Soru

Zorluk: OrtaAdrenal Korteks Hastalıkları

Cushing sendromu klinik şüphesi (santral obezite, stria, hipertansiyon) ile değerlendirilen 3838 yaşında kadın hastanın laboratuvar incelemelerinde; 2424 saatlik idrar serbest kortizolü yüksek, gece yarısı tükürük kortizolü yüksek ve 11 mgmg deksametazon supresyon testi sonrası kortizol düzeyi 77 μg/dL\mu g/dL (supresyon izlenmemiş, normal: <1.8<1.8 μg/dL\mu g/dL) bulunmuştur. Eş zamanlı bakılan plazma ACTHACTH düzeyi ise <5<5 pg/mLpg/mL (normal: 10−6010-60 pg/mLpg/mL) olarak ölçülmüştür.

Bu laboratuvar bulgularına göre, hastada etiyolojik tanıyı netleştirmek için yapılması gereken bir sonraki en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sürrenal bilgisayarlı tomografi (BTBT)Cevap
  2. B
    Hipofiz manyetik rezonans görüntüleme (MRGMRG)
  3. C
    Yüksek doz (88 mgmg) deksametazon supresyon testi
  4. D
    Bilateral inferior petrozal sinüs örneklemesi (BIPSSBIPSS)
  5. E
    Toraks bilgisayarlı tomografi (BTBT)

Cevap

Sürrenal bilgisayarlı tomografi (BT) en uygun tetkiktir.
Hastada saptanan düşük ACTHACTH düzeyi (<5<5 pg/mLpg/mL), hiperkortizolizmin sürrenal kaynaklı olduğunu (ACTHACTH-bağımsız) gösterir. Bu durumda birincil odak sürrenal bezdeki bir adenom veya karsinomdur ve lokalizasyon için sürrenal bilgisayarlı tomografi en uygun tetkiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Hiperkortizolizmin doğrulanması
İdrar/tükürük kortizol yüksekliği ve düşük doz DST'de supresyon olmaması hiperkortizolizmi doğrular.
Cushing sendromu tanısının ilk basamağı patolojik kortizol yüksekliğini kanıtlamaktır.
2
Etiyolojik sınıflandırma için plazma ACTH düzeyinin değerlendirilmesi
ACTH < 5 pg/mL saptanmıştır.
ACTH düzeyi, sendromun ACTH-bağımlı (hipofizer/ektopik) veya ACTH-bağımsız (sürrenal) olduğunu belirler.
3
Görüntüleme yönteminin seçilmesi
Sürrenal BT veya MRG istenmelidir.
ACTH düzeyi baskılanmış olduğu için aşırı kortizol salınımının kaynağı primer olarak sürrenal kortekstir (adenom, karsinom veya hiperplazi).

Anahtar Kavram

Cushing Sendromunda ACTH düzeyine göre ayırıcı tanı algoritması.
Bu soruyu puanla