Soru

Zorluk: ZorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

Halsizlik ve bacaklarındaki döküntüler nedeniyle polikliniğe başvuran 5252 yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesinde; her iki alt ekstremitede basmakla solmayan, ağrısız, palpabl purpurik lezyonlar saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; eritrosit sedimentasyon hızı 6868 mm/saat, romatoid faktör (RFRF) 210210 IU/mL (N: <20<20), C4C4 düzeyi 33 mg/dL (N: 1515-4545) ve C3C3 düzeyi 7878 mg/dL (N: 8080-160160) olarak ölçülüyor. İdrar analizinde 2+2+ proteinüri saptanan hastanın özgeçmişinde 1010 yıldır devam eden ve tedavi edilmemiş kronik Hepatit C enfeksiyonu öyküsü bulunmaktadır. Bu klinik ve laboratuvar bulguları temelinde, hastada gelişen vaskülit tipi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kriyoglobulinemik vaskülitCevap
  2. B
    Poliarteritis nodosa
  3. C
    Granülomatoz polianjiitis
  4. D
    Mikroskobik polianjiitis
  5. E
    Eozinofilik granülomatoz polianjiitis

Cevap

Kriyoglobulinemik vaskülit
Bu vakada palpabl purpura, artralji ve halsizlikten oluşan Meltzer triadı mevcuttur. Laboratuvar bulgularında saptanan romatoid faktör (RF) pozitifliği ve özellikle kompleman 4 (C4C4) düzeyindeki belirgin düşüklük (kompleman tüketimi), Hepatit C öyküsü ile birleştiğinde en olası tanı Kriyoglobulinemik Vaskülit'tir. Kriyoglobulinler, RF aktivitesi gösteren immün kompleksler olup klasik yolak üzerinden komplemanı tüketirler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik triadı değerlendir
Meltzer triadı (purpura, artralji, halsizlik) saptandı.
Kriyoglobulinemik vaskülitin klasik klinik sunumunu belirlemek için.
2
Laboratuvar bulgularını analiz et
Yüksek RF ve çok düşük C4 düzeyi saptandı.
Kriyoglobulinlerin RF aktivitesi göstermesi ve klasik yolak üzerinden komplemanı tüketmesi tanıda ayırt edicidir.
3
Etiyolojik ilişkiyi kur
Hepatit C enfeksiyonu varlığı vaskülit ile ilişkilendirildi.
Mikst kriyoglobulinemilerin (Tip II ve III) %90'dan fazlası HCV ile ilişkilidir.

Anahtar Kavram

HCV ile ilişkili mikst kriyoglobulinemik vaskülitte tipik olarak Meltzer triadı, RF pozitifliği ve belirgin C4 düşüklüğü görülür.

Daha Fazla Pratik

Vaskülitlerde ANCA tipleri (c-ANCA vs p-ANCA) ve spesifik antikor hedefleri (PR3 vs MPO) konusunu gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla