Soru

Zorluk: ZorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

3232 yaşında erkek hasta, sol bacakta ani gelişen ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde yılda en az 44 kez tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve 22 yıl önce skrotal bölgede saptanan, yaklaşık 1010 günde skatris (iz) bırakarak iyileşen ülser öyküsü mevcuttur. Yapılan fizik muayenede sol bacakta gode bırakan ödem ve baldıra basmakla ağrı saptanıyor. Venöz Doppler ultrasonografide sol femoral ve popliteal venlerde akut tromboz izleniyor. Akciğer grafisi ve diğer sistem muayeneleri doğal olan bu hastada, venöz trombozun tedavisi için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Tek başına standart dozda antikoagülan tedavi (rivaroksaban gibi) başlanması
  2. Sistemik glukokortikoidler ile birlikte azatioprin, siklofosfamid veya siklosporin gibi immünsupresif ajanların başlanmasıCevap
  3. C
    Sadece kolşisin ve topikal kortikosteroid tedavisi ile klinik izlem
  4. D
    Akut dönemde düşük molekül ağırlıklı heparin başlanıp, idame tedavide ömür boyu warfarin kullanımı
  5. E
    Yalnızca aspirin ve dipiridamol gibi antiagregan ajanların kombinasyonu

Cevap

Sistemik glukokortikoidler ile birlikte azatioprin, siklofosfamid veya siklosporin gibi immünsupresif ajanların başlanması
Behçet hastalığı, Chapel Hill 2012 sınıflandırmasına göre 'değişken çaplı damar vasküliti' (variable vessel vasculitis) olarak tanımlanır. Bu hastalıkta gelişen venöz trombozlar, damar duvarındaki inflamasyona (vaskülit) ikincildir ve trombüsler damar duvarına sıkıca yapışıktır (bu nedenle emboli riski düşüktür). EULAR (European Alliance of Associations for Rheumatology) önerilerine göre, akut derin ven trombozunda tedavinin temelini yüksek doz glukokortikoidler ve azatioprin, siklofosfamid veya siklosporin gibi immünsupresif ajanlar oluşturur. Antikoagülanlar ise ancak pulmoner arter anevrizması dışlandıktan sonra ve seçilmiş vakalarda immünsupresiflere ek olarak düşünülebilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik değerlendirme ve tanı koyma
Tekrarlayan oral aftlar, skatris bırakan genital ülserler ve vasküler tutulum (DVT) bulguları ile hastaya Behçet Hastalığı tanısı konur.
Uluslararası Behçet Hastalığı kriterleri (ICBD) ve klinik bulgular bu tanıyı destekler.
2
Vasküler tutulumun patogenezini belirleme
Behçet hastalığında venöz trombozun temel nedeninin bir 'trombofili' durumu değil, damar duvarındaki inflamasyon (vaskülit) olduğu saptanır.
Patogenezi anlamak, tedavinin antikoagülasyon değil immünsupresyon olması gerektiğini gösterir.
3
EULAR tedavi önerilerini uygulama
Derin ven trombozu (DVT) gelişen Behçet hastalarında glukokortikoidlere ek olarak azatioprin, siklofosfamid veya siklosporin gibi bir immünsupresif başlanmasına karar verilir.
İnflamasyonun baskılanması hem trombüsün ilerlemesini durdurur hem de nüksleri önler.

Anahtar Kavram

Behçet hastalığında vasküler tutulum (venöz tromboz) tedavisi
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla