yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık aydır devam eden ateş, gece terlemesi, kilo kaybı ve gövdesinde yeni gelişen ağrısız, yer yer ülserleşmiş nodüler deri lezyonları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde generalize lenfadenopati saptanıyor. Aksiller lenf nodundan yapılan biyopsinin histopatolojik incelemesinde; geniş eozinofilik sitoplazmalı, at nalı (horseshoe) veya böbrek şeklinde nukleusu olan pleomorfik "hallmark" (karakteristik) hücreler izleniyor. İmmünohistokimyasal boyamada bu hücrelerin ve (Anaplastik Lenfoma Kinaz) pozitif olduğu saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve hastalığın özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- AÇocukluk çağı Hodgkin dışı lenfomaları (HDL) arasında en sık görülen alt tiptir.
- BVakaların büyük çoğunluğu B-hücre serisinden köken alır ve sıklıkla translokasyonu görülür.
- C(Anaplastik Lenfoma Kinaz) ekspresyonunun varlığı, negatif vakalara göre daha kötü bir prognoza işaret eder.
- Deri, kemik ve yumuşak doku gibi ekstranodal tutulumlar sıktır ve sıklıkla translokasyonu saptanır.Cevap
- ETanı anında kemik iliğinde blast oranının 'in üzerinde olması, hastalığın otomatik olarak T-hücreli akut lenfoblastik lösemi olarak kabul edilmesini sağlar.
Cevap
Anaplastik büyük hücreli lenfomada ekstranodal (deri, kemik vb.) tutulumlar sıktır ve karakteristik olarak translokasyonu izlenir.
Vakada tanımlanan karakteristik histopatoloji (at nalı çekirdekli hallmark hücreler), pozitifliği ve deri/ekstranodal tutulumlar Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma için spesifiktir. Bu hastalıkta translokasyonu en sık görülen sitogenetik anomali olup füzyon proteini oluşumuna yol açar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma (ABHL) Tanısı ve Özellikleri
Tahmini Süre:2m 30s