Soru

Zorluk: OrtaSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

1111 yaşında kız çocuk; son 11 aydır devam eden halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı ve aralıklı ateş şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde solukluk ve yüzde güneş maruziyeti ile belirginleşen, nazolabial olukları koruyan döküntü saptanıyor. Kalp oskültasyonunda apekste 2/62/6 pansistolik üfürüm duyulması üzerine yapılan ekokardiyografide mitral kapak üzerinde küçük, non-destrüktif vejetasyonlar görülüyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda verilmiştir:

TetkikSonuç
Hemoglobin8,58,5 g/dLg/dL
Beyaz Küre3.100/mm33.100/mm^3
Trombosit145.000/mm3145.000/mm^3
ANA1:6401:640 (Pozitif, Homojen)
Kan KültürüÜreme saptanmadı

Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sistemik Lupus EritematozusCevap
  2. B
    İnfektif Endokardit
  3. C
    Akut Romatizmal Ateş
  4. D
    Juvenil Dermatomiyozit
  5. E
    Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti)

Cevap

Sistemik Lupus Eritematozus
Sistemik Lupus Eritematozus tanısı, hastadaki malar döküntü (akut kutanöz lupus), lökopeni (hematolojik tutulum), ANA pozitifliği ve Libman-Sacks endokarditi (serozit/vasküler tutulum benzeri organ hasarı) ile konulur. Libman-Sacks endokarditi, SLE'nin klasik bir kardiyak tutulumudur ve genellikle mitral kapak üzerinde küçük, non-destrüktif vejetasyonlarla karakterizedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Malar döküntü (nazolabial korunan), ateş ve kilo kaybı saptandı.
SLE'nin mukokutanöz ve sistemik bulgularını tanımlamak için.
2
Ekokardiyografi bulgusunu yorumla
Libman-Sacks endokarditi (verrüköz vejetasyonlar) tanımlandı.
SLE'de görülen non-infeksiyöz endokarditi ayırt etmek için.
3
Laboratuvar verilerini değerlendir
Lökopeni, anemi ve yüksek titrede ANA pozitifliği saptandı.
ACR/SLICC tanı kriterlerini karşılayıp karşılamadığını kontrol etmek için.
4
Ayırıcı tanı yap
Kan kültürü negatifliği ile infektif endokardit dışlandı.
Üfürüm ve vejetasyonun nedenini doğrulamak için.

Anahtar Kavram

Pediatrik SLE tanısında malar döküntü, hematolojik sitopeniler ve Libman-Sacks endokarditi gibi multiorgan tutulum bulgularının ANA pozitifliği ile birlikteliği.
Bu soruyu puanla