Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

12 yaşında bir kız çocuk; yaklaşık bir aydır devam eden halsizlik, eklem ağrıları ve yüzünde döküntü şikayetleriyle çocuk romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el bileğinde şişlik ve hassasiyet, burun sırtı ile yanaklarda yerleşen ve nazolabial olukları koruyan eritematöz döküntü saptanıyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Bu hastada böbrek tutulumunun derecesini sınıflandırmak ve en uygun immünsüpresif tedavi planını oluşturmak için yapılması gereken en uygun işlem aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında, sistemik lupus eritematozus ($SLE$) tanısıyla izlenen bir kız hastanın rutin kontrolünde; son bir ayda idrar miktarında azalma ve bacaklarda şişlik şikayeti başladığı öğreniliyor. Laboratuvar incelemesinde; serum $C3$ ve $C4$ düzeyleri normal sınırlarda, $anti-dsDNA$ düzeyi ise önceki değerleriyle benzer şekilde orta düzeyde pozitif ($1:160$) saptanıyor. Tam idrar tetkikinde; proteinüri ($3+$) ve her mikroskobik alanda çok sayıda dismorfik eritrosit ile eritrosit silendirleri gözleniyor.

Bu hastada klinik olarak şüphelenilen aktif proliferatif lupus nefriti varlığını ve renal hastalık aktivitesini göstermede; $anti-dsDNA$ ve kompleman düzeylerine göre daha yüksek prediktif değere sahip olan biyobelirteç aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ yaşında kız çocuk; son $2$ aydır ağız içinde tekrarlayan ağrısız yaralar, saçlarında seyrelme ve güneş maruziyeti sonrası yanaklarında belirginleşen döküntü şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde malar eritem (kelebek döküntü), damakta ağrısız ülserler ve diffüz alopesi saptanmıştır. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Bu hastada tanıyı kesinleştirmek için istenmesi gereken, özgüllüğü en yüksek olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ yaşında kız çocuk; son $1$ aydır devam eden halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı ve aralıklı ateş şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde solukluk ve yüzde güneş maruziyeti ile belirginleşen, nazolabial olukları koruyan döküntü saptanıyor. Kalp oskültasyonunda apekste $2/6$ pansistolik üfürüm duyulması üzerine yapılan ekokardiyografide mitral kapak üzerinde küçük, non-destrüktif vejetasyonlar görülüyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda verilmiştir:

Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir kız hasta; son $3$ aydır devam eden halsizlik, güneş ışığına maruz kalma sonrası yüzde kızarıklık ve eklem ağrıları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sert damakta ağrısız ülserler, malar eritem ve her iki el bileğinde simetrik hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $9,8\text{ g/dL}$ (direkt Coombs pozitif), lökosit $3.100/mm^3$ ve tam idrar tetkikinde $2+$ proteinüri belirleniyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, tanıyı doğrulamada spesifitesi (özgüllüğü) en yüksek olan laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında kız hasta; son $3$ aydır devam eden halsizlik, iştahsızlık ve yaklaşık $4$ kg kilo kaybı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde saçlı deride yer yer atrofik, skuamlı diskoid plaklar saptanıyor; malar döküntü izlenmiyor. Batın muayenesinde dalak kosta kenarını $3$ cm geçiyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $8,2$ g/dL, retikülosit $\%6$, direkt Coombs testi ($2+$) pozitif, trombosit sayısı $45.000/mm^3$ bulunuyor. $ANA$ $1:1280$ (granüler) pozitif; $C3$ ve $C4$ düzeyleri belirgin düşük saptanıyor. Tam idrar tetkikinde $3+$ proteinüri ve her sahada $15-20$ eritrosit görülüyor; spot idrar protein/kreatinin oranı $2,5$ olarak hesaplanıyor. Yapılan böbrek biyopsisi 'Sınıf $IV$ Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti' ile uyumlu geliyor. Bu hasta için $SLICC$ ($Systemic$ $Lupus$ $International$ $Collaborating$ $Clinics$) sınıflama kriterleri göz önüne alındığında, tanısal süreçle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

$13$ yaşında bir kız çocuk; iki haftadır süren yüzde kızarıklık, eklem ağrıları ve son üç gündür idrar miktarında azalma ile idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde; malar raş, her iki el bileğinde hassasiyet ve pretibial $2+$ ödem saptanıyor. Kan basıncı $140/90$ $mmHg$ ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tetkikinde proteinüri ($3.5$ $g/gün$) ve eritrosit silindirleri görülüyor. Hastaya yapılan böbrek biyopsisinde "Evre IV Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti" saptanıyor. Bu hastada SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) sınıflama kriterlerine göre, diğer klinik kriterlerin varlığına bakılmaksızın kesin SLE tanısı koyabilmek için aşağıdakilerden hangisinin eşlik etmesi yeterlidir?

Bilinen Sistemik Lupus Eritematozus ($SLE$) tanısı olan $13$ yaşındaki bir kız çocuk; prednizolon ve hidroksiklorokin tedavisi altındayken son $3$ gündür devam eden yüksek ateş ($39,8^\circ C$), karın ağrısı ve uykuya meyil şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde hepatosplenomegali ve yeni gelişen konfüzyon saptanıyor.

Hastanın yapılan laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında kız çocuk; son $2$ haftadır artan halsizlik, bacaklarında döküntü ve el bileklerinde ağrı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde konjonktivalarda belirgin solukluk, her iki alt ekstremitede peteşiyel döküntüler ve palpasyonla $2$ cm splenomegali saptanmıştır. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda özetlenmiştir:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularıyla öncelikle sistemik lupus eritematozus ($SLE$) düşünülen hastada, tanıyı doğrulamak için istenmesi en uygun olan spesifik antikor aşağıdakilerden hangisidir?

On beş yaşında bir kız ergen; son iki aydır devam eden yorgunluk, fotosensitivite, el bileklerinde ve dizlerinde ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde malar döküntü (nazolabial sulkuslar korunmuş), ağız içinde ağrısız ülserler ve her iki diz ekleminde efüzyon saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA $1:640$ (homojen), Anti-dsDNA (+), Anti-Sm (+), $C3$ ve $C4$ düzeylerinde belirgin düşüklük saptanıyor. Tam idrar tetkikinde $3+$ proteinüri ($3,2 \, g/gün$), hematüri ve eritrosit silindirleri izleniyor. Bu hastanın klinik özellikleri ve laboratuvar bulgularının yorumlanması ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$11$ yaşında bir kız hasta; son $2$ haftadır el bileklerinde ağrı, halsizlik ve ağız içinde ağrısız yaralar şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki el bileğinde artrit saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde antinükleer antikor (ANA) pozitif ($1:640$, granüler patern) bulunuyor. Bu hastada Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını doğrulamada özgüllüğü en yüksek olan laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında kız çocuk; son bir aydır devam eden aralıklı ateş, yorgunluk ve derin nefes almakla artan göğüs ağrısı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $135/90$ mmHg (>$95.$ persentil), kalp sesleri derinden gelmekte olup her iki pretibial bölgede $+2$ ödem saptanıyor. Ayrıca sert damağında ağrısız ülserler dikkati çekiyor.

Laboratuvar incelemelerinde:
- Hemoglobin: $9.2$ g/dL (Direkt Coombs testi pozitif)
- Beyaz küre: $3100$/mm $^3$
- Trombosit: $110.000$/mm $^3$
- Tam idrar tetkiki: $+3$ proteinüri, her sahada $15-20$ dismorfik eritrosit
- Serum kreatinini: $1.2$ mg/dL (Yaşına göre yüksek)

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

On dört yaşında bir kız çocuk; iki haftadır devam eden halsizlik, güneş ışığına maruz kalma sonrası belirginleşen yüz döküntüsü ve el eklemlerinde ağrı şikayeti ile getirilmiştir. Fizik muayenesinde her iki yanakta nazolabial sulkusu (burun-yanak oluğu) koruyan eritematöz döküntü saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde ANA pozitif ($1:640$, granüler patern), kompleman $C3$ ve $C4$ düzeylerinde düşüklük ve lökopeni ($2.800/mm^3$) tespit edilmiştir.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

On iki yaşında kız hasta, yaklaşık bir aydır devam eden halsizlik, aralıklı ateş ve bacaklarda döküntü şikayetleri ile getiriliyor. Fizik muayenede vücut sıcaklığı $38.2^\circ\text{C}$ olarak ölçülüyor. Alt ekstremitelerde palpabl purpura, yaygın servikal lenfadenopati ve 4 cm splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde aşağıdaki sonuçlar elde ediliyor:

Periferik yaymada atipik hücre veya şistosit görülmüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında kız çocuk; son bir aydır devam eden halsizlik, eklem ağrıları ve saç dökülmesi şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki yanak üzerinde yerleşen ve burun sırtından geçen, ancak nazolabial olukları etkilemeyen eritematöz döküntü ile ağız içinde ağrısız ülserler saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $10.2$ g/dL, lökosit $2.800$/mm $^3$, trombosit $120.000$/mm $^3$ ve tam idrar tetkikinde $3+$ proteinüri saptanıyor. Antinükleer antikor (ANA) testi $1/640$ (homojen patern) pozitif bulunan bu hastada, hem tanıda yüksek özgünlüğe (spesifite) sahip olan hem de klinik seyir ve böbrek tutulumu gibi hastalık aktiviteleriyle paralellik gösteren laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

8 yaşında bir kız hasta; son iki haftadır giderek artan solukluk, halsizlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar hafif ikterik saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati izlenmiyor. Diğer sistem muayeneleri doğal olan hastanın laboratuvar incelemesinde; hemoglobin $7.2\text{ g/dL}$, retikülosit $\%12$, direkt Coombs testi $(4+)$ pozitif, indirekt bilirubin $3.2\text{ mg/dL}$, lökosit $4.800/\text{mm}^3$ ve trombosit $165.000/\text{mm}^3$ bulunuyor. Antinükleer antikor (ANA) titresi $1:1280$ homojen paternli pozitif saptanan hastada diğer biyokimyasal parametreler normal sınırlardadır.

Bu hastada SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) sınıflandırma kriterlerine göre "Sistemik Lupus Eritematozus" (SLE) tanısının kesinleşmesi için aşağıdakilerden hangisinin saptanması tek başına yeterlidir?

$12$ yaşında bir kız çocuk; son iki haftadır devam eden ateş, halsizlik, yüzünde güneşe maruziyetle artan döküntü ve el eklemlerinde ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde malar eritem ve her iki el bileğinde artrit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA (antinükleer antikor) $1:640$ pozitif bulunuyor. Bu hastada şikayetlerin bir enfeksiyondan ziyade Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) aktivasyonuna bağlı olduğunu en güçlü şekilde destekleyen laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşındaki kız hasta, sistemik lupus eritematozus ($SLE$) tanısıyla izlenmektedir. Rutin kontrolünde bacaklarda şişlik ve idrar miktarında azalma şikayeti saptanan hastanın fizik muayene ve laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Bu hastada renal tutulumun aktivitesini değerlendirmede ve olası bir alevlenmeyi (flare) öngörmede en değerli laboratuvar parametre çifti aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında kız çocuk; son $2$ aydır yanaklarında döküntü, halsizlik ve el eklemlerinde ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde malar eritem, ağrısız damak ülserleri ve her iki el bileğinde hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde $ANA$ pozitifliği ($1/320$, homojen patern), $anti-dsDNA$ pozitifliği, $C3$ düzeyinde düşüklük ve tam idrar tetkikinde $2+$ proteinüri saptanıyor. Bu hastanın tanı ve klinik izlemi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$14$ yaşında bir kız çocuk; son $2$ aydır devam eden halsizlik, güneş ışığına hassasiyet ve saç dökülmesi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde yanaklarda ve burun sırtında yerleşen, nazolabial sulkusları koruyan eritematöz döküntü ile her iki el bileğinde belirgin hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Hb: $10,5$ g/dL, lökosit: $3100$ /mm³, trombosit: $138.000$ /mm³, ANA: $1/1280$ (homojen), anti-dsDNA: negatif ve anti-Sm: negatif olarak saptanıyor. Hastanede takibi sırasında akut konfüzyonel durum ve görsel halüsinasyonlar gelişen hastanın beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesi normal bulunuyor. Bu hastada gelişen klinik tabloyu açıklayan ve SLE için yüksek özgüllüğe sahip olan antikor aşağıdakilerden hangisidir?