Soru

$5$ yaşında bir erkek çocuk; yüzünde ve güneş gören bölgelerde skar bırakan diskoid lezyonlar, halsizlik ve bacaklarda şişlik şikayeti ile başvuruyor. Öyküsünden çocukluk çağından itibaren sık piyojenik enfeksiyonlar geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenede malar döküntü, yaygın diskoid plaklar ve $++$ pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar bulgularında; tam kan sayımında lökopeni ($3100/mm^3$), idrar tetkikinde proteinüri ($3.5\text{ g/gün}$) ve mikroskobik hematüri görülüyor. İmmünolojik incelemede; ANA pozitif ($1:640$, homojen), anti-dsDNA negatif, serum $C3$ ve $C4$ düzeyleri normal sınırlarda iken total hemolitik kompleman ($CH50$) düzeyi saptanamayacak düzeyde ($0$) düşüktür. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tablosuna yol açan en olası primer bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?