Examkin

Soru

Zorluk: ZorUterin Sarkomlar

Kırk iki yaşında premenopozal bir hasta, anormal uterin kanama nedeniyle opere ediliyor ve uterus koruyucu cerrahi (miyomektomi) uygulanıyor. Patoloji raporunda; 6 cm çaplı tümöral kitlenin myometrium lifleri arasına 'dil benzeri' (tongue-like) infiltrasyon gösterdiği, immünohistokimyasal incelemede diffüz CD10, östrojen reseptörü (ER) ve progesteron reseptörü (PR) pozitifliği saptandığı, mitotik indeksin 10 büyük büyütme alanında 3 olduğu ve tümör nekrozu izlenmediği belirtiliyor. Toraks ve abdomen görüntülemelerinde metastaz saptanmıyor. Buna göre, bu aşamada en uygun yönetim yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Total histerektomi ve bilateral salpingo-ooforektomiCevap
  2. B
    Total histerektomi ve overlerin korunması
  3. C
    Radikal histerektomi ve pelvik-paraaortik lenfadenektomi
  4. D
    Sadece adjuvan sistemik kemoterapi (Doksorubisin/İfosfamid)
  5. E
    Fertilite isteği nedeniyle medikal tedavi (Megestrol asetat) ile takip

Cevap

Total histerektomi ve bilateral salpingo-ooforektomi
Vaka sunumundaki 'dil benzeri infiltrasyon', diffüz CD10 pozitifliği, düşük mitotik indeks (<5/10 HPF) ve nekroz yokluğu Düşük Dereceli Endometriyal Stromal Sarkom (LG-ESS) tanısını kesinleştirir. LG-ESS, uterin sarkomlar arasında hormon duyarlılığı en yüksek olan gruptur (ER/PR pozitif). Bu tümörlerin büyümesi östrojen ile tetiklendiğinden, premenopozal hastalarda cerrahi tedavinin altın standardı total histerektomiye ek olarak bilateral salpingo-ooforektomidir (BSO). Overlerin korunması, yüksek nüks oranları ile ilişkilendirilmiştir.

Adım Adım Çözüm

1
Patolojik bulguları analiz et
CD10+ (stromal köken), 'dil benzeri' infiltrasyon, düşük mitoz (<5/10 HPF) ve nekroz yokluğu: Düşük Dereceli Endometriyal Stromal Sarkom (LG-ESS) tanısını koydurur.
Leiomyosarkomda Desmin/SMA pozitifliği, yüksek mitoz ve nekroz beklenirken; LG-ESS'de CD10 pozitifliği ve permeatif büyüme paterni tipiktir.
2
Tümör biyolojisine göre tedavi prensibini belirle
LG-ESS tümörleri güçlü ER/PR pozitifliği gösterir ve hormon duyarlıdır.
Östrojen stimülasyonu nüks riskini artırdığı için, premenopozal hastalarda bile bilateral salpingo-ooforektomi (BSO) standart cerrahinin parçasıdır.
3
Diğer seçenekleri ele
Leiomyosarkom olsaydı overler korunabilirdi, ancak LG-ESS'de korunmaz. Lenfadenektomi rutin değildir.
Doğru yaklaşım, kalan tümör dokusunu ve östrojen kaynağını (overleri) ortadan kaldırmaktır.

Anahtar Kavram

Düşük Dereceli Endometriyal Stromal Sarkom (LG-ESS) Yönetimi
Bu soruyu puanla

Konular

Uterin Sarkomlar

Bu konudan daha fazla soru