Adrenal Korteks Hastalıkları

$50$ yaşında erkek hasta, nefrolitiazis şüphesiyle çekilen kontrastsız tüm batın bilgisayarlı tomografisinde ($BT$) sağ sürrenal bezde $4,5$ $cm$ çapında, düzgün sınırlı, $25$ $HU$ (Hounsfield Unit) dansiteye sahip solid kitle saptanması üzerine polikliniğe başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmıyor ve kan basıncı $120/80$ $mmHg$ ölçülüyor. Yapılan hormonal tarama test sonuçları aşağıdadır:

Bu hasta için en uygun yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında erkek hasta, dirençli hipertansiyon ve hipokalemi ($3.1$ $mEq/L$) nedeniyle değerlendirilmektedir. Plazma aldosteron/renin oranı ($ARR$) $45$ saptanarak primer hiperaldosteronizm ön tanısı alan hastada, tanıyı kesinleştirmek amacıyla yapılan intravenöz salin yükleme testi sonrası plazma aldosteron düzeyi $12$ $ng/dL$ (yüksek) ölçülmüştür. Çekilen abdominal bilgisayarlı tomografide ($BT$) sol adrenal bezde $1.4$ $cm$ çapında, düşük dansiteli ($<10$ $HU$) bir kitle izlenirken sağ adrenal bez normal olarak değerlendirilmiştir. Adrenalektomi adayı olan bu hastada, cerrahi planlanmadan önce yapılması gereken en uygun bir sonraki adım hangisidir?

Laboratuvar testleri ile hiperkortizolizm ($Cushing$ sendromu) tanısı kesinleşen bir hastada, etiyolojik ayırıcı tanı amacıyla bakılan plazma $ACTH$ düzeyinin $5$ $pg/mL$'den düşük (baskılanmış) bulunması, aşağıdakilerden hangisini öncelikle düşündürür?

$52$ yaşında erkek hasta, son $2$ ayda gelişen belirgin halsizlik, hiperpigmentasyon, proksimal kas güçsüzlüğü ve $8$ $kg$ kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $170/105$ $mmHg$ ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi $2.7$ $mEq/L$, $ACTH$ düzeyi $450$ $pg/mL$ (Normal: $10-60$) saptanıyor. Yapılan yüksek doz ($8$ $mg$) deksametazon supresyon testinde serum kortizol düzeyinde anlamlı bir baskılanma izlenmiyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki patolojinin en olası kaynağı aşağıdakilerden hangisidir?

46 yaşında kadın hasta; dirençli hipertansiyon ve hipokalemi ($2.9$ $mEq/L$) nedeniyle değerlendiriliyor. Plazma aldosteron/renin oranı ($ARR$) yüksek saptanan ve intravenöz salin yükleme testi ile tanısı doğrulanan hastanın abdominal bilgisayarlı tomografisinde ($BT$) sağ adrenal bezde $1.5$ $cm$ çapında hipodens bir nodül izleniyor. Etiyolojiyi netleştirmek amacıyla uygulanan postural test sonucunda, hastanın $4$ saat ayakta kalma sonrası plazma aldosteron düzeyinin bazal (sabah saatlerindeki) değere göre azaldığı saptanıyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta; santral obezite, pletora ve karın bölgesinde geniş mor stria şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde plazma $ACTH$ düzeyi $3$ $pg/mL$ (normal: $10-60$ $pg/mL$) olarak saptanıyor. Bilgisayarlı tomografide ($BT$) sol sürrenal bezde $3,5$ $cm$ çapında, düşük $HU$ değerli adenom ile uyumlu kitle izlenirken, sağ sürrenal bezin atrofik olduğu görülüyor. Sol laparoskopik sürrenalektomi uygulanan bu hasta için en uygun postoperatif yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

$54$ yaşında erkek hastaya, karın ağrısı nedeniyle çekilen abdominal bilgisayarlı tomografide (BT) sağ adrenal bezde $5.5$ cm çapında, heterojen yapıda kitle saptanıyor. Kitlenin pre-kontrast dansitesi $28$ HU, $10$. dakika gecikmiş görüntülerde washout oranı ise $\%35$ olarak hesaplanıyor. Fizik muayenesinde belirgin bir Cushingoid bulgusu olmayan hastanın laboratuvar testlerinde; $1$ mg deksametazon baskılama testi sonrası kortizol düzeyi $4.2$ $\mu g/dL$, bazal ACTH düzeyi $4$ $pg/mL$ (normal: $10-60$) ve $24$ saatlik idrar metanefrin düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor. Bu hasta için en uygun cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında erkek hasta, akciğerde adenokarsinom tanısıyla takip edilirken çekilen kontrol abdominal bilgisayarlı tomografide ($BT$) sağ sürrenal bezde $2.8$ $cm$ çapında, düzgün sınırlı ancak $26$ $HU$ (pre-kontrast) dansitede kitle saptanıyor. Hastanın yapılan biyokimyasal değerlendirmesinde; $1$ $mg$ deksametazon supresyon testi ($1.4$ $\mu g/dL$), plazma aldosteron/renin oranı ($12$) ve $24$ saatlik idrar fraksiyone metanefrin düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor.

Bu hasta için bir sonraki aşamada en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ yaşında kadın hasta, son $6$ ayda hızla ilerleyen ses kalınlaşması, hirşutizm ve karın bölgesinde belirgin mor çatlaklar ($stria$) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $165/100$ mmHg, proksimal kas güçsüzlüğü ve supraklaviküler yağ yastıkçıkları saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi $2.8$ mEq/L, sabah kortizolü $35$ $\mu$ g/dL ve plazma ACTH düzeyi $<5$ pg/mL (normal: $10-60$ pg/mL) bulunuyor. $1$ mg ve $8$ mg deksametazon baskılama testlerinde kortizol düzeyi baskılanmıyor. $24$ saatlik idrarda serbest kortizol ve DHEA-S düzeyleri normalin üst sınırının $3$ katından fazla saptanıyor. Abdominal bilgisayarlı tomografide (BT) sol adrenal lojda $7.5$ cm çapında, düzensiz sınırlı, santral nekroz içeren ve absolüt kontrast yıkanma (washout) oranı $\%35$ olan kitle saptanıyor. Bu hasta için en uygun yönetim yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Proksimal kas güçsüzlüğü, santral obezite ve karın bölgesinde $1$ cm'den geniş mor renkli çatlakları ($stria$) olan $38$ yaşında bir kadın hastada, öncelikle Cushing sendromu tanısını doğrulamak hedeflenmektedir. Bu amaçla ilk basamakta kullanılabilecek en duyarlı tarama testi aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hastanın kontrol amaçlı çekilen abdominal bilgisayarlı tomografisinde (BT) sağ adrenal lojda $3.8$ cm çapında kitle saptanıyor. BT'de kitlenin densitesi $25$ Hounsfield ünitesi (HU) olarak ölçülürken, kontrastlı dinamik çalışmada mutlak washout (yıkama) değeri $\%45$ olarak hesaplanıyor. Hastanın yapılan biyokimyasal değerlendirmesinde; $1$ mg deksametazon supresyon testi, plazma aldosteron/renin oranı ve $24$ saatlik idrar metanefrin düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor. Özgeçmişinde malignite öyküsü olmayan bu hasta için en uygun yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

$48$ yaşında erkek hastaya bel ağrısı nedeniyle çekilen abdominal bilgisayarlı tomografide (BT) sağ adrenal bezde $3.5$ cm çapında, $15$ Hounsfield ünitesi (HU) yoğunluğa sahip, düzgün sınırlı bir kitle saptanıyor. Hastanın fizik muayenesinde belirgin bir patoloji saptanmıyor ancak tıbbi öyküsünde son bir yılda ortaya çıkan ve kontrolü zor olan Tip 2 diyabet ve osteoporoz olduğu öğreniliyor. Yapılan biyokimyasal değerlendirmede; $1$ mg deksametazon baskılama testi sonucu $3.4$ $\mu g/dL$, plazma ACTH düzeyi $6$ $pg/mL$ (N: $10-60$), idrar metanefrinleri ve plazma aldosteron/renin oranı normal saptanıyor. Bu hasta için en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında kadın hasta; üç farklı antihipertansif ilaç (tiazid diüretik dahil) kullanmasına rağmen kontrol altına alınamayan kan basıncı ($165/105$ $mmHg$) ve proksimal kas güçsüzlüğü şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde patolojik bir bulgu saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi $3,1$ $mEq/L$ ($N: 3,5-5,0$) ve plazma aldosteron/renin oranı ($ARR$) $35$ ($N < 20$) olarak saptanıyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak için yapılması gereken en uygun bir sonraki adım hangisidir?

$58$ yaşında erkek hasta, iki yıl önce evre II bronkojenik karsinom nedeniyle opere edilmiş ve takibe alınmıştır. Rutin takip amacıyla çekilen abdominal BT'de sağ sürrenal bezde yeni ortaya çıkan, $2,8$ cm çapında ve radyodensitesi $24$ Hounsfield Ünitesi (HU) olan bir kitle saptanıyor. Yapılan biyokimyasal taramalarda; $24$ saatlik idrar metanefrin ve normetanefrin düzeyleri, plazma aldosteron/renin oranı ve $1$ mg deksametazon supresyon testi sonuçları normal sınırlarda bulunuyor. Bu aşamada hastanın yönetiminde en uygun yaklaşım hangisidir?

Cushing sendromu klinik şüphesi (santral obezite, stria, hipertansiyon) ile değerlendirilen $38$ yaşında kadın hastanın laboratuvar incelemelerinde; $24$ saatlik idrar serbest kortizolü yüksek, gece yarısı tükürük kortizolü yüksek ve $1$ $mg$ deksametazon supresyon testi sonrası kortizol düzeyi $7$ $\mu g/dL$ (supresyon izlenmemiş, normal: $<1.8$ $\mu g/dL$) bulunmuştur. Eş zamanlı bakılan plazma $ACTH$ düzeyi ise $<5$ $pg/mL$ (normal: $10-60$ $pg/mL$) olarak ölçülmüştür.

Bu laboratuvar bulgularına göre, hastada etiyolojik tanıyı netleştirmek için yapılması gereken bir sonraki en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında kadın hasta; gövdesel obezite, sırtta "buffalo hump" görünümü ve karın cildinde geniş mor striae şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan tetkiklerde $24$ saatlik idrar serbest kortizol düzeyi yüksek saptanıyor ve düşük doz ($1$ mg) deksametazon supresyon testinde kortizol supresyonu izlenmiyor. Plazma $ACTH$ düzeyi $110$ pg/mL (N: $10-60$ pg/mL) olarak ölçülen hastaya uygulanan yüksek doz ($8$ mg) deksametazon supresyon testinde bazal kortizol değerinde $\%70$ oranında azalma saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$55$ yaşında erkek hastaya, kontrol amacıyla çekilen abdominal bilgisayarlı tomografide (BT) sağ adrenal bezde $3$ cm çapında, $18$ Hounsfield ünitesi ($HU$) yoğunluğunda kitle saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde $1$ yıl önce tanı alan ve tedavi edilen akciğer kanseri öyküsü mevcuttur. Adrenal kitleye yönelik yapılan biyokimyasal değerlendirmede hormon aktif bir odak saptanmamıştır. Bu hastada metastaz şüphesiyle yapılması planlanan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$45$ yaşında erkek hastada, ürolitiyazis şüphesiyle çekilen kontrastlı abdominal bilgisayarlı tomografide ($BT$) sağ adrenal bezde tesadüfen $3$ $cm$ çapında, düzgün sınırlı kitle saptanıyor. $BT$ incelemesinde kitlenin dansite değerleri kontrast öncesi $30$ $HU$, kontrast sonrası $60$. saniyede $90$ $HU$ ve $15$. dakika gecikmiş fazda $45$ $HU$ olarak ölçülüyor. Biyokimyasal taramada hormon aktifliği saptanmayan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında kadın hasta, dirençli hipertansiyon ve kas güçsüzlüğü şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi $2.8$ $mEq/L$ olarak saptanıyor. Bu hastada primer hiperaldosteronizm (Conn Sendromu) ön tanısını doğrulamak amacıyla yapılacak olan ilk tarama testi aşağıdakilerden hangisidir?

Hipokalemi ve kontrol altına alınamayan kan basıncı yüksekliği nedeniyle başvuran $43$ yaşında erkek hastanın plazma aldosteron/renin oranı $48$ olarak saptanmıştır. BT incelemesinde sol adrenal bezde $12$ mm çapında, düşük dansiteli adenom ile uyumlu kitle izlenirken, sağ adrenal bez morfolojik olarak normal raporlanmıştır. Hastaya tanıyı kesinleştirmek için uygulanan salin infüzyon testi sonrası plazma aldosteron düzeyi $15$ $ng/dL$ bulunmuştur. Küratif cerrahi planı öncesinde, ACTH stimülasyonu altında gerçekleştirilen adrenal venöz örnekleme (AVS) sonuçları aşağıdadır:

Bu verilere göre en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?