Lenfomalar (Hodgkin ve Non-Hodgkin)

$15$ yaşında bir erkek çocuk, son $10$ gündür giderek artan nefes darlığı, öksürük ve yüzünde şişlik şikayeti ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenede superior vena cava sendromu bulguları (yüzde pletore, juguler venöz dolgunluk) ve bilateral servikal lenfadenopati saptanıyor. Akciğer grafisinde ön mediasteni genişleten plevral efüzyonun eşlik ettiği dev bir kitle izleniyor. Plevral sıvı sitolojisinde bol miktarda lenfoblastik hücre görülürken, kemik iliği aspirasyonunda lenfoblast oranı $\%18$ olarak raporlanıyor.

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

9 yaşında bir erkek çocuk, sağ boyun bölgesinde yaklaşık 5 aydır var olan ve yavaş büyüme gösteren ağrısız şişlik nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Çocuğun ateş, gece terlemesi veya kilo kaybı gibi sistemik şikayetleri bulunmuyor. Fizik muayenede sağ servikal bölgede $3 \times 3$ cm boyutlarında, lastik kıvamında, mobil ve ağrısız lenfadenopati saptanıyor.

Yapılan eksizyonel lenf nodu biyopsisinde; küçük lenfositler ve histiyositlerden oluşan bir zemin üzerinde, geniş ve çok loblu çekirdeğe sahip "patlamış mısır (popcorn)" hücreleri izleniyor. İmmünohistokimyasal boyamada bu atipik hücrelerin CD20(+) ve CD45(+) iken, CD15(-) ve CD30(-) olduğu raporlanıyor.

Bu hastadaki klinik ve patolojik bulgulara göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $1$ aydır devam eden ateş, gece terlemesi, kilo kaybı ve gövdesinde yeni gelişen ağrısız, yer yer ülserleşmiş nodüler deri lezyonları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde generalize lenfadenopati saptanıyor. Aksiller lenf nodundan yapılan biyopsinin histopatolojik incelemesinde; geniş eozinofilik sitoplazmalı, at nalı (horseshoe) veya böbrek şeklinde nukleusu olan pleomorfik "hallmark" (karakteristik) hücreler izleniyor. İmmünohistokimyasal boyamada bu hücrelerin $CD30$ ve $ALK$ (Anaplastik Lenfoma Kinaz) pozitif olduğu saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve hastalığın özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Akut karın bulguları ile başvuran $7$ yaşındaki bir erkek hastada, yapılan laparotomide ileoçekal bölgede yerleşimli bir kitle saptanmış ve komplet rezeksiyon uygulanmıştır. Patolojik inceleme sonucunda Burkitt lenfoma tanısı konulan hastanın cerrahi sınırlarının negatif olduğu ancak rezeke edilen bölgesel mezenterik lenf nodlarında tümör infiltrasyonu bulunduğu rapor edilmiştir. Yapılan diğer tetkiklerde uzak yayılım saptanmamıştır.

Bu hasta için Murphy (St. Jude) evreleme sistemine göre en uygun evre aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında erkek çocuk, sol servikal bölgede yaklaşık $2\text{ cm}$ boyutunda, ağrısız, hareketli ve lastik kıvamında lenfadenopati şikayetiyle başvuruyor. Yapılan eksizyonel biyopsi sonucunda Nodüler Lenfosit Baskın Hodgkin Lenfoma (NLPHL) tanısı konuluyor. Yapılan evreleme tetkiklerinde (kontrastlı toraks/batın BT ve kemik iliği aspirasyonu) başka bir odak saptanmıyor (Evre $IA$). Patoloji raporunda cerrahi sınırların temiz olduğu ve kitlenin cerrahi olarak tamamen çıkarıldığı (komplet rezeksiyon) belirtiliyor. Bu hastanın yönetimi için güncel tedavi rehberlerine göre en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında kız çocuk, sağ boyun bölgesinde $2$ aydır bulunan ağrısız, lastik kıvamında şişlik nedeniyle getirilmiştir. Fizik muayenede sağ servikal bölgede $4$ cm'lik lenfadenopati saptanmış ve akciğer grafisinde mediastinal genişleme izlenmiştir. Batın tomografisinde splenomegali ve çölyak lenfadenopatiler saptanan hastanın son $6$ ayda $\%15$ kilo kaybı ve her gece olan ateş şikayeti olduğu öğrenilmiştir. Bu hastada lenf nodu biyopsisi ile Hodgkin lenfoma tanısı kesinleştiğine göre, Ann Arbor evreleme sistemine göre klinik evre aşağıdakilerden hangisidir?

6 yaşında bir erkek çocuk, karın şişliği ve nefes darlığı şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan tetkiklerde mediastende kitle ve batın içerisinde cerrahi olarak tamamen çıkarılamayan (unrezektabıl), çevre dokuları invaze etmiş mezenterik yerleşimli yaygın kitle saptanıyor. Biyopsi örneği 'Lenfoblastik Lenfoma' ile uyumlu bulunan hastanın kemik iliği aspirasyonunda blast oranı $$ olarak raporlanıyor; merkezi sinir sistemi incelemesinde ise tutulum saptanmıyor.

Bu hasta St. Jude (Murphy) evreleme sistemine göre hangi evrede değerlendirilmelidir?

$12$ yaşında bir kız çocuk, sağ supraklaviküler bölgede yaklaşık $2$ aydır var olan, ele gelen $3\text{ cm}$ çapında ağrısız kitle nedeniyle başvuruyor. Yapılan eksizyonel lenf nodu biyopsisi ile Hodgkin Lenfoma tanısı konuluyor. Evreleme amacıyla çekilen göğüs tomografisinde mediastinal lenfadenopati ve bu kitle ile doğrudan ilişkili, bitişik yerleşimli sağ akciğer üst lobda tek bir parankimal nodül saptanıyor. Batın tomografisi, kemik iliği biyopsisi ve fizik muayenede diyafram altında herhangi bir tutulum izlenmiyor. Hastada ateş, gece terlemesi veya kilo kaybı öyküsü bulunmuyor. Bu hasta Ann Arbor evreleme sistemine göre hangi evrede kabul edilmelidir?

8 yaşında erkek çocuk, bir haftadır devam eden karın ağrısı, bulantı ve kusma şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ alt kadranda ele gelen kitle saptanıyor. Ultrasonografide ileoçekal invajinasyon görülmesi üzerine acil operasyona alınan hastada, terminal ileumda yerleşmiş ve invajinasyona yol açan kitle eksize ediliyor. Kitlenin histopatolojik incelemesinde çok yüksek mitotik indeks (Ki-67 >%99) ve tingible body makrofajlarının oluşturduğu "yıldızlı gökyüzü" (starry sky) manzarası saptanıyor.

Bu hastanın en olası tanısı ve hastalığın özellikleri dikkate alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

14 yaşında erkek çocuk, boynunda giderek büyüyen şişlik ve 38°C'yi geçen ateş şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede sol servikal ve supraklaviküler bölgede lastik kıvamında, ağrısız lenfadenopatiler saptanıyor. Eksizyonel lenf nodu biyopsisinde sinüzoidal yerleşimli, geniş sitoplazmalı, eksantrik yerleşimli 'at nalı' (horseshoe) veya 'böbrek' şeklinde çekirdeği olan büyük hücreler (hallmark cells) görülüyor. İmmünofenotipik incelemede $CD30(+)$, $ALK(+)$, $EMA(+)$, $CD15(-)$ ve $CD20(-)$ saptanıyor. Bu klinik tablodan sorumlu lenfoma türü için en olası genetik translokasyon aşağıdakilerden hangisidir?

7 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık bir haftadır devam eden karın ağrısı ve kusma şikayetleri ile getiriliyor. Fizik muayenede sağ alt kadranda kitle saptanıyor. Çekilen batın tomografisinde ileoçekal bölgede invajinasyona (iç içe geçme) neden olan bir kitle izleniyor. Acil operasyona alınan hastada ileoçekal bölgedeki kitle, tutulu olan birkaç mezenterik lenf nodu ile birlikte makroskobik olarak tamamen rezeke ediliyor. Patoloji sonucu 'Burkitt Lenfoma' olarak raporlanıyor. Hastanın yapılan kemik iliği aspirasyonu, beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesi ve toraks BT tetkiklerinde herhangi bir tutulum saptanmıyor.

Buna göre, bu hastanın St. Jude (Murphy) evreleme sistemine göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında erkek çocuk, yaklaşık üç aydır boyun bölgesinde bulunan, ağrısız ve yavaş büyüyen bir kitle şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde sol servikal bölgede $3\text{ cm}$ çapında, ağrısız, lastik kıvamında, mobil lenfadenopati saptanıyor. Hastanın öyküsünden aralıklı ateş ve gece terlemesi olduğu öğreniliyor. Yapılan lenf nodu biyopsisinin histopatolojik incelemesinde; yaygın klasik Reed-Sternberg hücreleri ile birlikte lenfosit, eozinofil, plazma hücresi ve histiyositlerden oluşan polimorfik bir inflamatuar zemin izleniyor. Bu hasta için en olası Hodgkin lenfoma alt tipi aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında bir kız çocuk, boyun bölgesinde yaklaşık $2$ aydır var olan, giderek büyüyen ağrısız şişlikler nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede sağ servikal ve sol supraklaviküler bölgelerde, en büyüğü $3\text{ cm}$ çapında olan, sert-lastik kıvamında, mobil lenfadenopatiler saptanıyor. Çekilen batın tomografisinde dalakta multipl nodüler lezyonlar izleniyor; ancak batın içi lenf nodu saptanmıyor. Toraks tomografisi normal bulunuyor. Hastada kilo kaybı, ateş veya gece terlemesi öyküsü saptanmıyor. Bu hasta için Ann Arbor evreleme sistemine göre en olası evre aşağıdakilerden hangisidir?

5 yaşında bir erkek çocuk, son iki haftadır giderek artan bacaklarda güçsüzlük, yürüme güçlüğü ve yeni başlayan idrar kaçırma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede alt ekstremitelerde kas gücü kaybı ve hiperrefleksi saptanmıştır. Çekilen spinal MR incelemesinde T12-L1 düzeyinde spinal korda bası yapan epidural bir kitle izlenmiştir. Batın ultrasonografisinde ise paraaortik bölgede 1,5 cm çapında tek bir lenf nodu saptanmıştır. Epidural kitleden yapılan biyopsi sonucu $t(8;14)$ pozitif Burkitt lenfoma ile uyumlu gelmiştir. Hastanın kemik iliği aspirasyonunda blast oranı $\%2$ bulunmuş ve beyin omurilik sıvısı (BOS) sitolojisi negatif olarak değerlendirilmiştir.

Bu hasta için en uygun Murphy (St. Jude) evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Hızla büyüyen karın şişliği ve karın ağrısı şikayetiyle getirilen 8 yaşındaki bir çocukta, yapılan doku biyopsisinin histopatolojik incelemesinde; yaygın malign lenfositler arasında serpilmiş berrak sitoplazmalı makrofajların oluşturduğu "yıldızlı gökyüzü" (starry sky) görünümü saptanmıştır. Bu klinik ve histopatolojik bulgularla en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $2$ haftadır devam eden kuru öksürük ve nefes darlığı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde yüzde ve boyunda ödem ile venöz dolgunluk artışı (superior vena kava sendromu bulguları) saptanıyor. Çekilen toraks tomografisinde ön mediastende geniş kitle ve plevral efüzyon izleniyor. Plevral sıvı sitolojisinde T-hücreli lenfoblastik lenfoma ile uyumlu blastik hücreler saptanıyor. Kemik iliği aspirasyonu ve santral sinir sistemi (BOS) incelemeleri normal olarak değerlendiriliyor. Bu hasta için St. Jude (Murphy) evreleme sistemine göre en olası evre aşağıdakilerden hangisidir?

Boynunda yaklaşık iki aydır bulunan, ağrısız ve lastik kıvamında lenfadenopati nedeniyle tetkik edilen 14 yaşındaki bir çocukta Hodgkin lenfoma tanısı kesinleşmiştir. Ann Arbor evreleme sistemine göre, bu hastanın evresine 'B' son ekinin eklenmesi için aşağıdaki bulgulardan hangisinin varlığı gereklidir?

$14$ yaşında bir erkek çocuk, boyun ve koltuk altında ağrısız lenfadenopatiler ve gövdesinde son $1$ aydır fark edilen eritematöz nodüler cilt lezyonları ile başvuruyor. Yapılan lenf nodu biyopsisinde; geniş eozinofilik sitoplazmalı, pleomorfik ve "at nalı" (hallmark) şeklinde çekirdek yapısı gösteren büyük hücreler izleniyor. İmmünhistokimyasal incelemede bu hücrelerin $\text{CD}30$ ve $\text{ALK}$ (anaplastik lenfoma kinaz) pozitif olduğu saptanıyor. Bu klinik ve patolojik bulgulara sahip hastada görülme olasılığı en yüksek olan sitogenetik translokasyon aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir erkek çocuk, boynunun sağ tarafında son bir aydır büyüyen ağrısız şişlik nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenede sağ servikal zincirde $4\text{ cm}$ çapında, lastik kıvamında ve hareketli lenfadenopati saptanıyor. Hastanın aralıklı olarak $38.5^\circ\text{C}$'ye ulaşan ateşi ve gece terlemeleri olduğu öğreniliyor. Lenf nodu eksizyonel biyopsisinde; eozinofil, nötrofil, histiyosit ve plazma hücrelerinden oluşan zengin bir inflamatuar zemin içinde, iki veya çok loblu çekirdeğe ve belirgin eozinofilik nükleollere sahip dev hücreler (baykuş gözü görünümü) izleniyor.

Buna göre, hastadaki en olası lenfoma alt tipi ve bu hastalıkla en güçlü etyolojik ilişkiye sahip viral ajan aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

11 yaşında erkek hasta, son 10 gündür ilerleyen nefes darlığı, kuru öksürük ve sabahları belirginleşen yüz ödemi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde pletorik yüz görünümü, supraklaviküler venöz dolgunluk (v. cava superior sendromu bulguları) ve her iki aksillada $2 \text{ cm}$ çapında, ağrısız, mobil lenfadenopatiler saptanıyor. Akciğer grafisinde üst mediasteni genişleten kitle ve solda plevral efüzyon izleniyor. Torasentez ile alınan plevral mayinin akım sitometrisinde $TdT(+)$, $CD3(+)$ ve $CD7(+)$ hücreler saptanıyor. Kemik iliği biyopsisinde blast oranı $\%22$ olarak raporlanıyor; periferik yayma ve beyin omurilik sıvısı incelemesi normal bulunuyor. Buna göre, bu hasta için en olası tanı ve Murphy (St. Jude) sınıflamasına göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?