Soru

Zorluk: OrtaSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

12 yaşında bir kız çocuk; yaklaşık bir aydır devam eden halsizlik, eklem ağrıları ve yüzünde döküntü şikayetleriyle çocuk romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el bileğinde şişlik ve hassasiyet, burun sırtı ile yanaklarda yerleşen ve nazolabial olukları koruyan eritematöz döküntü saptanıyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

TetkikSonuç
Hemoglobin9,5g/dL9,5 g/dL
Lökosit3.200/mm33.200/mm^3
Lenfosit850/mm3850/mm^3
ANA1/6401/640 (Granüler)
Anti-dsDNAPozitif
C3C3 düzeyi65mg/dL65 mg/dL (N: 90-180)
Tam İdrar TetkikiProtein 3+3+, Eritrosit 15-20/BBA

Bu hastada böbrek tutulumunun derecesini sınıflandırmak ve en uygun immünsüpresif tedavi planını oluşturmak için yapılması gereken en uygun işlem aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Böbrek biyopsisi yapılmasıCevap
  2. B
    24 saatlik idrarda protein miktarının ölçülmesi
  3. C
    Anti-Sm (Smith) antikoru düzeyinin istenmesi
  4. D
    Serum kompleman düzeylerinin seri takibi
  5. E
    Böbrek ultrasonografisi ile parankim değerlendirmesi

Cevap

Böbrek biyopsisi yapılması
Doğru seçenek olan böbrek biyopsisi, lupus nefriti şüphesi olan her hastada yapılması gereken temel işlemdir. Çünkü tedavide kullanılacak immünsüpresiflerin dozajı ve türü, böbrekteki tutulumun evresine (Klas I'den VI'ya kadar) göre değişir. Anti-dsDNA pozitifliği ve düşük C3/C4 düzeyleri renal tutulum riskini artırsa da histolojik evreyi göstermez.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendir
Malar raş, artrit, hematolojik bulgular ve seroloji (ANA, Anti-dsDNA) ile SLE tanısı konur.
Hastanın ACR/SLICC kriterlerini karşılayıp karşılamadığını belirlemek gerekir.
2
Renal tutulum bulgularını analiz et
İdrarda 3+3+ proteinüri ve hematüri saptanması aktif lupus nefritini gösterir.
Sistemik tutulumun hayati organlar üzerindeki etkisini belirlemek için idrar tetkiki kritiktir.
3
Yönetim stratejisini belirle
Lupus nefriti şüphesinde kesin tanı, evreleme (Klas I-VI) ve tedavi seçimi için biyopsi planlanır.
Tedavide kullanılacak immünsüpresiflerin (örneğin siklofosfamid veya mikofenolat mofetil) seçimi biyopsi sonucuna göredir.

Anahtar Kavram

Pediatrik SLE hastalarında aktif idrar bulguları varlığında (proteinüri/hematüri), böbrek tutulumunun tipini (proliferatif vs membranöz) belirlemek için böbrek biyopsisi zorunludur.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla