Soru

Zorluk: OrtaAdrenal Korteks Hastalıkları

5252 yaşında erkek hasta, son 22 ayda gelişen belirgin halsizlik, hiperpigmentasyon, proksimal kas güçsüzlüğü ve 88 kgkg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 170/105170/105 mmHgmmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi 2.72.7 mEq/LmEq/L, ACTHACTH düzeyi 450450 pg/mLpg/mL (Normal: 106010-60) saptanıyor. Yapılan yüksek doz (88 mgmg) deksametazon supresyon testinde serum kortizol düzeyinde anlamlı bir baskılanma izlenmiyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki patolojinin en olası kaynağı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. AkciğerCevap
  2. B
    Hipofiz ön lobu
  3. C
    Sürrenal korteks adenomu
  4. D
    Sürrenal korteks karsinomu
  5. E
    Ekzojen glukokortikoid kullanımı

Cevap

Hastadaki klinik tablo ve laboratuvar bulguları ektopik ACTH sendromu ile uyumludur ve bu durumun en yaygın kaynağı akciğerdir (küçük hücreli karsinom).
Hastada saptanan aşırı yüksek ACTH düzeyi (450450 pg/mLpg/mL), hiperpigmentasyon, hızlı kilo kaybı ve hipokalemik metabolik alkaloz kliniği, ektopik ACTH üretimini karakterize eder. Yüksek doz deksametazon testi ile baskılanma olmaması, kaynağın hipofiz dışı olduğunu (en olası akciğer küçük hücreli karsinomu) doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik belirtilerin değerlendirilmesi
Hızlı gelişen semptomlar, hiperpigmentasyon ve ciddi hipokalemi saptanmıştır.
Ektopik ACTH sendromu, Cushing hastalığına göre daha hızlı seyreder ve yüksek ACTH nedeniyle hiperpigmentasyon sıktır.
2
ACTH düzeyinin analizi
ACTH 450450 pg/mLpg/mL (çok yüksek) olarak bulunmuştur.
Yüksek ACTH, tablonun ACTH-bağımlı olduğunu (hipofiz veya ektopik) kanıtlar.
3
Yüksek doz deksametazon supresyon testinin yorumlanması
Kortizol düzeyinde baskılanma izlenmemiştir.
Hipofiz adenomları (Cushing hastalığı) genellikle yüksek doz steroid ile baskılanırken, ektopik odaklar baskılanmaz.

Anahtar Kavram

Ektopik ACTH Sendromu Ayrıcı Tanısı

Daha Fazla Pratik

Cushing sendromu ayrıcı tanısında kullanılan inferior petrozal sinüs örneklemesi (IPSS) endikasyonlarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla