Examkin

Soru

Zorluk: ZorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

5858 yaşında erkek hasta; son 22 aydır halsizlik, ateş ve 88 kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede palpabl purpuraları saptanan hastanın laboratuvar incelemesinde; kreatinin 2.42.4 mg/dL, idrar sedimentinde eritrosit silindirleri ve proteinüri (1.21.2 g/gün) saptanıyor. Akciğer grafisinde bilateral yama tarzında infiltrasyonlar (alveoler kanama ile uyumlu) izlenen ve P-ANCA (anti-MPO) pozitifliği saptanan bu hastada en olası tanı ve bu tanının Chapel Hill sınıflamasındaki yeri aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Granülomatoz polianjiit - Küçük damar vasküliti
  2. B
    Poliarteritis nodosa - Orta çaplı damar vasküliti
  3. Mikroskobik polianjiit - Küçük damar vaskülitiCevap
  4. D
    Eozinofilik granülomatoz polianjiit - Küçük damar vasküliti
  5. E
    Anti-GBM hastalığı - Küçük damar vasküliti

Cevap

Mikroskobik polianjiit - Küçük damar vasküliti
Hastadaki palpabl purpura, glomerülonefrit (kreatinin artışı ve eritrosit silindirleri) ve alveoler kanama (akciğer infiltrasyonları) bulguları küçük damar tutulumunu gösterir. P-ANCA (anti-MPO) pozitifliği ve üst solunum yolu tutulumunun (granülom) olmaması, tabloyu Mikroskobik polianjiit (MPA) tanısına yönlendirir. Chapel Hill sınıflamasına göre MPA, küçük damar vaskülitleri grubundadır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik triadın (palpabl purpura, glomerülonefrit, pulmoner tutulum) analiz edilmesi.
Hastada sistemik bir küçük damar vasküliti tablosu (pulmoner-renal sendrom) olduğu saptandı.
Purpura, eritrosit silindirleri (glomerülonefrit) ve akciğer infiltrasyonları küçük damar tutulumunun tipik göstergeleridir.
2
Serolojik verilerin (P-ANCA/anti-MPO) değerlendirilmesi.
P-ANCA pozitifliği, ANCA ilişkili vaskülitler (MPA, GPA, EGPA) içinde ayırıcı tanı yapılmasını sağlar.
Anti-MPO (P-ANCA) en sık Mikroskobik Polianjiit'te görülür.
3
Üst solunum yolu ve astım sorgulamasının yapılması.
Üst solunum yolu tutulumu (sinüzit vb.) olmaması GPA'dan, astım/eozinofili olmaması EGPA'dan uzaklaştırır.
MPA, GPA'dan farklı olarak granülom içermez ve üst solunum yolunu koruma eğilimindedir.
4
Chapel Hill 2012 sınıflamasına göre damar çapının belirlenmesi.
Mikroskobik polianjiit, küçük damar vaskülitleri kategorisinde yer alır.
Glomerül ve akciğer kapillerleri gibi en küçük damar yapılarını tuttuğu için bu kategoridedir.

Anahtar Kavram

Mikroskobik polianjiit (MPA), P-ANCA (anti-MPO) pozitifliği ile seyreden, akciğer ve böbrek tutulumunun ön planda olduğu, granülom içermeyen bir küçük damar vaskülitidir.

Daha Fazla Pratik

ANCA ilişkili vaskülitler arasındaki (GPA, MPA, EGPA) patolojik ve klinik farkları özetleyen bir tabloyu incelemek kalıcılığı artıracaktır.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Vaskülitler ve Behçet Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru