Examkin

Soru

Zorluk: ZorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

3434 yaşında erkek hasta, son 22 aydır tekrarlayan hemoptizi ve öksürük şikayetiyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde 55 yıldır tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve 22 yıl önce geçirilmiş derin ven trombozu öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde bilateral pretibial bölgede eritema nodozum ile uyumlu lezyonlar saptanıyor. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografi (BT) anjiyografisinde sağ pulmoner arterde anevrizmatik genişleme ve lümen içinde trombüs izleniyor. Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Yüksek doz glukokortikoid ve siklofosfamidCevap
  2. B
    Terapötik dozda düşük molekül ağırlıklı heparin ve warfarin
  3. C
    Geniş spektrumlu antibiyotik tedavisi ve bronkodilatörler
  4. D
    Sadece düşük doz oral glukokortikoid ve kolşisin
  5. E
    Acil sağ lobektomi ve vasküler greft cerrahisi

Cevap

Behçet hastalığı zemininde gelişen pulmoner arter anevrizmalarının yönetiminde yüksek doz glukokortikoid ve siklofosfamid tedavisi en uygun yaklaşımdır.
Behçet hastalığında pulmoner arter anevrizması saptandığında, vasküler duvar inflamasyonunu kontrol altına almak ve rüptürden kaynaklı masif hemoptiziyi önlemek amacıyla yüksek doz glukokortikoid ve siklofosfamid kombinasyonu en etkili ve önerilen ilk seçenek tedavidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını değerlendirme
Tekrarlayan oral aftlar, derin ven trombozu öyküsü ve eritema nodozum varlığı hastada Behçet hastalığı tanısını kesinleştirir.
Behçet hastalığı multisistemik bir vaskülit olup hem venöz hem de arteriyel sistemi tutabilir.
2
Güncel semptom ve radyolojik bulguları yorumlama
Hemoptizi ve BT anjiyografide saptanan anevrizma, Behçet'in en mortal vasküler komplikasyonlarından biri olan pulmoner arter anevrizmasını (PAA) işaret eder.
Behçet hastalarında pulmoner tutulum en sık PAA şeklinde görülür ve mortalitesi yüksektir.
3
Tedavi stratejisini belirleme
EULAR kılavuzlarına göre PAA varlığında agresif immünsupresif tedavi (yüksek doz glukokortikoid + siklofosfamid) başlanmalıdır.
Anevrizmanın temel nedeni vasküler duvar inflamasyonudur; bu inflamasyonun baskılanması rüptür riskini azaltır.
4
Antikoagülan riskini analiz etme
Lümen içinde trombüs bulunmasına rağmen antikoagülanlar masif hemoptizi riskini artırdığı için tedaviye eklenmemelidir.
Behçet'teki pulmoner trombüsler genellikle anevrizma duvarındaki inflamasyona ikincildir ve standart pulmoner emboliden farklı yönetilir.

Anahtar Kavram

Behçet Hastalığı Pulmoner Arter Anevrizması Yönetimi
Bu soruyu puanla

Konular

Vaskülitler ve Behçet Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru