Examkin

Soru

Zorluk: ZorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

4242 yaşında kadın hasta, çocukluktan beri süregelen alerjik rinit ve son 1010 yıldır ağır seyreden bronşiyal astım öyküsü ile izlenmektedir. Son 33 aydır astım ataklarının sıklaştığını, bacaklarında mor döküntüler başladığını ve sağ ayağında güç kaybı geliştiğini ifade ediyor. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede palpe edilebilen purpuralar ve sağda "düşük ayak" (peroneal sinir tutulumu) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 11,8g/dL11,8 g/dL, lökosit 15.200/mm315.200/mm^3 (%38 eozinofil), sedimentasyon 82mm/saat82 mm/saat, CRP 48mg/L48 mg/L ve p-ANCA pozitifliği saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı olan Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (Churg-Strauss) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Akciğer tutulumunda saptanan infiltratlar tipik olarak geçici ve yer değiştirici (gezici) karakterdedir; kavitasyon oluşumu ise oldukça nadirdir.
  2. P-ANCA (Anti-MPO) pozitifliği saptanan hastalarda; kardiyak tutulum, kalp yetmezliği ve miyokardiyal fibrozis gelişme riski ANCA negatif olanlara göre daha yüksektir.Cevap
  3. C
    Hastalığın patogenezinde Th2 tipi immün yanıt ve eozinofillerin maturasyonundan sorumlu olan interlökin-5 (IL-5) seviyelerindeki artış temel rol oynar.
  4. D
    Chapel Hill 2012 sınıflamasına göre "ANCA ilişkili küçük damar vaskülitleri" grubunda yer alan nekrotizan bir vaskülittir.
  5. E
    Bu hastalık grubunda en sık mortalite nedeni böbrek yetmezliğinden ziyade, eozinofilik miyokardit veya koroner vaskülit gibi kardiyovasküler komplikasyonlardır.

Cevap

ANCA negatif olan hastalarda kardiyak tutulum riskinin daha yüksek olması nedeniyle, ANCA pozitifliğinin kardiyak risk faktörü olduğunu belirten ifade yanlıştır.
Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (EGPA) hastalarında ANCA pozitifliği ile klinik seyir arasında önemli bir korelasyon vardır. ANCA pozitif (genellikle p-ANCA/anti-MPO) hastalarda purpura ve mononöritis mültipleks gibi vaskülitik bulgular ile nekrotizan glomerülonefrit daha sık izlenirken; ANCA negatif hastalarda eozinofilik doku infiltrasyonu daha baskındır ve bu durumun en ciddi sonucu miyokardit, perikardit ve miyokardiyal fibrozis gibi kardiyak tutulumlardır. Dolayısıyla ANCA pozitifliği kardiyak tutulum için bir risk faktörü değil, tam tersine daha düşük risk göstergesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Astım öyküsü, belirgin periferik eozinofili (>> %10), mononöritis mültipleks (düşük ayak) ve palpabl purpura birlikteliği Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (EGPA) tanısını koydurur.
Vaka sunumundaki tüm bileşenler ACR tanı kriterleri ile uyumludur.
2
ANCA durumu ile klinik fenotip arasındaki ilişkiyi değerlendir
EGPA'da p-ANCA pozitifliği yaklaşık %40 oranındadır. ANCA pozitifliği 'vaskülitik fenotip' (sinir ve böbrek tutulumu) ile; ANCA negatifliği ise 'eozinofilik fenotip' (kalp tutulumu) ile ilişkilidir.
Hastalığın prognozunu ve tutulum yerlerini öngörmek için bu ayrım kritiktir.
3
Yanlış seçeneği belirle
Seçeneklerdeki 'ANCA pozitifliğinin kardiyak tutulum riskini artırdığı' iddiası, gerçekte ANCA negatif hastalarda bu riskin daha yüksek olması nedeniyle hatalıdır.
Tersine ilişki söz konusudur.

Anahtar Kavram

EGPA'da ANCA durumu ve klinik fenotip ilişkisi: ANCA (+) = Vaskülit (Sinir/Böbrek), ANCA (-) = Kardiyak Tutulum.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Vaskülitler ve Behçet Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru