Soru

Zorluk: OrtaAdrenal Korteks Hastalıkları

46 yaşında kadın hasta; dirençli hipertansiyon ve hipokalemi (2.92.9 mEq/LmEq/L) nedeniyle değerlendiriliyor. Plazma aldosteron/renin oranı (ARRARR) yüksek saptanan ve intravenöz salin yükleme testi ile tanısı doğrulanan hastanın abdominal bilgisayarlı tomografisinde (BTBT) sağ adrenal bezde 1.51.5 cmcm çapında hipodens bir nodül izleniyor. Etiyolojiyi netleştirmek amacıyla uygulanan postural test sonucunda, hastanın 44 saat ayakta kalma sonrası plazma aldosteron düzeyinin bazal (sabah saatlerindeki) değere göre azaldığı saptanıyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Aldosteron salgılayan adenom (ConnConn sendromu)Cevap
  2. B
    İdiyopatik bilateral adrenal hiperplazi
  3. C
    Glukokortikoid ile düzelebilen hiperaldosteronizm (GRAGRA)
  4. D
    Adrenokortikal karsinom
  5. E
    Feokromositoma

Cevap

Aldosteron salgılayan adenom (Conn sendromu)
Vakada primer hiperaldosteronizm tanısı kesinleşmiştir. Postural testte (ayakta durma sonrası) aldosteron düzeyinin bazal değere göre azalması, salgının sirkadiyen bir ritim izlediğini ve renin-anjiyotensin sisteminden bağımsız (ACTH bağımlı) olduğunu gösterir. Bu durum klasik aldosteron salgılayan adenomların (ConnConn sendromu) temel özelliğidir. BT'de saptanan unilateral 1.51.5 cmcm nodül de bu tanıyı destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz et
Dirençli HT, hipokalemi ve yüksek ARR; primer hiperaldosteronizm (PHA) tanısını düşündürür.
Primer hiperaldosteronizmin en sık bulguları dirençli hipertansiyon ve hipokalemidir.
2
Postural test sonucunu yorumla
Ayakta durmakla aldosteronun düşmesi, ACTH bağımlı bir sirkadiyen ritmi işaret eder.
Aldosteronoma (adenom) vakalarının yaklaşık %80'inde aldosteron salgısı anjiyotensin II'ye yanıt vermez, ancak ACTH'nın sabah-öğle arasındaki fizyolojik düşüşünü takip eder.
3
BT bulgusuyla birleştir
Unilateral nodül ve postural testte düşüş, tek taraflı adenom tanısını kesinleştirir.
İdiyopatik hiperplazide aldosteron ayakta durmakla %33'ten fazla artarken, adenomda düşer veya değişmez.

Anahtar Kavram

Primer hiperaldosteronizmde adenom (Aldosteronoma) ve bilateral hiperplazi ayrımı için postural test kullanımı.

Daha Fazla Pratik

Primer hiperaldosteronizm tanısında BT ile lezyon gösterilemeyen veya >40>40 yaş vakalarda lateralizasyon için altın standart yöntem olan 'Adrenal Venöz Örnekleme' (AVSAVS) endikasyonlarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla