Soru

Zorluk: OrtaLenfomalar (Hodgkin ve Non-Hodgkin)

1313 yaşında erkek çocuk, son 1010 gündür giderek artan nefes darlığı ve yüzünde şişlik şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde pletorik yüz görünümü, her iki servikal bölgede ağrısız, lastik kıvamında lenfadenopatiler ve göğüs ön duvarında venöz dolgunluk saptanıyor. Akciğer grafisinde geniş ön mediastinal kitle saptanan bu hastada, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. T-hücreli lenfoblastik lenfomaCevap
  2. B
    Burkitt lenfoma
  3. C
    Nöroblastom
  4. D
    Enfeksiyöz mononükleoz
  5. E
    Hodgkin lenfoma, mikst sellüler tip

Cevap

Hızlı seyirli ön mediastinal kitle ve superior vena kava sendromu tablosu çizen bu hastada en olası tanı T-hücreli lenfoblastik lenfomadır.
T-hücreli lenfoblastik lenfoma, pediatrik yaş grubunda Non-Hodgkin lenfomaların yaklaşık %30'unu oluşturur. Özellikle adolesan erkeklerde, hızla büyüyen ön mediastinal kitleye bağlı olarak plevral efüzyon, nefes darlığı ve superior vena kava sendromu (yüzde ödem, venöz dolgunluk) ile acil servise başvurular sıktır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik belirtilerin analizi
Nefes darlığı, pletorik yüz ve venöz dolgunluk superior vena kava (SVC) sendromuna işaret eder.
Ön mediastendeki kitlenin venöz dönüşü engellemesi bu tabloyu oluşturur.
2
Radyolojik bulgunun yorumlanması
Akciğer grafisindeki ön mediastinal kitle, çocukluk çağında lenfoma lehinedir.
Ön mediastinal bölge T-hücreli lenfoblastik lenfomanın primer yerleşim yeridir.
3
Tanısal eşleştirme
T-hücreli lenfoblastik lenfoma tanısı konulur.
Adolesan erkek, akut solunum sıkıntısı, ön mediastinal kitle üçlüsü T-hücreli lenfoblastik lenfoma için karakteristiktir.

Anahtar Kavram

Pediatrik T-hücreli lenfoblastik lenfoma tipik olarak adolesan erkeklerde, ön mediastinal kitle ve superior vena kava sendromu ile prezente olur.
Bu soruyu puanla