstermesi nedeniyle standart protokolde yer almaz.

Adım Adım Çözüm

1
NIH/Stanford leiomyosarkom tanı kriterlerini uygula
Olguda orta derecede hücresel atipi, koagülatif tümör hücresi nekrozu ve 12 mitoz/10 HPF saptanmıştır
Leiomyosarkom tanısı için bu üç kriterin en az birinin bulunması yeterlidir; olguda üçü de mevcuttur, bu durum kesin leiomyosarkom tanısını koyar
2
Leiomyosarkomu benign/sınırda malign lezyonlardan (hücresel leiomyom, STUMP) ayır
Hücresel leiomyomda nekroz ve atipi beklenmez; STUMP'ta kriterler tam karşılanmaz. Bu olguda tam kriter seti mevcut olduğundan leiomyosarkom tanısı nettir
Yanlış tanı (hücresel leiomyom ya da STUMP) hastanın uygun tedavi almamasına ve nükse yol açar
3
Standart cerrahi tedaviyi belirle
Total histerektomi + bilateral salpingo-ooferektomi (BSO) standart yaklaşımdır; premenopozal hastada dahi BSO önerilir çünkü over, östrojen kaynağı olarak tümör büyümesini destekleyebilir
Leiomyosarkomda rutin lenf nodu diseksiyonu önerilmez (hematojen yayılım ön planda); klinik şüpheli nodlar varsa örnekleme yapılabilir

Anahtar Kavram

Uterin Leiomyosarkom: NIH/Stanford tanı kriterleri (mitotik indeks, hücresel atipi, koagülatif tümör hücresi nekrozu) ve standart cerrahi tedavi (TH + BSO; rutin LND yok)
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla