Soru

Zorluk: KolayAdrenal Korteks Hastalıkları

Laboratuvar testleri ile hiperkortizolizm (CushingCushing sendromu) tanısı kesinleşen bir hastada, etiyolojik ayırıcı tanı amacıyla bakılan plazma ACTHACTH düzeyinin 55 pg/mLpg/mL'den düşük (baskılanmış) bulunması, aşağıdakilerden hangisini öncelikle düşündürür?

  1. A
    Hipofiz adenomu (CushingCushing hastalığı)
  2. B
    Ektopik ACTHACTH salgılayan akciğer tümörü
  3. Primer adrenal kitle (adenom veya karsinom)Cevap
  4. D
    NelsonNelson sendromu
  5. E
    AddisonAddison hastalığı

Cevap

Primer adrenal kitle (adenom veya karsinom)
Laboratuvar testleri ile hiperkortizolizm kanıtlandığında, bir sonraki basamak plazma ACTH ölçümüdür. ACTH düzeyinin baskılanmış (<5<5 pg/mLpg/mL) olması, durumun 'ACTH-bağımsız' olduğunu gösterir. Bu tablo, adrenal korteksteki bir adenom veya karsinomun otonom olarak kortizol üretmesi ve bu yüksek kortizolün negatif geri bildirim ile hipofizden ACTH salınımını baskılaması sonucu oluşur.

Adım Adım Çözüm

1
Hiperkortizolizm tanısının doğrulanması
Hastada Cushing sendromu varlığı kesinleşmiştir.
Ayırıcı tanıya geçmeden önce kortizol fazlalığı kanıtlanmalıdır.
2
Plazma ACTH düzeyinin değerlendirilmesi
ACTH < 5 pg/mL (baskılanmış) olarak saptanmıştır.
ACTH düzeyi, hastalığın ACTH'a bağımlı mı yoksa bağımsız mı olduğunu belirler.
3
Fizyolojik geri bildirim (feedback) mekanizmasının yorumlanması
Baskılanmış ACTH, kortizolün adrenal bezden kontrolsüzce salgılandığını gösterir.
Primer adrenal tümörlerden salgılanan kortizol, hipofizi baskılayarak ACTH salınımını durdurur.

Anahtar Kavram

Cushing sendromunda ACTH-bağımlı ve ACTH-bağımsız ayrımı

İpuçları

1
Negatif geri bildirim (feedback) mekanizmasını düşünün; kortizol nereden salgılanırsa hipofizdeki ACTH'ı baskılar?

Daha Fazla Pratik

ACTH-bağımlı vakalarda (hipofiz vs ektopik) ayrım yapmak için hangi testlerin kullanıldığını inceleyin.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla