Soru

Zorluk: OrtaSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

1111 yaşında kız çocuk; son 22 aydır ağız içinde tekrarlayan ağrısız yaralar, saçlarında seyrelme ve güneş maruziyeti sonrası yanaklarında belirginleşen döküntü şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde malar eritem (kelebek döküntü), damakta ağrısız ülserler ve diffüz alopesi saptanmıştır. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

ParametreDeğer
Hemoglobin9.59.5 g/dL
Lökosit3.2003.200/mm³
Trombosit120.000120.000/mm³
İdrar Proteini2+2+
Mikroskobik HematüriPozitif

Bu hastada tanıyı kesinleştirmek için istenmesi gereken, özgüllüğü en yüksek olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Anti-nükleer antikor (ANA)
  2. Anti-çift sarmallı DNA (Anti-dsDNA)Cevap
  3. C
    Anti-Ro (SS-A)
  4. D
    Anti-histon antikorları
  5. E
    Romatoid faktör (RF)

Cevap

Sistemik Lupus Eritematozus tanısında özgüllüğü en yüksek olan ve hastalık aktivitesi/nefrit ile ilişkili olan antikor Anti-çift sarmallı DNA'dır (Anti-dsDNA).
Anti-dsDNA antikoru, SLE tanısında %95'in üzerinde bir özgüllüğe sahiptir. Bu vakadaki gibi nefrit (proteinüri ve hematüri) varlığında düzeyi genellikle yükselir ve hastalığın seyrini izlemek için kullanılır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Hastada malar eritem, ağrısız oral ülserler ve alopesi mevcuttur; bu bulgular SLE için tipiktir.
SLE tanısı için ACR/SLICC kriterlerinde yer alan mukokütanöz bulguların tespiti ilk adımdır.
2
Laboratuvar bulgularının analizi
Anemi, lökopeni, trombositopeni (pansitopeni) ve nefrit (proteinüri/hematüri) bulguları saptanmıştır.
Hematolojik tutulum ve böbrek tutulumu SLE'nin sistemik doğasını ve ciddiyetini gösterir.
3
En özgül otoantikorun seçilmesi
Anti-dsDNA (veya Anti-Smith) istenmelidir.
ANA tarama testi olarak duyarlıdır ancak Anti-dsDNA tanı koydurucu özgüllüğe sahiptir ve nefrit takibinde değerlidir.

Anahtar Kavram

Pediatrik SLE tanısında Anti-dsDNA antikoru, hem yüksek özgüllüğü hem de lupus nefriti ve hastalık aktivitesi ile olan korelasyonu nedeniyle kritik öneme sahiptir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla